Липоматоза

Въведение

Терминът липоматоза описва дифузно разпределено, неестествено увеличение на мастна тъкан засягащи различни части на тялото. Липоматоза (на гръцки: lipos = мазнина; -om = тумороподобен тумор; -ose = хронично прогресиращо заболяване) е термин, използван за описване на няколко клинични картини, някои от които не могат да бъдат напълно отделени една от друга, но всички от тях имат в общ увеличен мастна тъкан под формата на тумори. Това е рядко метаболитно заболяване с механизъм, който все още е недостатъчно разбран.

Липоматозата може да засегне различни области на тялото, като например глава, шия, бедрата и горната част на ръцете, корема и гърба. Известна е и форма, при която вътрешната мастна тъкан на органи като панкреаса се увеличава, в някои случаи гръбначен канал е засегнат. Липоматозата преди всичко не е злокачествено заболяване, а по-скоро патологично, но доброкачествено ново образуване на мастна тъкан (хиперплазия на мастната тъкан) и създава преди всичко козметични страдания.

Въпреки това, натрупването между или в органите може да бъде свързано с повишен риск от заболяване. Известни са различни форми на липоматоза. Най-често срещаният и най-известен тип е симетричната (адено-) липоматоза, която е известна още като синдром на Launois-Bensaude след първите си дескриптори.

Специална форма, в която глава намлява шия са засегнати главно, се нарича Madelung-Lipomatose. Класификацията разграничава четири типа: Освен това болестта е кръстена на засегнатата област, като Lipomatosis cordis (cor = сърце), т.е. увеличаване на мазнините в сърце. Болест, която се среща при някои жени по време на менопауза, липоматоза долороза, се нарича още липоматоза, но има други причини и механизми и не се обсъжда в тази статия.

• Тип I: Тип на врата и врата (Madelung мастна шия, локализиран тип)
• Тип II: тип раменен пояс (псевдоатлетичен тип)
• Тип III: Тип на тазовия пояс (гинекологичен тип)
• Тип IV: Коремен тип

Причини

Причините за липоматозата все още са обект на интензивни изследвания. Независимо от това, процесите, които стоят зад развитието на този модел на заболяване, не са добре разбрани. При някои пациенти има натрупване в семейството, така че да се приеме генетичен компонент.

Освен това е забелязано, че пациентите с липоматоза често имат допълнителни метаболитни нарушения, които вероятно са свързани с появата на липоматоза. Например, изглежда има връзка с диабет мелитус, недостатъчна функция на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм) или други заболявания на липидния метаболизъм. Много изследвания свързват липоматозата с продължителна прекомерна консумация на алкохол.

Установено е, че мъжете са засегнати около 13 пъти по-често от жените, особено когато става въпрос за хора, които злоупотребяват с алкохол. На клетъчно ниво теорията, че растящите и размножаващи се мастни клетки вече не реагират на собствените сигнали на тялото, е широко приета. Хормоните като адреналин или норадреналин следователно вече не могат да упражняват своя ефект върху клетката, която следователно расте автономно. Това би обяснило защо дори при изключително слаби пациенти, като пациенти с тумори, липомите продължават да съществуват, въпреки че останалата мастна тъкан е до голяма степен разградена. Друга специфична причина е лечението на ХИВ с определено лекарство, което в до 40% от случаите води до липоматоза като страничен ефект.