Деменция на Алцхаймер

Синоними в по-широк смисъл

Болест на Алцхаймер, деменция, Алцхаймер

Алцхаймер деменция е дегенеративно мозък заболяване, което води до деменция. Причините за спада в мозък функция (дегенерация) са загубата на ядра на централната нервната система, които произвеждат пратеници (предаватели) и тъканна загуба (атрофия) на мозъчната кора. В същото време има прекомерно отлагане на определени вещества в мозък и стените на мозъчните съдове.

Болестта на Алцхаймер се счита за най-честата причина за деменция в западните държави и е отговорен за 50-75% от всички деменции. В азиатските страни, от друга страна, друга форма на деменция, съдова деменция, изглежда е по-често от деменцията от типа на Алцхаймер, за разлика от Европа и САЩ. Честотата на заболяването зависи от възрастта.

Това е около 0.04% във възрастовата група под 60 години, около 1% до 70-годишна възраст, около 3% между 70 и 79 и около 10% между 80 и 90. В различни източници има различни данни за над 95- годишни: От една страна се съобщава, че честотата отново намалява на тази възраст, от друга се твърди, че 40-50% са болни. Като цяло обаче може да се каже, че около 5% от всички хора над 65 години страдат от деменция, 50-75% от тях от деменция на Алцхаймер.

Основната възраст на началото на заболяването е между 70 и 80 годишна възраст. Жените се разболяват сравнително по-често, но вероятно само защото техният дял в тази възрастова група е много по-голям от този на мъжете. Рядката, фамилна форма има по-млада възраст на настъпване.

История

Морбус Алцхаймер е описан за първи път през 1901 г. от германския лекар Алоис Алцхаймер (1864-1915) като „особена клинична картина”. Пациентът, който описа, беше 51-годишният Огюст Детер. Тя имаше забележителна памет слабост в ранна възраст, която е свързана с дезориентация и халюцинации и доведе до смъртта й на 55-годишна възраст през 1906г.

Алцхаймер изследва мозъка й след смъртта й и откри някои аномалии: мозъчната кора е по-тънка от нормалното и той открива сърцепод формата на отлагания, наречени „плаки и фибрили на Алцхаймер“. През следващите пет години по-нататъшните случаи на пациенти с подобни заболявания вече са описани в медицинската литература като „болест на Алцхаймер“. Официалното име се връща към психиатър Емил Крапепелин, с когото Алцхаймер работи няколко години.

През 1910 г. той нарече болестта на Алоис Алцхаймер в своя „Учебник по психиатрия”. Генетичните фактори играят роля и в бъдеще причини за болестта на Алцхаймер. При 7% от всички пациенти с болестта на Алцхаймер има фамилно натрупване на деменция.

Тези пациенти са групирани като фамилна деменция на Алцхаймер (FAD). В някои от тези случаи болестта на Алцхаймер се причинява от доминиращ наследствен генетичен дефект. Дефектните гени са разположени на хромозоми 1, 14 и 21, докато мутациите на хромозоми 1 и 14 засягат гените на пресенилин протеини.

Ако презенилин-1 на хромозома 14 е засегнат, болестта започва преди 60-годишна възраст, в екстремна форма преди 30-годишна възраст. Мутация на гена пресенилин-1 е най-честата причина за фамилна деменция на Алцхаймер с ранно начало. Ако е засегнат пресенилин-2 на хромозома 1, възрастта на началото на заболяването е между 45 и 73 години.

И двете протеини са свързани с разцепването на протеиносъдържащи отлагания в тъканта (амилоид). Мутациите на амилоидния предшественик протеин (амилоиден предшественик протеин (APP)) на хромозома 21 водят до появата на заболяването преди 65-годишна възраст. В групата на деменцията на Алцхаймер, причинена от генетични дефекти, може да се открие мутация на хромозома 14 в 80% от пациентите, в 15% на хромозома 1 и в 5% на хромозома 21.

При тризомия 21 деменцията е правило за тези над 30-годишна възраст и могат да бъдат открити много подобни промени в мозъка, както при деменцията на Алцхаймер. Дефект в гена на аполипопротеин-Е на хромозома 19 също може да бъде причина за деменция на Алцхаймер, тъй като аполипопротеин-Е реагира с амилоид и по този начин ускорява натрупването (агрегацията) на амилоид към плаките. Също така се свързва с определени неврологични симптоми, които могат да се появят при пациенти с Алцхаймер.