Терапевтични цели
- Функционално подобрение
- Облекчаване на дискомфорта
- Удължаване на живота
Препоръки за терапия
- причинен притежава на ALS все още не е възможно.
- Симптоматична терапия:
- Булбарни симптоми (по отношение на фарингеалните / гърлените мускули): метантелиниев бромид (антихолинергици); трихексифенидил (анатонисти на мускариновите рецептори); гликопирониум (парасимпатолитици).
- Безпокойство: бензодиазепини (Например, лоразепам).
- депресия (виж при депресия): преференциална употреба на серотонин инхибитори на обратното поемане (напр. циталопрам); трициклични (напр. амитриптилин).
- Хиперсаливация (синоними: сиалорея, сиалорея; птиализъм; повишено слюноотделяне): скополамин пластир (алкалоид); атропин капки (парасимпатолитици); амитриптилин (трициклично антидепресанти); ботулинов токсин (инкоботулинов токсин А).
- Конвулсии: магнезий (агент от първа линия); карбамазепин, габапентин, фенитоин (антиепилептични средства); дифенхидрамин (Н1 антихистамини); хинин сулфат (200-400 mg / ден; хинолин алкалоиди; за нощни гърчове).
- Повишаване на мускулния тонус: баклофен, тизанидин; бавно настъпваща L-dopa.
- Фасцикулации (неволеви движения на много малки мускулни групи): антиконвулсанти (напр. Карбамазепин 2 × 200 mg / ден); обикновено не се изисква лечение
- Болка: нестероидно противовъзпалително наркотици (НСПВС) и опиати съгласно схемата за поставяне на СЗО.
- Спастичност: диазепам (бензодиазепини); баклофен, тизанидин (миотонолитици / спазмолитици).
- Жилава слуз: ацетилцистеин (ACC; 300-600 mg / d).
- Показва се малък ефект на удължаване на живота (средно на 2-3 месеца) в ранния етап притежава с глутамат антагонист рилузол. Този ефект обаче не може да бъде демонстриран при пациенти на възраст над 75 години и в напреднал стадий.
- Забавяне на прогресията на невродегенерацията: антиоксидант едаравон (MCI-184, 3-метил-1-фенил-2-пиразолин-5-он; „чистач на свободни радикали“; един час инфузионна терапия).
- Значително намаляване на прогресията на заболяването, измерено чрез промяна в оценката на ALS-FRS-R.
- Антибиотици се прилагат при инфекции.
Терапии в пробната фаза
В ALS, което се причинява от мутации в ген кодирайки супероксид дисмутаза 1 (SOD1), изпитване във фаза I / II дава обещаващи резултати от лечение с антисенс олигонуклеотид, който предотвратява производството на протеин, отговорен за заболяването. Дали това оказва влияние върху прогресията на болестта, в момента се изследва във фаза III проучване.
