Болест на Бехчет или турски. Болест на Бехчет е рецидивиращо прогресивно имунно разстройство, което засяга предимно мъже от Югоизточна Азия и Турция на възраст 30 години и повече. Основните симптоми често се повтарят афти и нарушения на очите, особено , намлява гной натрупване. Предлагат се няколко опции за притежава, като най-важното е администрация of кортизон.
Какво представлява болестта на Behcet?
Болест на Бехчет, ревматично разстройство, засяга имунната система и се среща в епизоди. Симптомите, които могат да бъдат идентифицирани като това заболяване, са описани още в древни времена. Първият симптом често се повтаря афти върху устната или гениталната лигавицата. В по-нататъшния, тогава определен ход на симптомите, има заболявания на очите, особено натрупвания на гной, които се срещат главно в предната камера на окото, и възпаление на ириса. Рядко се описват ревматични симптоми като кожа зачервяване и възли, дискомфорт и , от ставите, артериална съдова оклузия, и , от епидидимис. Много рядко, мозък възниква възпаление, което може олово да се координация разстройства, главоболие, спастичност, и нарушено съзнание. Болестта на Behcet може да се появи и при юноши и след това е едносимптомна. Честотата на заболяването е по-малка от 1 на 100000.
Причини
Въпреки че болестта е известна от древни времена, нейните причини и причините за нейното групирано появяване в Турция и Югоизточна Азия до момента не са изяснени. Въпреки че има конкретни предположения за причините, не могат да бъдат намерени теории за местата на възникване. Учените подозират, че взаимодействието на генетичното предразположение и автоимунни заболявания с бактериално или вирусно възпаление отслабва тялото и имунната система до такава степен, че настъпва нарушена имунна регулация. Това би състояние началото на заболяването, тъй като тялото няма способността да изчиства възпалението и гной натрупване самостоятелно.
Симптоми, оплаквания и признаци
Болестта на Бехчет се проявява с малки, обикновено болезнени, кожа кръпки в уста и интимни зони. Тези афти могат да се появят единично или в по-големи групи и да варират на външен вид. Те изглеждат като акне, везикули или осезаеми възли, боли на допир и винаги са възпалени. След известно време, кожа области белег и кожата се отлепва с лющене. В повечето случаи засегнатите също забелязват увреждане заздравяване на рани, и има вторично кървене, изтичане и инфекция в случай на наранявания. The кожни промени често се придружават от конюктивит. В този процес, ирис набъбва, което води до сълзене, сърбеж и зачервяване. В предната камера на окото се образуват гнойни колекции, които в крайна сметка се разкъсват и се изпразват навътре или навън. В тежки случаи пациентът ослепява в резултат на възпалението. Симптомите обикновено се развиват коварно и нарастват по тежест с напредването на болестта на Бехчет. С подходящо лечение, здраве проблемите отшумяват в рамките на няколко дни или седмици. Ако ревматичното заболяване не се лекува, може олово до белези, хронични болка и нарушения на имунната система. Страдащите се чувстват все по-зле и психологически оплаквания като депресия или в резултат на това често се развиват комплекси за малоценност.
Диагноза и ход
Засегнатите лица с болестта на Бехчет често се консултират с лекар, защото забелязват дразнещо заздравяване на рани поведение в себе си. Наранената кожа се оказва хиперактивна, а около раната има силно зачервяване и мехури. Този симптом служи и на консултираните лекари като основен критерий за ранното откриване на болестта на Бехчет. Диагнозата се потвърждава чрез така наречения „тест за лакът на котка“. За тази цел лекар инжектира 0.5 ml физиологичен разтвор в кожата на лакътя и наблюдава реакцията му. Ако пациентът има болест на Behcet, буйната кожа реагира на инжекцията с образуване на възли и възпалителни реакции. Ако този тест потвърди подозрението, кръв трябва да се направят анализи за по-нататъшна диагностика, за да се определи колко имуноглобулин се съдържа в кръвта и как е съставен. Болестта на Бехчет е a хронично заболяване който прогресира в епизоди, първоначално проявени от афти, а по-късно и от различни очни заболявания. Ако не се намеси лекар, ревматичното заболяване може олово да се слепота или тежки възпалителни процеси в мозък.
Усложнения
Болестта на Бехчет причинява различни симптоми и усложнения. На първо място може да възникне възпаление на очите, което води до натрупване на гной в предната камера на окото. В повечето случаи това натрупване води до зрителни проблеми и в най-лошия случай до пълно слепота. Кожата става сърбяща и зачервена, което значително намалява качеството на живот на засегнатото лице. Повечето хора се чувстват неудобно и често се срамуват от тези симптоми. Болестта на Бехчет също може да доведе до намалено самочувствие или комплекси за малоценност. Не са редки случаите, когато пациентите страдат от психологически ограничения или депресия като резултат. Зарастване на рани може да бъде ограничено и от болестта на Behcet, което води до по-чести инфекции. Болестта на Бехчет може да бъде лекувана сравнително добре с помощта на лекарства. Като правило не възникват особени усложнения. В повечето случаи обаче пациентите се нуждаят от продължително лечение. По същия начин обикновено няма намаляване на продължителността на живота на засегнатото лице. Поради отслабената имунна система пациентите са по-податливи на различни заболявания.
Кога трябва да посетите лекар?
Рисковата група за заболяването включва по-специално мъже на възраст над 30 години, чийто произход е турски или югоизточна Азия. Те трябва да посетят лекар веднага щом страдат от засилено развитие на афти. Болезнени зони по венци или лигавиците в уста трябва да се изследва и лекува. Ако засегнатите региони продължават да се разпространяват или ако има допълнителни оплаквания, трябва да се направи посещение при лекар. Препоръчва се повишено внимание при възпаление, сърбеж, отворено рани или образуването на гной. При тежки случаи съществува риск от кръв отравяне с потенциално фатален изход. Консултация с лекар е необходима, ако болка се развива, раната се увеличава или е стерилна грижа за раната не може да се гарантира. Ако засегнатото лице страда многократно от различните симптоми в рамките на няколко седмици или месеци, трябва да се потърси лекар. Ако се образуват мехури или се появят други промени във външния вид на кожата, това се счита за индикация от страна на организма за съществуващи нередности. Осезаеми бучки, люспеста кожа или болка при допир трябва да се представи на лекар. Ако рани се лекува слабо или има необичайно следоперативно кървене, необходим е лекар. Ако има емоционални или психични отклонения, посещението на лекар също е необходимо. Депресивните настроения или поведенческите аномалии трябва да бъдат оценени от лекар веднага щом продължат да се задържат няколко седмици.
Лечение и терапия
След като диагнозата на болестта на Бехчет е ясно установена, стандартна притежава се инициира. В острия стадий това се състои от администрация of кортизон, интравенозно или под формата на таблетки, в зависимост от тежестта и индивидуалните нужди на пациента. кортизон инхибира възпалението в тялото и растежа на засегнатите клетки и по този начин може да прекъсне или отслаби болестния цикъл. В много тежки случаи и често повтарящи се епизоди, лекуващият лекар може да реши да приложи имуносупресори допълнително или алтернативно. Те намаляват функциите на имунната система, като ограничават растежа на имунните клетки или блокират растежа на ДНК. Дозировката и честотата на администрация зависят от тежестта на заболяването. Ако нито кортизонът притежава нито на имуносупресори или комбинацията от двата препарата са ефективни, терапии с инфликсимаб или талидомид се предлагат в краен случай. инфликсимаб се счита за ключово лекарство за ревматични заболявания. Талодомидът стана известен с имената и негативния опит на талидомид или Софтенон, но в сегашната си форма и под строг контрол на безопасността, той обещава добри перспективи за излекуване.
Перспектива и прогноза
Прогнозата при болестта на Бехчет се подобрява с увеличаване на продължителността на заболяването. Курсът може да бъде описан като вълнообразен, с многобройните афти в уста област или по-специално на гениталиите става все по-рядко с увеличаване на възрастта. Освен това, ако е засегната само кожата, страдащите нямат по-ниска продължителност на живота. Страдащият натиск може по-скоро да се засили от психологически проблеми, които възникват поради кожни промени, които се възприемат като обезпокоителни. В редки случаи депресия настъпва, което иначе влошава прогнозата. Смъртността при болестта на Бехчет е по-висока, колкото по-рано се появи болестта за първи път. Особено мъжете в юношеска възраст, както и младите възрастни имат много по-висока смъртност от всички други засегнати лица. По-специално аневризмите в белодробните артерии са свързани с висока смъртност от около една пета. Тъй като те рядко се диагностицират преди да влязат в сила, прогнозата е съответно лоша. Невронално засягане или язва на храносмилателен тракт или други органи също допринасят за повишената смъртност. С увеличаване на възрастта обаче прогнозата става по-благоприятна дори при тази рискова група, тъй като заболяването става по-неактивно. Освен това прогнозата е лоша, ако са засегнати очите, тъй като приблизително 25 до 50 процента от засегнатите ослепяват или стават сериозно зрителни. Добрите медицински грижи могат да предотвратят това.
Предотвратяване
Тъй като причините за заболяването до момента не са проучени, не са известни методи за превенция. Въпреки това засегнатите лица трябва да потърсят медицинска помощ възможно най-скоро и редовно, за да предотвратят тежко прогресиране на заболяването.
Проследяване
Терапевтичната цел при болестта на Бехчет е трайно и, ако е възможно, пълно потискане на автоимунното възпаление на кръв съдове. Във всички случаи активността на редуващите се пламтящи и избледняващи признаци на заболяването намалява с времето. Ако заболяването е по-тежко, с възпаление на очите, тромбозаи участието на нервната система или стомашно-чревния тракт, дългосрочно последващо лечение с противовъзпалително средство наркотици , като инфузии намлява таблетки изисква се. Ако пациентите нямат оплаквания в продължение на поне две години и са асимптоматични, препаратите за намаляване на възпалителните процеси или имуносупресивните терапии се прекратяват в отделни случаи. Често обаче е трудно да се овладее болестта на Behcet, тъй като времето и тежестта на рецидивите са неизчислими. Следователно, оптималната последваща грижа е важна при автоимунните васкулит, Най- мерки за последващи грижи след фазата на острата терапия имат за задача да открият вторичните симптоми и да разпознаят подновената атака навреме. Въз основа на клиничния външен вид дозите на лекарствата могат да бъдат индивидуално коригирани. Подкрепяща мерки в проследяването на болестта на Behcet включва диетичен режим за стабилизиране на чревна флора и укрепват кръвта съдове. Редовните прегледи, особено при дерматолози и офталмолози, позволяват ранно откриване на кожни промени или възпаления на очите, но също така дават увереност на пациентите при изясняване на неотложни въпроси. Последващото лечение на болестта на Behcet е важен компонент за трайно укрепване на успеха на терапията и приспособяването й към индивидуалния ход на заболяването.
Какво можете да направите сами
Тъй като болестта прогресира в рецидиви, е трудно да се издаде патентно средство за самопомощ. Много пациенти могат да живеят добре и поносимо с болестта, ако предписаните лекарства се приемат редовно. При някои пациенти също има моменти, когато те могат да се справят без никакви лекарства. Ако се появи друг рецидив, трябва да се потърси лекуващият лекар, за да предпише нещо, което да го облекчи, тъй като силната болка винаги е свързана с него. Всеки, страдащ от болестта на Бехчет, трябва при всички случаи да осигури достатъчно почивка на тялото си. Достатъчен сън и здравословен, балансиран диета също ще допринесе за относително стабилен ход на заболяването. Освен това страдащите трябва да обръщат внимание на редовния начин на живот, за да пощадят ненужните си тела стрес. Освен това на пациентите се препоръчва да се присъединят към група за самопомощ или терапевтична група. Има и някои интернет форуми, които предлагат известна анонимност. По този начин всеки може да обменя информация с други страдащи по теми, които може би не трябва да се обсъждат в официална група. Помощ е да чуете опита на другите в конкретната ситуация. Това улеснява справянето със собствените чувства и страхове.
