Готическото небце е необичайно високо небце. Явлението е симптом на различни малформационни комплекси и по този начин обикновено има мутация като причина. Тъй като тежките прояви могат да причинят разстройства на пиенето и храненето, хирургичната корекция обикновено е избраното лечение.
Какво е готическо небце?
Небцето образува покрива на устна кухина и в същото време съответства на подова конструкция на носната кухина. По този начин твърдото небце отделя устна кухина от носната кухина. Анатомичната структура служи като опора за език по време на преглъщане. The меко небце от своя страна разделя устна кухина от назофаринкса по време на преглъщане. Освен това небцето изпълнява важни функции в артикулацията и по този начин е подходящ инструмент за комуникация. Тъканите на небцето могат да бъдат засегнати от различни малформации и аномалии, които нарушават функциите на небцето. Говорим за готическо небце, когато анатомичната структура е твърде висока. Готическото небце съответства на вродена малформация на небната тъкан, която не е задължително да е патологична. Ако е лека, това може да е аномалия, която не засяга допълнително пациента. Тежката експресия е свързана със стойността на заболяването и значително възпрепятства ежедневието на пациента.
Причини
Причината за твърде високото небце може да се намери в ембрионалното развитие или генетика. Явлението не може да бъде придобито, но в основата си е вродена малформация. В повечето случаи малформацията на небцето се отнася до суперардинатен синдром и по този начин трябва да се тълкува просто като симптом на определено основно заболяване. Например, заостреното или стръмно небце е симптом на синдроми като Синдром на Марфан, Синдром на Мьобиус, синдром на Нунан, синдром на Корнелия де Ланге, синдром на Палистър-Килиан, синдром на Сотос и синдром на Коен, или се отнася до състояния като тризомия 8. В повечето случаи основната причина за малформацията на небцето е генетична мутация. Споменатите синдроми са свързани с наследственост. Като симптом на тези синдроми, готическото небце може също да бъде обект на фамилно групиране и по този начин може да бъде предадено при различни наследствености. Кои мутации и нарушения на развитието причиняват малформации в детайли зависи във всеки отделен случай от конкретната рамка на заболяването. Пациентите с готическо небце са засегнати от редица различни симптоми. Водещият симптом на малформацията е прекалено висока структура на небцето, която нарушава функцията на небцето в по-голяма или по-малка степен в зависимост от тежестта му. Поради тази причина пациентите често страдат от проблеми с преглъщането. Те се задавят често и може дори да са склонни към задавяне. По-специално, слабостта в пиенето е често съпътстващ симптом на небната деформация. Освен това частиците храна могат да се аспирират. В тежки случаи пациентите понякога се задавят сами слюнка, които те често аспирират, например. Развитието на речта при пациенти със силно изразено готическо небце обикновено е по-трудно. Речеви нарушения възникне. Другите симптоми, свързани с готическото небце, зависят от основната причина за малформацията. Разстройства като Синдром на Марфан или синдром на Möbius са малформационни комплекси, свързани с малформации на голямо разнообразие от органи и телесни тъкани.
Болести с този симптом
- Синдром на Noonan
- Трисомия 8
- Синдром на Корнелия де Ланге
- Синдром на Прадер-Уили
- Синдром на Палистър-Килиан
- Синдром на Сотос
Диагноза и ход
Диагнозата на готическото небце обикновено се поставя въз основа на рентгенографско изображение. Не само нарушенията на преглъщането изискват това радиографично изображение. В симптомокомплекси като синдромите, споменати по-горе, обикновено се провеждат рентгенови изображения, за да се оцени и открие причината за очевидните малформации. Силно готическото небце влошава прогнозата на различни синдроми на малформация. Рискът от аспирация на храна и течности е висок. Поради тази причина нелекуваното остро небце често се свързва с относително висока леталност.
Усложнения
Готическо небце може олово до понякога сериозни усложнения поради късно или неадекватно лечение, от една страна и терапевтично мерки от друга. Ако готическото небце не се лекува, дехидрация, недохранване, а различни недостатъци могат да възникнат в резултат на настъпилата аспирация на храна и течности. В тежки случаи готическото небце може да промени потока на слюнката до такава степен, че да се появят епизоди на задушаване и впоследствие олово до смъртта на пациента. Слабостта при пиене е често срещан съпътстващ симптом на малформация на небцето и често е придружен от аспирация на погълната храна. Ако малформацията е хирургично коригирана рано, дългосрочните последици могат да бъдат избегнати. Нормалното развитие на речта обаче е по-скоро малко вероятно и може да бъде осигурено само до известна степен чрез логопедия мерки. Засегнатите пациенти не могат да използват мекото и твърдото небце, за да образуват звуци, дори при ранна операция. Това води до речеви ограничения, които се компенсират от специални техники като част от терапевтичните мерки. Самата операция също крие усложнения: ако структурата на небцето не може да бъде преместена, може да се наложи пациентът да бъде хранен интравенозно, за да се предотврати по-нататъшно задавяне. Ако не е възможна допълнителна операция, симптомите ще продължат и пациентът може да бъде трайно зависим от изкуствено хранене. Ранното лечение значително намалява риска от подобни усложнения.
Кога трябва да посетите лекар?
Готическото небце е вродена малформация на небцето и варира по тежест във всеки отделен случай. Готическото небце често се диагностицира малко след раждането по време на ранно детство медицински прегледи. Тази деформация на небцето не винаги трябва да бъде коригирана. Ако готическото небце се диагностицира рано, родителите трябва внимателно да наблюдават детето си и да поддържат тесен контакт с лекар или педиатър. Ако тази конкретна форма на небцето все още не е разпозната, проблеми с преглъщането и говоренето ще се появят рано, ако отклонението от нормата е твърде голямо, което от своя страна скоро ще доведе до посещение при лекар. Важно е да знаете, че небцето отделя устната кухина от носната кухина. Той действа като покрив на устната кухина, както и на пода на носната кухина. Колкото по-висока е кривината на готическото небце, толкова по-големи трудности причинява тя. Само леко повишено готическо небце често не е необходимо да се лекува. От друга страна, по-тежките прояви трябва да бъдат коригирани хирургически, тъй като тогава готическото небце има характер на масивна физическа недостатъчност и без лечение би влошило значително физическото, както и психологическото развитие на детето. Трудности с пиенето при кърмачета, трудности при хранене и говорни нарушения са видни ефекти на готическото небце. С тази анатомична малформация посещението при лекар на практика е задължение на родителите с детето им.
Лечение и терапия
В контекста на синдромите на малформация не са налични терапевтични възможности за причинно-следствено лечение на готическо небце. Причинно-следствените терапевтични пътища се отнасят до причината за дадено състояние. Само в по-тесен контекст ген притежава може да се разглежда като причинно-следствена терапия за гореспоменатите синдроми. Тези подходи обаче все още не са в клиничната фаза. Поради тази причина готическото небце се третира симптоматично в контекста на синдроми на малформация. Лечението на аномалията обикновено е необходимо дори в случаи с ниска тежест и трябва да се проведе възможно най-рано, за да се гарантира способността на пациента да яде и диша. Лечението е хирургично и в общи линии е еквивалентно на преместване на небната структура на нейното анатомично предназначение. Ако съществуват противопоказания за операция или репозицията е неуспешна, може да се наложи пациентът да бъде изкуствено хранен и да му се прилагат интравенозни течности, за да се предотврати задушаване, ако симптомът е тежък. Потискащите слюнката лекарства могат да предотвратят пристъпи на задушаване поради собственото слюноотделяне на пациента. Ако готическото небце засега е асимптоматично, не е задължително да се коригира. Симптомите обаче ще се появят най-късно по време на развитието на речта, дори ако тя е изключително фина. За да се осигури нормално развитие на речта, може да е необходим логопедичен акомпанимент на пациента, тъй като е анатомично невъзможно да формират звуци с помощта на мекото или твърдото небце, логопедия не коригира действителната причина за речевото разстройство, а просто обучава засегнатото лице на техники за компенсация.
Прогноза и прогноза
В повечето случаи готическото небце води до различни проблеми и дискомфорт при хранене и пиене. Степента на тези оплаквания зависи до голяма степен от развитието на небцето и неговата малформация. В повечето случаи засегнатото лице трябва да разчита на хирургическа интервенция, за да коригира тези нарушения. Преди всичко рискът от аспирация се увеличава от готическото небце, така че децата са изложени на повишен риск в това отношение. Не е необичайно заболяването да олово да се дехидрация or недохранване. поднормено е много нездравословно състояние за човешкото тяло и трябва да се лекува във всеки случай. Ако жалбата бъде премахната през детство, обикновено не възникват вторични повреди или усложнения. По подобен начин готическото небце може да причини говорни нарушения. Те могат да бъдат лекувани в различни терапии.
Предотвратяване
Готическото небце в повечето случаи е симптом на генетична мутация. Тъй като трудно избягваните фактори на вътрешната структура и външния свят играят роля за повечето от тях, готическото небце е трудно да се предотврати. Генетично наследените синдроми със симптоматично готическо небце могат в най-добрия случай да бъдат предотвратени генетично консултиране.
Какво можете да направите сами
Готическото небце не винаги изисква лечение от лекар. Типичните оплаквания в резултат на неправилното разположение могат да бъдат намалени с редица мерки и домашни средства. Нарушенията на речта в резултат на готическо небце могат да бъдат намалени чрез логопедични техники и ежедневна практика, наред с други неща. Препарати от аптеката, както и слюнка-намаляването на храни като солени пръчици или сушени плодове помагат срещу слюноотделянето. За да се предотврати дехидрация в резултат на възможна аспирация на течност, достатъчно вода трябва да се пие. Недохранване се избягва чрез балансиран диета. В случай на силен дискомфорт, готическото небце винаги трябва да отиде на лекар. УНГ лекарят предписва лекарства срещу прекомерното слюноотделяне и може да насочи засегнатото лице към логопед, който ще предприеме допълнителни стъпки. В същото време, острото небце трябва да бъде пощадено, така че вече раздразнената устна кухина да не бъде допълнително стресирана. За да се предотврати развитието на готическо небце, родителите винаги трябва да насърчават децата си да дишат през тяхното нос. Освен това при първи признаци на заострено небце трябва да се направи консултация с лекар, тъй като деформацията все още може да бъде коригирана.
