Автоимунен хемолитик анемия е специфична форма на анемия, която е придобита, а не вродена. The състояние също се споменава на медицински език със съкращението AIHA. Болестта се предизвиква от някои антитела насочени срещу собствените антигени на организма. The антитела се свързват предимно с червеното кръв клетки (научен термин еритроцити) и в някои случаи унищожават тези кръвни клетки. Този процес на разрушаване се нарича още хемолиза.
Какво представлява автоимунната хемолитична анемия?
По принцип, различни форми на автоимунен хемолитик анемия съществуват. По същество той се обособява в четири отделни категории. Разликите между тези форми се крият главно в различните причини за развитието на автоимунен хемолитик анемия. По този начин има автоимунна хемолитична анемия от типа Donath-Landsteiner, топлинния тип, студ тип и AIHA, причинени от определени наркотици. Характерна особеност на всички прояви на болестта е, че имунната система съдосвиващ антитела че олово до унищожаването на червеното кръв клетки. Автоимунна хемолитична анемия от топлинния тип е най-често срещаният. Приблизително три четвърти от всички случаи на заболяването са в тази категория. В този случай така наречените топлинни антитела се образуват от имунната система. На второ място е студ-тип AIHA, който представлява около една пета от всички заболявания. Далеч по-рядко се срещат автоимунни хемолитични анемии, свързани с битермични антитела. Освен това се прави разлика между пълни и непълни антитела. Първите причиняват ясно видимо натрупване на кръв (медицински термин аглутинация). Това кара червените кръвни клетки да се слепват. При наличие на непълни антитела не се наблюдава слепване на кръвните клетки. Пълните антитела обикновено принадлежат към имуноглобулини М, непълните са имуноглобулини G. Ако антителата са на повърхността на червените кръвни клетки, те могат да бъдат открити с така наречената директна Тест на Кумбс. Антителата в кръвния серум се откриват чрез непряко тестване на Coombs.
Причини
Причините за автоимунната хемолитична анемия зависят от вида на заболяването. Най-честата е автоимунната хемолитична анемия от топлинен тип. Отговорните антитела достигат оптимални условия за пролиферация при телесна температура. Те често са т.нар имуноглобулини G, много по-рядко A или M. По принцип болестта се проявява на всяка възраст, но възрастните са най-често засегнати. Освен това пациентите от женски пол страдат от болестта по-често от мъжете. Приблизително в 50 процента от всички случаи не могат да бъдат определени външни причини за развитието на автоимунна хемолитична анемия. В останалите случаи личат връзки към различни външни агенти или инфекции. Много рядко например ваксинациите са отговорни за заболяването. Други потенциални тригери са имунодефицитите, злокачествените лимфоми, левкемия, тимоми или колагенози. Други причини са налице при автоимунната хемолитична анемия на студ Тип. Когато телесната температура спадне, студените аглутинини намират оптимални условия. Това обикновено са имуноглобулини М. Те карат червените кръвни клетки да се комбинират. Впоследствие настъпва разрушаване на клетките. Потенциалните причини за този процес включват злокачествени заболявания лимфом, а моноклонална гамопатия като болестта на Waldenström или различни инфекции.
Симптоми, оплаквания и признаци
Автоимунната хемолитична анемия се характеризира с редица симптоми. Типичните признаци на анемия включват умора, Блед кожа, ниска производителност, тахикардия, и задух при физическо натоварване. Освен това се появяват типични симптоми на хемолиза. Те включват например урина с тъмен цвят поради освобождаването на кръвния пигмент хемоглобин и жълтеникаво оцветяване на кожа поради натрупване на билирубин. По принцип клиничната прогресия на заболяването силно зависи от индивидуалния случай. Ако хемолизата е тежка, засегнатите пациенти страдат от симптоми като втрисане, гадене намлява повръщане, коремна болка, и треска, Това състояние може да представлява остра заплаха за живота на болния. Ако хемолизата е екстремна, шок намлява бъбречна недостатъчност са възможни. Кога наркотици са тригерите за автоимунна хемолитична анемия, симптомите обикновено се появяват няколко минути до часове след това администрация. При автоимунна хемолитична анемия от студен тип възниква вътресъдова хемолиза.
Диагноза и ход
Ако се подозира наличието на автоимунна хемолитична анемия въз основа на типични симптоми, спешно трябва да се потърси лекар. The медицинска история вече предоставя подходяща информация за заболяването. За да се диагностицира със сигурност автоимунна хемолитична анемия, преди всичко са полезни кръвните тестове. Идентифицира се видът на антителата във всеки отделен случай. В този момент особено важно е представянето на Тест на Кумбс. При автоимунна хемолитична анемия прекият тест на Cooms обикновено е положителен. Ако се видят топлинни антитела, трябва да се проверят лекарствата на пациента. Лимфом също трябва да се изключи. Когато се открият смесени антитела, понякога е необходимо първо да се охлади и след това да се затопли кръвната проба.
Усложнения
В повечето случаи тази анемия причинява изразена умора намлява главоболие при пациента. Работоспособността намалява рязко и вече не е възможно пациентът да извършва физически напрегната работа и дейности. По същия начин повечето пациенти страдат от бледо кожа и задух. Задухът също може олово до паническа атака при много пациенти. Качеството на живот е значително намалено от симптомите. Психологически оплаквания и депресия също може да се развие. Често симптомите на обща грип също се случват, като втрисане, диария намлява повръщане. Не е необичайно за треска намлява коремна болка да се случи също. В най-лошия случай тази анемия води до бъбрек неуспех, като в този случай представлява опасност за живота състояние за пациента. Лечението обикновено е причинно-следствено и зависи от основното заболяване на анемията. Често на пациента се прилагат лекарства, които намаляват симптомите и облекчават дискомфорта. При успешно и ранно лечение не настъпват допълнителни усложнения. Ако бъбреците са повредени, засегнатото лице може да зависи диализа.
Кога трябва да посетите лекар?
Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) се среща в три варианта, в зависимост от това дали автоимунната хемолиза се дължи на топлинни антитела, студени антитела или смесена форма. Общото за трите курса е, че антителата - обикновено тип G имуноглобулини (IgG) - се прикачват към рецепторите на червените кръвни клетки (еритроцити), като по този начин ги „пуска“ за унищожаване от имунната система чрез хемолиза. Препоръчително е да потърсите медицинска помощ и да имате a кръвен тест извършва се за специфични антитела при първите симптоми, които могат да показват AIHA заболяване. Признаците на заболяването могат да бъдат доста неспецифични като умора, намалена работоспособност, задух и втрисане, треска намлява гадене. В случаи на тежка хемолиза има билирубин натрупване, което потъмнява урината и прави кожата да изглежда жълтеникава. Преди всичко лекарят трябва да изясни диференциална диагноза за да се изключат други заболявания с подобни симптоми, като напр лимфом или инфекция с микоплазма. Ако острата AIHA е причинена от топлинни антитела, трябва също да се изясни дали взетите лекарства, напр антибиотик свързан с пеницилин or метилдопа за спускане кръвно налягане, може да е спусъкът на заболяването. В около половината от всички случаи на автоимунна хемолитична анемия причинителят не може да бъде определен и болестта тогава е идиопатична AIHA.
Лечение и терапия
Автоимунната хемолитична анемия се лекува с кръвопреливане. По принцип е важно да се лекува причината за заболяването. Ако това не е възможно, се използва имуносупресия. Освен това наркотици циклофосфамид намлява ритуксимаб понякога се дават.
Прогноза и прогноза
С навременното медицинско лечение има добра прогноза при автоимунна хемолитична анемия. Независимо от това, това зависи от основното налично заболяване, възрастта на пациента и болестта на пациента здраве Възрастните, които нямат предишни заболявания и имат здрава имунна система, имат най-големи шансове за възстановяване. Те могат да бъдат изписани като здрави и без симптоми след няколко седмици или месеци лечение. За последващи грижи те ще продължат да получават медицински грижи, докато тялото се възстанови напълно здраве. Ако има предварително съществуващи условия, прогнозата за прогнозата трябва да се разглежда заедно с условията. При хронични заболявания имунната система обикновено е отслабена. Ако пациентът страда от тежки заболявания, перспективата за възстановяване също е значително намалена. В случай на заболявания, засягащи кръвоносната система, прогнозите намаляват още повече. Въпреки това тези пациенти имат далеч по-добри шансове за възстановяване от хората без медицинска помощ. Без медицинско лечение настъпват животозастрашаващи последици. Първоначално има ежедневни ограничения поради спад в производителността и постоянна умора. Тъй като болестта прогресивно се разпространява, дихателният дистрес, сърце в последващия курс могат да се развият проблеми и безпокойство. В най-тежкия случай, бъбрек неуспех или сърце настъпва атака. Пациентът е заплашен от увреждания през целия живот и функционални нарушения. Освен това се увеличава рискът от преждевременна смърт.
Предотвратяване
Предотвратяването на автоимунна хемолитична анемия е възможно само чрез предотвратяване на основните инфекции или заболявания.
Проследяване
Има много ограничени или не мерки или възможности, достъпни за засегнатото лице за пряко последващо лечение при това заболяване. На първо място, това заболяване изисква ранна диагностика с последващо лечение, за да се предотвратят допълнителни усложнения или дискомфорт. При първите симптоми на тази анемия трябва да се свържете с лекар, за да не се изострят симптомите. Вероятно продължителността на живота на засегнатото лице се намалява от това заболяване. Също така не е възможно да се излекува болестта самостоятелно. Самото лечение обикновено се провежда чрез прием на лекарства. Когато приема това лекарство, засегнатото лице във всеки случай трябва да гарантира, че то се приема редовно и в правилната дозировка, така че симптомите да бъдат окончателно облекчени. Редовните проверки и прегледи от лекар също са много полезни и необходими. Освен това основното заболяване също трябва да бъде разпознато и лекувано, за да се намали трайно това оплакване. Въпреки това не може да се даде общ ход на заболяването. Не рядко обаче засегнатите са зависими от помощта и подкрепата на собственото си семейство.
Това можете да направите сами
Автоимунната хемолитична анемия има три варианта, но нейният ход е един и същ по отношение на разрушаването на имунната система чрез хемолиза. При условие че основната причина е била изяснена медицински, засегнатите лица могат успешно да подкрепят плана за лечение с известна самопомощ мерки в ежедневието. Лоши навици в начина на живот като пушене, прекомерно алкохол консумацията и злоупотребата с наркотици трябва да бъдат преустановени. Ежедневният диета трябва да включва поне три литра течност и храни, които съдържат много желязо, като спанак, цвекло, кресон, магданоз, особено в комбинация с лимон, който оптимално обработва желязои ленено масло като носител на омега-3 мастни киселини. Богатите на мазнини продукти без съдържание и твърде много кофеинови напитки имат разрушителен ефект. Отчасти симптомът може да бъде проследен до злоупотреба с наркотици. Ето защо е важно да получите подробни съвети в контекста на a притежава. Съответно, придружаващи състояния на изтощение, постоянна умора и главоболие може да бъде адекватно лекуван. Препоръчват се обширни разходки сред природата, както и Тай-Чи. Стрес и трябва да се избягва физически тежка работа. Ако условия на задух и остри бъбрек болка те трябва да бъдат докладвани на спешна медицинска помощ, а не да се лекуват самостоятелно. Преливането на кръв може да облекчи автоимунната хемолитична анемия. За засегнатите от симптома, които са включени диализа, задълбочена лична хигиена и ниско съдържание на сол диета трябва да бъде приоритет.
