IgA нефритът е най-често срещаното заболяване на бъбречните корпускули. Класифициран е като идиопатичен гломерулонефрит.
Какво е IgA нефрит?
IgA нефритът е a бъбрек заболяване, което е свързано с хематурия и постепенно води до ограничения в бъбречна функция. Отлагания на имуноглобулин А (IgA) върху бъбрек отговорни са корпускулите (гломерулите). IgA нефритът е известен още като болест на Бергер или IgA нефропатия. Това е една от най-често срещаните форми на гломерулонефрит. В Европа тя представлява около 30 процента от всички гломерулонефрит дела. В азиатски страни като Корея и Япония делът на случаите достига около 50 процента. IgA нефритът е два до три пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Средната възраст на началото на заболяването е около 30 години. Въпреки това може да се появи на всяка възраст. Повечето случаи на заболяването са спорадични. Само пет процента от всички случаи на заболяването се срещат в семейства.
Причини
Точните причини за IgA нефрит засега са на тъмно. Лекарите подозират наследствени предразположения, свързани с географското местоположение на заболяването. Значително повишени нива на имуноглобулин IgA1 и имунни комплекси, включващи IgA1, присъстват в кръв серум на най-засегнатите лица. Следователно се смята, че IgA се образува във външните лимфоидни лигавични тъкани и подлежи на структурна промяна. Това може да е следствие от локални инфекции. IgA, както и имунните комплекси, открити при пациентите, често са структурно променени. Колкото по-тежко е заболяването, толкова по-изразени са промените. В повечето случаи това включва променено гликозилиране, което се проявява в по-малка степен, отколкото при нормалния IgA. Намаляването на свързването кара дефектните IgA, както и IgA имунните комплекси, да се прикрепят по-лесно към клетките на мезангия на бъбречните гломерули. Повишените дефектни IgA и IgA имунни комплекси могат по-лесно да се отлагат в бъбречните корпускули, като в крайна сметка причиняват IgA нефрит. В този процес дефектният IgA е свързан с мезангиалните клетки. Отлагането на IgA антитела в бъбречните корпускули води до ,, което нарушава филтриращата функция. Това означава, че филтърните клетки вече не могат да задържат червено кръв клетки и кръв протеини, които се екскретират с урината. За разлика от тях, токсичните метаболити остават в организма, което води до неблагоприятни ефекти здраве ефекти.
Симптоми, оплаквания и признаци
IgA нефритът, който обикновено остава незабележим в началото, става забележим чрез безболезнена макрогематурия. Макрогематурия се отнася до видимия външен вид на кръв в урината. Това се предшества от неспецифични стомашно-чревни инфекции, респираторни инфекции или пневмония. В някои случаи обаче IgA нефропатията е придружена от постоянна микрогематурия. В този случай кръвта в урината не се вижда с просто око, така че трябва да се извърши лабораторно химично откриване. Освен това съществува възможност за повишено отделяне на протеин в урината, което се нарича протеинурия. Само рядко обаче a нефротичен синдром развиват се. Някои пациенти също изпитват високо кръвно налягане. Деформирани червени кръвни клетки (еритроцити) и еритроцитни цилиндри могат да се видят в урината. Освен това нивото на IgA в тялото на пациента е повишено. При тежки случаи по-висока креатинин ниво също е налице.
Диагностика и ход на заболяването
Тъй като IgA нефритът рядко причинява симптоми, той се диагностицира най-вече по време на изследвания на други заболявания. Лабораторни стойности на находките от урината играят важна роля. По този начин, a изследване на урината ще разкрие хематурия с деформирани червени кръвни клетки с произход от бъбреците, както и незначителна протеинурия. Понякога нивото на IgA в организма също е повишено, но това не е достатъчно доказателство за заболяване. A бъбрек биопсия се използва за потвърждаване на диагнозата. Мезангиални промени в бъбречното тяло могат да бъдат открити. Освен това е възможно имунохистохимично откриване на IgA отлагания. Мъртвите клетки показват тежко увреждане на бъбречното тяло. Също така е важно да се направи a диференциална диагноза с други гломерулни заболявания, при които кръвта присъства в урината. Те включват предимно постинфекциозен гломерулонефрит, синдром на тънката базална мембрана и синдром на Alport. Ако хематурията е единственият симптом на IgA нефрит, обикновено следва доброкачествено протичане на бъбречно заболяване. В такива случаи не се изисква специално лечение. По същия начин спонтанното подобряване на протеинурията се счита за положителен курс. Ако обаче IgA нефритът продължи в дългосрочен план, съществува риск от хипертония (високо кръвно налягане) И бъбречна недостатъчност.
Усложнения
В повечето случаи IgA нефритът се диагностицира на късен етап, тъй като обикновено протича без болка и няма други видими симптоми. В урината обаче се открива кръв, която не се вижда от пациента с просто око. Освен това могат да възникнат различни инфекции, като например стомах инфекции или , от респираторен тракт и белите дробове. Това води до дихателни проблеми, от които пациентът може дори да умре в най-лошия случай. Не са редки случаите, когато засегнатите също страдат високо кръвно налягане, който може олово на сърце атака. Често пациентите също са ограничени в ежедневието си, тъй като не могат да се извършват тежки физически дейности. Усложнения могат да възникнат, ако IgA нефрит не се лекува, което води до бъбречна недостатъчност, например. В този случай засегнатото лице зависи от доживотен живот диализа или донорен бъбрек. IgA нефритът се лекува без усложнения и с помощта на лекарства. По този начин симптомите могат да бъдат ограничени. Ако , е настъпило, то се лекува с помощта на антибиотици. Продължителността на живота обикновено не се ограничава от IgA нефрит.
Кога трябва да посетите лекар?
Посещението при лекар е необходимо, когато се появи симптом като кръв в урината. Ако се случва многократно и без физическо натоварване, това е предупредителен знак от тялото. Тъй като кръвта е трудно да се види с невъоръжено око в много случаи поради малкото й количество, засегнатото лице трябва да поддържа повишена бдителност по време на бъдещи посещения в тоалетната след първоначалното откриване. Ако стомашно-чревни проблеми, диария, коремна болка, запек или при липса на енергия е необходим лекар, който да установи причината. Ако обичайното ниво на ефективност спадне, възникне вътрешна слабост или засегнатото лице се оплаква от общо чувство на неразположение, той или тя трябва да се консултира с лекар. Дифузно усещане за болест, дишане нарушения или чувство на натиск в сандък трябва да се прегледа и лекува от лекар. В случай на безпокойство или паника също е необходимо посещение на лекар. Ако е висока кръвно налягане развива или нарушения на сърце зададен ритъм, трябва да се потърси лекар. Виене на свят, нарушения на съня или емоционални отклонения трябва да бъдат представени на лекар, ако се появят многократно. В много случаи тези признаци крият заболявания, които трябва да се лекуват. В случай че кожни промени, развитието на оток или подуване на тялото, препоръчително е посещение на лекар. Ако съществуващите оплаквания се увеличат по интензивност или степен, трябва да се потърси лекар възможно най-скоро.
Лечение и терапия
Няма налично специфично лечение за IgA нефрит. Терапия зависи от степента и тежестта на бъбречното заболяване. В ранните етапи не се провежда лечение, ако креатинин нивото е нормално. Ако има постоянна протеинурия или хипертония започва, дава се на пациента наркотици като блокери на ангиотензиновите рецептори и АСЕ инхибитори. Основите на основите притежава включват понижаване кръвно налягане. За да се намали отделянето на протеин в урината, кортизон препарати като глюкокортикоиди може също да се прилага. Това значително намалява риска от бъбречна недостатъчност изискваща диализа. глюкокортикоиди се прилагат за около шест месеца, ако протеинурията не се е подобрила с другите лекарства. Ако има бърза загуба на бъбречна функция, комбинация от глюкокортикоиди намлява циклофосфамид също може да се даде. Данните за този вариант на лечение обаче все още са неточни. The администрация of имуносупресори се разглежда доста критично в последните проучвания.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на IgA нефрит зависи от тежестта на заболяването. Обикновено обаче може да се приеме добър курс.Ако симптомите са леки, не притежава необходимо е. Въпреки това, годишен преглед на бъбречна функция, състав на урината и кръвно налягане след това трябва да се извърши. Решаващият фактор за терапията е степента на екскреция на протеини (протеинурия) с урината. Ако протеинурията надвишава 0.5 грама / ден, лечението се извършва с блокери на ангиотензиновите рецептори или АСЕ инхибитори. Един грам / ден не трябва да се превишава, защото това влошава прогнозата. В този случай, доза лекарства трябва да се увеличи, докато отделянето на протеин в урината се намали до по-малко от един грам на ден. Много по-лоша прогноза се наблюдава при наличие на дисеминирана гломерулна склероза. В 50 процента от тези случаи, бъбречна недостатъчност развива се в хода на заболяването. От тях 10 процента от пациентите развиват такава тежка форма на прогресия, че бъбречна трансплантация става необходимо. Дори при лечение е възможна пълна бъбречна недостатъчност в няколко случая, в зависимост от сила на автоимунните реакции на имунната система срещу бъбреците. След трансплантация, 20 до 50 процента от пациентите могат също да развият IgA нефрит отново, но курсът е много по-лек. Новото заболяване обаче обикновено се появява повече от 10 години след това трансплантация.
Предотвратяване
профилактичен мерки срещу IgA нефрит не съществуват. По този начин точните причини за бъбречно заболяване не могат да бъдат определени.
Проследяване
Повечето хора, засегнати от IgA нефрит, обикновено нямат специални възможности за последващи грижи. Поради това трябва да се направи ранна диагностика за IgA нефрит, така че симптомите на заболяването да не се влошават. Ранната диагностика винаги има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. Повечето страдащи от IgA нефрит са зависими от приема на различни лекарства. Трябва да се спазва подходяща дозировка и редовен прием. Ако има някакви несигурности или въпроси, винаги трябва първо да се потърси лекар, за да се избегнат усложнения. В случай на IgA нефрит редовните прегледи от лекар също са много важни, за да се следи добре ситуацията на заболяването. Независимо изцеление не може да се случи с. Често засегнатите са зависими от помощта и подкрепата на собственото си семейство, приятели и познати в живота си поради болестта. В този контекст контактът с други хора, засегнати от болестта, също може да бъде полезен, тъй като това често може олово до обмен на информация.
Какво можете да направите сами
Няма опции за самопомощ на засегнатото лице с IgA нефрит. Предотвратяването на заболяването също обикновено не е възможно, така че лечението може да бъде само симптоматично, а също и не причинно. Тъй като пациентите много често страдат от възпаление на белите дробове или респираторен тракт в резултат на IgA нефрит, тези региони трябва да бъдат защитени. Особено в студ сезони, засегнатите трябва да се обличат подходящо, за да избегнат дискомфорт и усложнения. Стомашно-чревният тракт също често е засегнат от инфекции, така че в много случаи пациентите трябва да разчитат на лек, ниско съдържание на мазнини диета за да се избегне дразнене на стомах и червата. Високото кръвно налягане обикновено се лекува с помощта на лекарства. Пациентът обаче трябва да се въздържа от тежки занимания или спорт и да улеснява тялото. Трябва да се избягват и стресови ситуации, тъй като те могат да имат отрицателен ефект върху хода на заболяването. В случай на IgA нефрит е препоръчително да се подлагате на медицински преглед на редовни интервали. По-специално, бъбреците трябва да бъдат внимателно изследвани.