Амиотрофична латерална склероза (ALS) е нервно заболяване, което причинява постепенно обездвижване и парализа на мускулите. Болестта е прогресираща и не може да бъде излекувана. Поддържащите терапии обаче могат да забавят прогресията и да имат благоприятен ефект.
Какво представлява амиотрофичната странична склероза?
Амиотрофична латерална склероза (ALS) е a хронично заболяване от нервната система при които скелетните мускули вече не получават адекватно хранене и атрофия. Амиотрофична латерална склероза (ALS) е a хронично заболяване от нервната система в хода на които скелетните мускули вече не се подхранват адекватно. Скелетните мускули са необходими за доброволни движения, тоест например за движение на ръце и крака. Обикновено нервните импулси се изпращат от мозък Чрез гръбначен мозък към мускулите, задействайки движение. При амиотрофичната странична склероза нервните клетки, известни като двигателни неврони, са повредени до такава степен, че вече не могат да предават импулси на мускулите. Като резултат, рефлекс вече не функционират и постепенно не са възможни движения. Мускулите атрофират (отпадат) и се втвърдяват. Амиотрофичната странична склероза се среща главно на възраст между 50 и 70 години. Има две форми на амиотрофична странична склероза. Спорадичната форма, което означава, че се среща само епизодично, и фамилната форма, която се среща групирана в семейства.
Причини
Причините за амиотрофичната странична склероза остават неизследвани до момента. Въпреки че е известно, че има генетични причини в фамилната форма, тази форма се среща много по-рядко от спорадичната амиотрофична странична склероза. Симптомите на заболяването са резултат от атрофия на нервните клетки и някои мозък зони, отговорни за движението на скелетните и лицевите мускули. Защо обаче възниква тази дегенерация, все още не е ясно. Резултатите от изследванията от 2011 г. предполагат, че нарушеният метаболизъм на протеините е причината за амиотрофичната латерална склероза. Предполага се, че е повреден протеини се отлагат в нервните клетки в гръбначен мозък намлява мозък и да ги накара да умрат. Тук се вижда паралел с Деменция на Алцхаймер, за което протеини са и тригерите. Фактът, че мутация (промяна) в ген отговорен за рециклиране повреден протеини е установено при засегнатите от фамилна амиотрофична странична склероза засилва предположението, че протеините участват в заболяването.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на амиотрофичната странична склероза (ALS) се причиняват от прогресивното разрушаване на нервните клетки, отговорни за движението на мускулите. Въпреки това, както началото на заболяването, така и прогресията могат да приемат различни форми. Понякога болестта започва с малки двигателни откази като постоянно препъване или падане. Често има проблеми със задържането на предмети, причинени от мускулна слабост или парализа на мускулите. По-рядко говор или трудности при преглъщане вече се появяват в началото на ALS. Не е възможно да се предскаже точния ход на заболяването. Това зависи от последователността, в която умират определени нервни клетки. Винаги обаче това е необратим процес, който продължава да напредва и в крайна сметка води до смърт. Типични за ALS са безболезнените парализи на мускулите, които се съчетават с повишено мускулно напрежение. С изключение на сърце мускул, очни мускули и сфинктери на червата и мехур, всички мускулни групи иначе могат да бъдат засегнати от неуспехите. В рамките на засегнатите мускули възникват неволни, но безболезнени мускулни потрепвания. Освен това засегнатите райони са безсилни. Мускул спазми и там се появява мускулна скованост. Рано или късно, преглъщане и говорни нарушения се срещат в много случаи. Като част от нарушенията на преглъщането, части от храната могат да се вдишат и по този начин да влязат в дихателните органи. Смъртта настъпва след среден ход на заболяването от три до пет години пневмония поради аспирация на храна, задавяне, отказ от храна или заразна болест.
Диагноза и ход
Симптомите на амиотрофичната странична склероза варират в широки граници. Обикновено започва с различни непохватности, засягащи предимно ръцете и краката. Хората стърчат с пръсти или се спъват при ходене, или имат затруднения да държат предмети в ръцете си и да правят координирани движения. Амиотрофичната странична склероза също може да започне с проблеми с говоренето или преглъщането, в зависимост от това дали мозъчните области или двигателните неврони са повредени първо. По-нататъшният курс също се показва различно от човек на човек и не е много предсказуем. Някои пациенти страдат от безболезнена парализа, други са склонни да имат спастични (спазми) припадъци и потрепвания в мускулите. Дегенерацията на речевите мускули кара речта да става все по-неясна. Тъй като амиотрофната странична склероза е прогресивна, с времето все повече и повече функции на организма намаляват. Всеки от симптомите обаче може да бъде и признак на друго заболяване и следователно медицинско изясняване е абсолютно необходимо. Диагнозата трябва да се извърши чрез процес на изключване, тъй като няма ясни методи за изследване на амиотрофична латерална склероза. Обикновено, кръв тестове, магнитен резонанс (MRI), извършват се неврофизиологични изследвания и евентуално изследване на цереброспинална течност (CSF).
Усложнения
При амиотрофичната латерална склероза (накратко ALS) се наблюдава прогресивно разрушаване на моторните неврони, така че засегнатото лице все по-малко може да се движи доброволно с напредването на болестта, като впоследствие причинява тежко увреждане. Пациентите са зависими от инвалидна количка и се нуждаят от грижи, така че качеството на живот е много ограничено. Това може олово до тежки депресия в засегнатото лице, но и в роднините. Обикновено нерви отговорни за преглъщането на мускулите са засегнати от пациента, така че правилното преглъщане вече не функционира правилно. В допълнение, пациентите с ALS поглъщат по-лесно и по този начин остатъците от храна могат да попаднат в трахея. Тъй като засегнатото лице вече не може кашлица достатъчно силно, човек изпитва силен задух и в най-лошия случай може да се задуши. Освен това чуждото тяло може силно да раздразни бронхите и белите дробове, така че с течение на времето пневмония може да се развие. Това понякога може да бъде фатално за пациента. При ALS дихателните мускули по-късно се отслабват и след това се парализират, така че дишане е тежко увредено и пациентите са зависими от вентилация. В късните етапи, парализа на пациента и спиране на дишане и настъпва смърт на засегнатото лице. Средното време за преживяване на пациент с ALS след определяне на диагнозата е три до пет години.
Кога трябва да посетите лекар?
Проблемът с амиотрофичната странична склероза е, че тя започва с изтощителни, но относително неспецифични симптоми. Те обаче са толкова масивни в своето въздействие, че страдащите трябва незабавно да посетят лекар. Причината за нарушенията на схващането или парализата, мускулните тремори или атрофия, нарушенията на преглъщането и конвулсиите трябва да бъдат изяснени. Необходимо е посещение при невролог. Диагнозата от невролог е обширна. Първо, други неврологични заболявания като болестта на Паркинсон, полиневропатии, мозъчни кръвоизливи, възпалителни нервни заболявания и други подобни трябва да бъдат изключени. Засега липсват конкретни доказателства, чрез които експертният лекар да диагностицира ALS. Това е диагноза на изключване. Ако се установи, че това наистина е амиотрофична латерална склероза или ALS, за лекуващия лекар става трудно. Това е така, защото все още няма притежава които биха могли да излекуват болестта. Лекарите могат да лекуват едновременно амиотрофична странична склероза или да забавят хода на заболяването за известно време. Консултираните лекари се опитват да облекчат симптомите на пациентите с АЛС възможно най-дълго. За целта освен специалисти могат да се консултират и логопеди, физиотерапевти или ерготерапевти. Лекарствата гарантират, че прекалено обременителните вторични симптоми на амиотрофична странична склероза се контролират или смекчават. Тъй като курсът на ALS може да варира индивид, терапевтичният мерки също варират.
Лечение и терапия
Към днешна дата все още не е възможно лечение на амиотрофична латерална склероза. Предлагат се обаче различни терапии, които могат да повлияят благоприятно и да забавят прогресията на заболяването. Единият е медикаментозно лечение, което действа върху нервните клетки и ги предпазва. Защитата на нервните клетки означава, че те функционират по-дълго и не умират толкова бързо. Към днешна дата обаче има само едно лекарство, което успешно се използва за лечение на амиотрофична латерална склероза. Поддържащото лечение е симптоматично, което означава, че симптомите се облекчават. Симптоматично притежава основно включва физиотерапия намлява професионална терапия. Шини и ходене СПИН подпомагат мускулите, тренират се отслабващи мускулни групи и преглъщане и говорни нарушения се лекуват. Тъй като дихателните мускули също отслабват в напредналите стадии на амиотрофична странична склероза, се осигурява и подкрепа за дихателните функции.
Прогноза и прогноза
В резултат на това заболяване засегнатите лица страдат от значително намаляване на качеството на живот, а също и допълнителни ограничения в ежедневието си. В някои случаи засегнатите след това зависят от помощта на други хора и вече не могат да се справят сами с ежедневието. Пациентите страдат главно от тежка парализа и други сензорни нарушения. Те могат да се появят във всички области на тялото и по този начин да ограничат ежедневието. Засегнатите лица изглеждат несръчни и продължават да страдат от говорни нарушения or трудности при преглъщане. Тези нарушения могат също да затруднят много приема на храна и течности, в резултат на което недохранване или симптоми на дефицит. В много случаи болестта не може да бъде диагностицирана на ранен етап, тъй като появата на симптомите е бавна и постепенна. Комуникацията с други хора също може да бъде значително ограничена от болестта. Освен това пациентите често страдат от тежки умора or главоболие. Като правило, умора не може да се компенсира от съня. Смущения в концентрация намлява координация също се случват. Обикновено не е възможно да се предскаже дали е възможно директно лечение. Някои оплаквания могат да бъдат ограничени. Пълното излекуване обикновено не е възможно.
Предотвратяване
Превенцията срещу амиотрофична странична склероза не е възможна. Въпреки това, лечението в ранен стадий на заболяването има много положителен ефект върху хода и забавя развитието на симптомите.
Проследяване
Тъй като амиотрофната латерална склероза (ALS) е прогресивна и в крайна сметка винаги фатална, терминът последваща грижа всъщност е неточен. По-скоро целта е да се направят все по-широко разпространените симптоми поносими и по-поносими за пациента чрез дългосрочно лечение. Симптомите на това невродегенеративно заболяване са сложни. Медицинското обслужване е съответно интензивно през цялото време, което пациентът с ALS все още има пред себе си. Вместо последваща грижа, която концептуално предполага по-късно излекуване или подобрение, може да се посочи само съвместно лечение от пизиотерапевти, психолози или други случаи в случай на амиотрофична латерална склероза. През цялото времетраене на заболяването и в напреднал стадий на заболяването, засегнатите лица са зависими от широка помощ и подкрепа мерки - също от технически характер. По този начин те могат да получат възможно най-доброто качество на живот. Пациентите с ALS например се нуждаят от специално хранене в напреднал стадий. С вентилация мерки и с помощта на речеви компютри или електрически инвалидни колички, пациентите с ALS могат да осигурят своята мобилност и участие в живота поне до осъществима степен. Съмнително е обаче дали всички терапевтични възможности са еднакво достъпни за всички пациенти с ALS. С мерки от физиотерапия or професионална терапияобаче много може да се направи за пациенти с амиотрофична латерална склероза. Възможно е симптоматично лечение и грижи, но нищо повече.
Ето какво можете да направите сами
Диагнозата „амиотрофична латерална склероза“ е голяма тежест за засегнатите. Психотерапевтичното консултиране или обмен в група за самопомощ може да помогне за приспособяване към новата ситуация. За да овладеете ежедневието без помощ възможно най-дълго, поддържането на мобилността е изключително важно. Редовни физически и професионална терапия помага да се научат модели на движение, адаптирани към заболяването и да се компенсират ограниченията, които вече възникват с използването на помощни средства. Чрез адаптиране на домашната среда на ранен етап, познатите ежедневни режими често могат да се поддържат за по-дълъг период от време. СПИН, на разположение са специални прибори за хранене и електрически домакински уреди, които компенсират до известна степен липсата на мускули сила. Личната хигиена се улеснява и от използването на помощни средства. Подвижността може да се поддържа с ходене СПИН или, в напреднал стадий, силова инвалидна количка. терапия Speech може да противодейства на речевите разстройства и ако мускулната слабост се увеличи, логопедът ще ви помогне да изберете подходящо средство за комуникация. Ако преглъщането причинява проблеми, преглъщането притежава и приготвянето на храна, съобразено с индивидуалните нужди, може да донесе облекчение. Физиотерапия, комбиниран в много случаи с използване на смукателно устройство и помощта на болногледач, помага в дишане и отхрачване на секрети.
