Глобулини: Структура, функция и болести

Глобулините са протеини намира се в животински и човешки организми. Те могат да бъдат разделени на четири групи. В допълнение към алфа-1 глобулини, тези плазми протеини включват алфа-2 глобулини, бета глобулини и гама глобулини. Повечето глобулини се образуват в черен дроб, някои в плазмените клетки. Те имат много различни функции в човешкото тяло. Следователно увеличаването или намаляването на определени нива на глобулин може да показва голямо разнообразие от заболявания. Например, наследствено заболяване е така нареченият алфа-1 антитрипсинов дефицит.

Какво представляват глобулините?

Глобулините са плазма протеини намира се при животни и хора. Те също така служат като среда за съхранение на растителни организми. Днес са известни повече от сто плазмени протеини. Те присъстват в кръв плазма при a концентрация от около 7.5 грама на децилитър. Те се разделят на албумини и глобулини. Албумините представляват най-големия дял от общото съдържание на протеин при 60 процента, последван от плътно от т.нар имуноглобулини. Повечето глобулини се образуват в черен дроб. Подгрупа от тези протеини, гама глобулини, от друга страна, се освобождават в кръв от плазмените клетки.

Анатомия и структура

Разграничаването на протеините на албумини и глобулини може да се обясни с различните им свойства и поведение на разтворимост. Докато албумините са разтворими във вода, глобулините са много слабо разтворими във вода. Глобулините могат да бъдат разделени на четири групи. Така наречените алфа-1 глобулини включват например билирубиновия транспортер, транскортин, транскобалмин и алфа-1 антитрипсин. Алфа-2 глобулините включват плазминоген, алфа-2 макроглобулин, и хаптоглобин. трансферин, С-реактивен протеин и липопротеините принадлежат към групата на бета-глобулините. Групата на имуноглобулини като IgA и IgE са гама глобулини. Глобулините са така наречените гликопротеини. Тези протеини са макромолекули, състоящи се от протеинова молекула и една или повече захар групи, свързани помежду си. Често тези протеини са съставени от прости захари като гликоза, фруктоза, или маноза.

Функция и задачи

Различните групи глобулини имат различни функции в човешкия организъм. Групата на алфа-1 глобулините е доста малка група, която представлява само четири процента от общото съдържание на протеин в кръв плазма. Специална роля играе така нареченият Alpa-1 антитрипсин. Този протеин е така нареченият серпин. Той предпазва тялото от серинови протеази, като инхибира тяхното действие. В резултат на това се предотвратява разграждането на протеина в клетките. Протеинът действа специфично срещу храносмилането трипсин. Алфа-2 глобулините представляват около осем процента от общото съдържание на протеин в кръвната плазма. Значителни по отношение на количеството са например хаптоглобин и алфа-2-макроглобулин. Последният играе роля при възпалителните процеси, но иначе е клинично незначителен. Хаптоглобин е транспортен протеин за хемоглобин, червеният кръвен пигмент. Нелиберализирани хемоглобин е токсичен и по-специално може да увреди нервните влакна около бъбреците. Следователно централната задача на хаптоглобина е да транспортира кръвния пигмент до ретикулоендотелната система. Там може да се разгради и да се отдели чрез бъбреците. По този начин хаптоглобинът има и антибактериален ефект. Докато хемоглобин е свързан с протеина, той вече не е на разположение като субстрат за микроорганизми по време на инфекции. Бета-глобулините покриват 12 процента от общото съдържание на протеин. Важен представител на тази група е глобулинът трансферин. трансферин е транспортен протеин за желязо, който има токсичен ефект в несвързана форма. Важен е и т.нар фибриноген. фибриноген отговаря за съсирването на кръвта. Затваря се отворен рани чрез образуване на фибринова мрежа. Гама глобулините включват т.нар имуноглобулини. Те покриват около 16 процента от съдържанието на протеин в кръвната плазма. Тези глобулини се образуват в плазмените клетки и се отделят от там в кръвта. Важна роля играе например имуноглобулин М. Той е отговорен за първоначалния отговор на антителата на имунната система. Имуноглобулин А се секретира предимно като антитела in телесни течности да се биеш патогени там.

Болести

A състояние наречен алфа-1 антитрипсинов дефицит е наследствено заболяване.При засегнатите индивиди глобулинът алфа-1-антитрипсин не се прави правилно в черен дроб и по този начин не може да се транспортира в кръвния поток. Като резултат, трипсин вече не се инхибира в своята функция и атакува клетките на тялото. Този дефицит уврежда предимно белите дробове и черния дроб. Увеличаването или намаляването на глобулините в човешкото тяло може да даде индикация за различни заболявания. Увеличаването на алфа-1 глобулините може да се случи, наред с други неща, при остри инфекции, тъканни наранявания, ревматични заболявания, сърце атаки, възпалителни заболявания на червата или тумори. Ако е намален, черен дроб , може да присъства в допълнение към вече описания дефицит на алфа-1 антитрипсин. Алфа-2-глобулините се повишават по време на остри възпалителни фази в организма, но могат да се появят и във връзка с бъбрек болести. Дефицитът на алфа-2-глобулин не е необходимо да има клинично значение, но може да възникне в присъствието на недохранване или унищожаване на червените кръвни клетки. Прекалено високото ниво на бета-глобулин може да показва ,, чернодробна цироза, дефицит на желязо, или високо холестерол, наред с други условия. Ниско концентрация в кръвта може да възникне с недохранване. Освен това хората, страдащи от автоимунни заболявания може да има ниски нива на бета-глобулин. Ако гама глобулинът е повишен, вероятно има вече продължителен , в тялото. Освен това тези глобулини се произвеждат при рак на гърдата. Намаляването на нивата на гама глобулин може да показва вродено нарушение на имунната система. В допълнение, пациентите могат да имат ниски гама глобулини след химиотерапия.