Хайд синдром описва придобита стеноза на аортна клапа свързани с ангиодисплазии на стомашно-чревния тракт. Видни са двоеточие ацеденс (възходящо дебело черво) и цекум (приложение). Те могат да представят с стомашно-чревно кървене, водещо до анемия (анемия).
Какво е синдром на Хайд?
Това състояние е кръстен на откривателя си, американския интернист Едуард С. Хайд, който за първи път описва този синдром през 1958 г. Атеросклеротични процеси в сърце клапи причиняват тази придобита стеноза на аортна клапа. Срязващите сили (скорост на потока) в кръв поток в района на стеснения сърце клапан унищожават фактора на Фон Вилебранд. Този фактор е медицинският термин за гликопротеин, който е отговорен за две важни функции в хемостаза. Той инициира адхезия на тромбоцитите и активиране на тромбоцитите (първичен кръв съсирване) и предпазва фактор VIII (анти-хемофилен глобулин А като компонент на съсирването на кръвта) от разграждане на протеини (протеолиза). Това е нарушено кръв причини за съсирването Синдром на Вилебранд-Юргенс в следващата стъпка, която може да предизвика тенденция към обширни хематоми, прекомерно кървене след наранявания и хирургични процедури, увеличено склонност към кървене, продължително и повишено менструално кървене (менорагия (продължително и обилно менструално кървене)) и ставно кървене (хемартрос). Това състояние принадлежи към областта на съдовата медицина, визералната медицина, гериатрията и сърдечната хирургия.
Причини
Просто обяснено, то е придобито аортна клапа стеноза, съчетана с кървене от възходящия двоеточие причинени от деформирана кръв съдове (ангиодисплазия). Връзката между тези две клинични картини, които са причинени от калцификация или дегенерация на аортната клапа и кървене от двоеточие, все още не е окончателно изяснен медицински. Стеноза на аортната клапа води до левокамерна хипертрофия (уголемяване на тъканите на миокард от лява камера). Припадъчна диспнея (задух), синкоп (циркулаторен колапс) и ангина пекторис (сандък стягане, гръдна болка, кардинален симптом на коронарната болест артерия заболяване). Кървенето в стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт) може да бъде окултно (скрито) или да е видимо придружаващо движение на червата (хематохезия). При наличие на ангиодисплазия на стомах, мелена (необичайно черна кръв) и хематемеза може да се появи.
Симптоми, оплаквания и признаци
Многократно други лекари освен Хайд посочват важността на клиничните находки и точната история на тези сложни патомеханизми, тъй като причините за този синдром не са категорично определени. Както Хайд през 1958 г., така и колегите му през следващите десетилетия многократно отбелязват, че лекуват пациенти стеноза на аортната клапа които едновременно страдаха от масивни стомашно-чревно кървене. Лекарите направиха още една крачка напред, когато откриха, че стомашно-чревните ангиодисплазии (съдови малформации) са причина за тези кръвоизливи и че те вече не се появяват след подмяна на аортната клапа. В края на 1980-те години две медицински изследователски групи успяха да докажат, че мултимерите на фактора на фон Вилебранд са намалени при придобити и вродени стенози на аортната клапа. Факторът на von Willebrand е аминокиселинно-протеинов мономер, който действа като субединица, водеща до конкатенацията (полимеризация, демеризация) на две молекули. Тази субединица се мултимеризира в кръвната плазма, за да образува голям молекулен комплекс. Това е важно за правилното хемостаза (хемостаза). Много пациенти с стеноза на аортната клапа имат намален брой мултимери с високо молекулно тегло. Това състояние възниква в комбинация с намалена адхезия и агрегация на тромбоцитите (тромбоцити) и се подобрява при подмяна на аортната клапа. Пътят до определена диагноза включва ехокардиографско изследване (сонография - ултразвук от сърце) и изпълнение на a колоноскопия (колоноскопия) за идентифициране на съдови малформации.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Големите мултимери обикновено се появяват в навита молекулярна форма в кръвната плазма. Ако се развият повишени срязващи сили в областта на високостепенна стеноза на аортната клапа, това състояние причинява конформационна промяна. Специфична област става достъпна за плазмената протеаза ADAMTS13, която разрязва мултимерната молекула. Хемостаза е важен процес за спиране на кървенето, причинено от съдова травма. Когато тази хемостаза е нарушена, възниква кървене от ангиодисплазии (съдови малформации) на червата лигавицата. Кръвта съдове са анатомично променени от тази повреда, позволявайки по-големи сили на срязване (условия на потока).
Усложнения
Поради синдрома на Хайд, в много случаи пациентът страда от вътрешно кървене и следователно може да страда от анемия. Поради заболяването на сърцето, не е необичайно, че пациентът може да страда и от сърдечни проблеми, при които пациентът може да умре в най-лошия случай. Внезапна сърдечна смърт може да настъпи и без никакви предупредителни признаци или симптоми. Много пациенти изпитват тревожност или паническа атака в резултат на синдрома на Хайд, тъй като тази внезапна смърт може да настъпи неочаквано. Като правило много страдащи също страдат депресия и други психологически разстройства поради синдрома. Поради това не е необичайно физическите дейности да бъдат строго ограничени, което допълнително насърчава развитието на синдрома. По правило синдромът на Хайд може да бъде лекуван с помощта на кръвопреливане. Въпреки това, пациентът все още трябва да бъде изследван за кървене в тънко черво. В този случай няма усложнения. Ако синдромът на Хайд не се лекува, сърдечна недостатъчност се развива след около пет години и пациентите в крайна сметка умират. Това значително намалява продължителността на живота.
Кога трябва да посетите лекар?
Посещението при лекар е необходимо веднага щом стане очевидно многократно кървене по време на използване на тоалетната. Кръв в изпражненията се счита за предупредителен знак на организма. Черно оцветени изпражнения или кръв по изпражненията, трябва да бъдат изследвани по-внимателно от лекар. Внимание се препоръчва и в случай на кървави повръщане. Ако няма краткотрайно физическо натоварване като причина, трябва да се каже на лекар за наблюденията, за да може да се установи причината. Усещане за натиск в горната част на тялото или стягане в сандък се считат за необичайни. Ако дискомфортът продължава няколко дни или седмици, трябва да се потърси лекар. Ако се появи задух или има прекъсвания в дишане, трябва да се потърси лекар възможно най-скоро. В случай на нарушения на съзнанието или безсъзнание, трябва да се извика спешен лекар. До пристигането на спешния лекар, първа помощ мерки трябва да се предприеме, за да се осигури оцеляването на засегнатото лице. Тъй като синдромът на Хайд заплашва преждевременната смърт на пациента, бързото посещение на лекар е животоспасяващо. Контролни прегледи в случай на оплаквания от сърдечна дейност или чувство на неразположение, виене на свят или се препоръчва обща слабост. Ако оплакванията олово за по-нататъшно психологическо увреждане, притежава се препоръчва. Следователно трябва да се направи консултация с лекар в случай на депресивни фази, тревожни разстройства или поведенчески проблеми.
Лечение и терапия
След подмяна на сърдечната клапа тенденцията към кървене се регресира. Други терапевтични възможности включват кръвопреливане, прилагане на фактор III и дезмопресин (антидуиретици - синтетично вещество за намаляване на отделянето на урина), частична резекция на дебелото черво (частично отстраняване на най-дългата част на дебелото черво). Ако има съмнение за ангиодисплазия в тънко черво, интраоперативната ентероскопия (ендоскопско изследване) с диафаноскопия (флуороскопия на части от тялото с помощта на светлинен източник, поставен отгоре) се оказва полезна за визуализиране и лечение на съответните лезии. При много пациенти стенозата на аортната клапа първоначално е асимптоматична, тъй като те имат нисък пиков градиент на систолното налягане, което затруднява установяването на съпътстващо кървене в дебелото черво в условията на синдром на Хайд. Следователно това състояние изисква редовни контролни прегледи. Средната степен на преживяемост на нелекувани пациенти с ангина pectoris е около пет години, четири години след развитие на синкоп (циркулаторен колапс) и три години в случай на сърдечна недостатъчност. С подмяната на аортната клапа не само сърдечните симптоми изчезват, но и стомашно-чревно кървене в стомашно-чревния тракт.
Прогноза и прогноза
Без адекватна медицинска помощ прогнозата на синдрома на Хайд е неблагоприятна. Пациентът изпитва намаляване на устойчивостта, анемия и значителна загуба на качество на живот. Трудно е да се справим с ежедневието и много дейности не могат да се извършват. При тежки случаи също съществува риск от преждевременна смърт. Ако вроденото разстройство се лекува медицински, целите на притежава са за регулиране на притока на кръв и облекчаване на всички възникващи симптоми. При хирургична процедура се извършва подмяна на сърдечна клапа. Операцията е свързана с обичайните рискове и странични ефекти. Ако не възникнат усложнения, прогнозата на пациента се подобрява. Преливането на кръв се използва за регулиране на необходимото количество кръв, докато се установи нормална сърдечна дейност. Въпреки че доброто лечение води до подобряване здраве, пълна свобода от симптоми не настъпва. Физическата работоспособност е намалена до края на живота на пациента. Освен това трябва да се извършват редовни контролни прегледи, за да се документират промените и да може да се реагира незабавно в случай на аномалии. Обикновено трябва да се избягва практикуването на спорт с висока производителност или интензивни физически дейности. За добра прогноза трябва да се обърне внимание и на емоционалните нередности. Устойчив психологически стрес може да задейства здраве проблеми по всяко време и допринасят за влошаване на състоянието.
Предотвратяване
Предотвратяването в клиничен смисъл не е възможно, тъй като няма събитие или параметър с вероятност за предсказване. Тъй като стенозата на аортната клапа попада в обхвата на сърдечните заболявания, здравословният начин на живот с подходящи упражнения може да има положителен ефект върху целия организъм. Възрастните хора, които вече не са физически активни, трябва да се занимават с меки спортове като скандинавското ходене, тъй като ходенето има положителен ефект върху кръвта Тя и по този начин върху подредения поток на кръвта. Пациентите, при които е диагностициран повишен градиент на налягане през аортната клапа, трябва да ограничат физическата си активност до операция, за да избегнат внезапна сърдечна смърт.
Проследяване
При синдрома на Хайд, много малко мерки или са налични преки опции за проследяване на засегнатото лице. Също така, тъй като това е вродено заболяване, може да няма пълно излекуване или самолечение. Ако засегнатото лице желае да има деца, генетично консултиране може да се извърши и за предотвратяване на рецидив на синдрома. Лечението на това заболяване обикновено се извършва чрез прием на различни лекарства. Винаги трябва да се внимава лекарството да се приема правилно и в правилната дозировка. В случай на несигурност или въпроси, винаги трябва първо да се консултирате с лекар. Тъй като синдромът на Хайд може също да има отрицателен ефект върху вътрешни органи, трябва да се извършват и редовни изследвания на вътрешните органи, като се обръща особено внимание на сърцето. В най-лошия случай това може да доведе до сърдечна недостатъчност ако не се лекува, което може олово до смърт. Здравословен начин на живот със здравословен диета може също така да облекчи симптомите на синдрома на Хайд и да предотврати допълнителни усложнения. В много случаи упражненията също могат да имат положителен ефект върху хода на заболяването. Синдромът на Хайд обаче може да намали продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
За съжаление няма налични конкретни възможности за самопомощ за засегнатото лице със синдром на Хайд. Във всеки случай е необходимо лечение от лекар за този синдром, за да се предотвратят допълнителни усложнения или преждевременната смърт на засегнатото лице. Ако пациентът вече губи съзнание поради синдром на Хайд и страда от сърдечна недостатъчност или нарушения на кръвообращението, спешният лекар трябва да бъде извикан незабавно или болницата трябва да бъде посетена директно. Незабавно трябва да се потърси и лекар в случай на кървава дефекация. Освен това, поради сърдечна недостатъчност, засегнатото лице не трябва да се занимава с усилени спортове или дейности, за да не натоварва сърцето ненужно. Здравословен начин на живот със здравословен диета също има положителен ефект върху хода на заболяването. Засегнатият също трябва да избягва алкохол намлява никотин. Леки спортове, които не са особено взискателни към Тя За да се избегне внезапна сърдечна смърт, пациентите със синдром на Хайд трябва редовно да посещават лекар и да извършват прегледи. За всякакви психологични симптоми често са подходящи дискусии с други засегнати лица или с приятели и познати.
