Амиотрофична странична склероза (ALS) (синоними: миатрофична странична склероза; двигателен неврон болест; Синдром на Лу Гериг; ICD-10-GM G12.2: двигателен неврон заболяване) е прогресивна (прогресивна), необратима дегенерация на мотора нервната система. 1-ви и 2-ри мотонейрони (нервни клетки, отговорни за мускулните движения) са засегнати от увреждането. Постепенно връзката между мозък и мускулите се губят. Това засяга мускулните движения (мускули на крайниците, мускулни групи в близост до багажника, снабдени с булбарна мускулатура). В крайна сметка атрофичната и спастична парализа са характерни за клиничната картина. ALS е сред най-често срещаните двигателен неврон заболявания при възрастни. Вариант на заболяването е така нареченият „хроничен ювенилен ALS“. Напредва много по-бавно. Междувременно молекулярната патологична работа показва, че амиотрофната латерална склероза е нещо повече от чисто заболяване на моторните неврони: ALS е мултисистемна дегенерация с разнообразни немоторни симптоми. Разграничават се четири подтипа на ALS:
- Прогресивна булбарна парализа: комбинирано увреждане от 1-ви и 2-ри мотоневрони, което е ограничено до булбарните мускули (мускули на фаринкса / ларинкса); честота, приблизително 20%; прогноза: неблагоприятна
- Първична латерална склероза (PLS): до голяма степен изолирано увреждане на 1-ви мотонейрон; възраст на проява 50-55 годишна възраст; честота около 2-4%; прогноза: благоприятна.
- Синдром на Flail-arm или синдром на Flail-leg: преобладаващо или изключително увреждане на 2-ри мотонейрон, който клинично се представя като първоначално асиметрична периферна пареза (парализа) на ръцете или краката; мъжете са засегнати значително по-често (9: 1); прогноза: относително благоприятна
- Прогресивна мускулна атрофия (PMA): изключително увреждане на 2-ри мотонейрон; прогноза: относително благоприятна, ако изолира 2-ри мотонейрон остава засегната / относително неблагоприятна, ако в хода се стигне до увреждане на 1-ви мотонейрон.
Съотношението между половете: мъже и жени е 1.5-2: 1. В контекста на фамилната ALS и двата пола са еднакво засегнати. Пик на честотата: заболяването се проявява предимно на възраст около 60 години (медиана), при фамилни ALS около 45 години. Разпространението (честотата на заболяванията) е около 5-8 болести на 100,000 2 население. Честотата (честотата на новите случаи) е около 2.5-100,000 случая на XNUMX XNUMX жители годишно (в световен мащаб; тенденцията се увеличава). Разбира се
- Началото на заболяването може да приеме най-различни форми. Обикновено първоначално възниква безболезнена, прогресивна мускулна атрофия (мускулна атрофия) на ръцете. Резултатът са нарушенията на фината моторика, както и фасцикулациите (неволеви движения на много малки мускулни групи).
- Развива се параспастичност на краката (спастична парализа на двата крака).
- Болестта може да започне и с атрофична или спастична пареза на долната част на краката и ходилата. Впоследствие се засягат ръцете.
- В 20% от случаите булбарната парализа с нарушения на говора и преглъщането са първоначалният симптом.
- Фасцикулации могат да възникнат и в непарализирани мускули.
- 2-5% от пациентите показват фронтални симптоми деменция.
- Може да възникне така наречената „псевдобулбарна парализа“. Това може да се прояви в патологичен (патологичен) смях или плач (около 50% от страдащите са засегнати).
- Автономната нервната система могат също да бъдат засегнати (стомашно-чревни (засягащи стомашно-чревния тракт) нарушения), но също така и други органи като сърце мускул и черен дроб.
- В хода на заболяването в крайна сметка се засягат всички мускулни групи, включително дихателните мускули.
Болестта прогресира бързо и неумолимо. Не се влияят от болестта интелектуалните способности и съзнанието. Прогноза: Средната продължителност на заболяването е 25 месеца (след диагноза 12-24 месеца). Продължителността на живота е по-висока при по-млади възрасти, със средно 3.5 години. Една трета от тези с болестта оцеляват 5 години, а 5% оцеляват повече от 10 години. Дисфагия (дисфагия при преглъщане) в крайна сметка води до аспирация пневмония (пневмония, причинена от инхалация на чужди вещества (често стомах съдържание)) и засягането на дихателните мускули води до дихателна недостатъчност. И двете олово до смърт на пациента. Дихателната недостатъчност е най-важната причина за ограничената продължителност на живота на пациентите с ALS.
