Расмусен енцефалит представлява много рядка форма на неинфекциозна , в мозъчната кора. Подозира се автоимунологичен процес на развитие. Болестта обикновено се проявява при деца и почти винаги е фатална, ако не се лекува.
Какво представлява Расмусен енцефалит?
Расмусен енцефалит е кръстен на канадския невролог Теодор Расмусен. Расмусен въвежда хирургични методи за лечение на епилептични заболявания и в този контекст се занимава и с възпалителното заболяване на мозъчната кора, наречена на негово име. На английски, Rasmussen's енцефалит е известен също като хроничен фокусен енцефалит или CFE. Този термин се отнася до хроничен фокусен енцефалит. Според него заболяването започва с малък фокус , в определена ограничена, малка площ от мозък и оттам се разпространява все повече и повече в съседната мозъчна тъкан. Обикновено само един мозък е засегнато полукълбо. В по-голямата част от случаите , не се разпространява в противоположното полукълбо на мозък. Болестта винаги е свързана с необратима загуба на нервни клетки. Оставя белези и води до смърт, ако не се лекува. Дори след лечение засегнатите лица понякога страдат от тежки увреждания през целия живот, в зависимост от степента на възпалителните процеси. В повечето случаи енцефалитът на Расмусен се появява за първи път при деца на възраст под десет години. В редки случаи обаче първите симптоми на заболяването не се откриват, докато юношите достигнат пубертета или дори възрастните. Като цяло заболяването е много рядко. Например в Германия всяка година се регистрират 50 нови случая. Предполага се разпространение от един до двама души на 1000,000 XNUMX.
Причини
Счита се, че причината за енцефалита на Расмусен е автоимунологичен процес. Така наречените CD8 Т клетки играят специална роля в този процес. CD8 Т клетките са Т клетки с допълнителен CD8 рецепторен протеин в клетъчната мембрана. CD8 рецепторът представлява така наречения корецептор на Т клетъчния рецептор. Чрез CD8 рецепторите цитотоксичните Т клетки разпознават чужди протеинови структури и стимулират имунен отговор, в резултат на което антиген представящите клетки се унищожават. Сега е установено, че CD8 Т клетките специално подбират клетки с определени антигенни структури и ги унищожават. Все още не е възможно да се определи кои са тези структури. Не е ясно например дали тези структури имат вирусен характер или се основават на собствените на тялото протеини. В случай на енцефалит на Расмусен, CD8 Т клетките атакуват и унищожават нервните клетки и астроцитите. CD8 Т клетките се размножават много силно и все още могат да бъдат открити в кръв от години. Те навлизат в мозъка чрез кръв-мозъчна бариера и се прикрепят към нервните клетки и астроцитите. Там те специално унищожават клетки с определена антигенна структура. След като започне унищожаването на клетките, този процес вече не може да бъде спрян. Възпалението прогресира и води до унищожаване на други области на засегнатото мозъчно полукълбо. Досега дори имуносупресори са успели само да отслабят възпалението, но все пак са успели да го спрат.
Симптоми, оплаквания и признаци
Расмусенов енцефалит обикновено започва с фокални епилептични припадъци. В този случай припадъците са локализирани от едната страна на тялото. По-късно прогресивно се развиват неврологични увреждания, включително хемиплегия, зрителни нарушения, говорни нарушения, и психически забавяне. По-късно епилептичните припадъци могат да станат генерализирани (grand mal). В редки случаи и двете мозъчни полукълба в крайна сметка са засегнати, което води до двустранни симптоми на отсъствие. Ако не се провежда лечение, прогнозата на заболяването е много лоша. В крайна сметка това винаги завършва смъртоносно. Лечението води до по-добра прогноза. Въпреки това, в зависимост от степента на вече нанесени щети на мозъка, понякога могат да останат тежки физически и психически увреждания.
Диагностика и ход на заболяването
Техники за образно изследване като MRI изследване, ЕЕГ и хистологично изследване на мозъчна тъкан могат да се използват за диагностициране на Расмусенов енцефалит. ЕЕГ се занимава с локализиране на областта на мозъка, която предизвиква гърчове. Използва се хистологично изследване на мозъчна тъкан диференциална диагноза за изключване на инфекциозни причини за енцефалит.
Усложнения
Тежките усложнения неизменно възникват по време на курса на Расмусен енцефалит. Неврологични увреждания като хемиплегия и психика забавяне са типични за заболяването. С напредването на болестта нарастват и зрителните и говорни увреждания и епилептичните припадъци. По време на тежки припадъци пациентите често хапят устните си и език кървави и страдат от тежки потрепвания на ръцете и краката. В повечето случаи пациентите страдат и психологически от симптомите - тревожни разстройства, депресия или възникват комплекси за малоценност. Ако енцефалитът на Расмусен не се лекува, той винаги е фатален. Предварително настъпват тежки мозъчни увреждания, които в следващия курс водят до дефицити, болка и накрая до кома. Различни странични ефекти и взаимодействия може да възникне по време на лечение с имуносупресори. Възможните оплаквания включват колебания в кръв налягане, повишени нива на липидите в кръвта и мускулна слабост. В допълнение, късни ефекти като диабет диабет, остеопороза и увреждане на бъбреците и черен дроб може да се случи. В дългосрочен план, сърдечно-съдови заболявания и развитието на тумори на кожа намлява лимфа възли също могат да се появят. Подобни рискове са свързани с едновременно предписани антиепилептични лекарства намлява глюкокортикоиди. Операцията на мозъка може да причини тежки усложнения.
Кога трябва да посетите лекар?
Пациентите, които вече са диагностицирани с енцефалит на Расмусен, трябва да потърсят медицинска помощ. Освен ако няма диагноза, съществуват някои улики, въз основа на които е препоръчително посещение при лекар. Ако засегнатото лице има конвулсии, препоръчително е веднага да посетите лекар или невролог. Той или тя може първо да изясни причината за пристъпа и на второ място да предпише подходящо лекарство за облекчаване на общата податливост към припадъци, от една страна, и лекарство при поискване, което да осигури облекчение в случай на остри припадъци, от друга. Освен най-очевидния признак обаче е препоръчително да се обърне внимание и на промените в ежедневието и, ако е необходимо, да се приемат като повод за посещение при лекар. Например намаление на зрението или неясна, спираща речта може вече да са признаци на енцефалит на Расмусен. Натрупването на когнитивни затруднения също е предупредителен сигнал, който трябва да бъде изяснен от лекар. След като заболяването е диагностицирано, лекарят трябва редовно да се посещава, за да може лекарството да се коригира. Кръвните тестове и, ако е необходимо, ЕЕГ са необходими за оптимална корекция на лекарствата.
Лечение и терапия
Към днешна дата няма ясна препоръка за лечение на енцефалит на Расмусен. Лечението често е много трудно, особено след като болестта напредва неумолимо. Правят се опити да се спре енцефалитът с комбинация притежава of имуносупресори. Комбинации от имуноглобулини, Високо-доза глюкокортикоиди намлява такролимус, наред с други, се прилагат за тази цел. Възпалението вероятно може да бъде смекчено, но болестта все още прогресира. Лечението на епилептичните припадъци също е много трудно. Първоначално това е симптоматично лечение, което няма ефект върху хода на енцефалита на Расмусен. Въпреки това е отбелязано също, че дори антиепилептични лекарства използвани до момента са донесли малък напредък в контрола на епилепсия. Истинският лечебен успех обаче се открива чрез хирургично лечение притежава. Това включва отстраняване на засегнатата част на мозъчното полукълбо. При тежки генерализирани случаи обаче трябва да се премахне цялото засегнато полукълбо на мозъка, за да се предотврати разпространението на болестта в целия мозък. Без операция прогнозата на заболяването винаги е лоша. След операцията ходът на енцефалита на Расмусен може да бъде спрян. Дали и какви увреждания ще останат зависи от това до каква степен болестта вече е напреднала и как мозъкът на детето е в състояние да компенсира тежки щети отново чрез регенерация. Медицинските изследвания са фокусирани върху намирането на ефективни наркотици които могат да спрат прогресирането на заболяването дори без хирургическа намеса.
Предотвратяване
Понастоящем няма препоръки за профилактика на енцефалит на Расмусен. Към днешна дата причината за заболяването не е напълно изяснена.
Проследяване
Енцефалитът на Расмусен причинява нарушения в двигателната функция и парализа. При тежки случаи вторичното увреждане остава в засегнатата област на мозъка; ако не се лекува, болестта води до смърт. Поради тази причина са необходими последващи грижи. Повтарянето на симптомите трябва да се избягва в дългосрочен план. По време на проследяване на пациента състояние се наблюдава и продължителността зависи от степента на заболяването. По време на редовни прегледи неврологът извършва последваща грижа. Ефектът от приложеното наркотици се определя, страничните ефекти трябва да бъдат открити и предотвратени навреме. В случай на тежко прогресиране на заболяването е необходима мозъчна операция. По време на долекуването, лечебният процес се наблюдава от лекар, а след изписването специалистът продължава проверките. Целта е успешна отстраняване на енцефалит без късни последици. Ако възпалението вече е причинило физически или психически ограничения, пациентът получава подкрепа в ежедневието. Тези мерки също са част от последващата грижа. Засегнатият човек се научава как да се справи по подходящ начин с новата ситуация. В допълнение към специалиста е препоръчително да посетите и подходящ консултативен център. Тежките увреждания изискват професионална помощ от обучен персонал. По време на долекуването пациентът получава професионални грижи.
Какво можете да направите сами
Има ограничена подкрепа за лечение на синдром на Расмусен. Страдащите трябва да научат здравословен начин за справяне с болестта, което може да стане чрез литература и документация, както и чрез посещение на специализиран център за неврологични разстройства. Участието в групи за самопомощ и разговорите с други страдащи са важни мерки за да се улесни справянето с болестта. Лечението с лекарства може да бъде подкрепено от различни общи мерки като упражнения или промяна в диета. Естествените лекарства също могат да донесат облекчение. Въпреки това, употребата на алтернативна медицина трябва предварително да бъде обсъдена с лекаря, за да се изключат усложненията. Страдащите най-добре се съветват да посетят алтернативен лекар или добре снабдена аптека, за да намерят подходящите лекарства за техните симптоми. Антиепилептичното лечение трябва преди всичко да бъде подкрепено от внимателно наблюдение на страдащия, тъй като тогава може да се предприемат бързи действия в случай на припадък. В дългосрочен план пациентите с енцефалит на Расмусен трябва да бъдат третирани като стационарни пациенти. Мерките за самопомощ вече не са ефективни в по-късните стадии на заболяването. Членовете на семейството и приятелите обаче предоставят важна подкрепа за засегнатите.