Муковисцидоза: Терапия

Общи мерки

  • Вдишването на хипертонични физиологични разтвори е полезна и ефективна мярка
  • За поддържане на стабилност бял дроб функция, дихателната тренировка с трептящата клапа трябва да се извършва няколко пъти на ден.
  • Спазване на общите хигиенни мерки!
  • Никотин ограничение (въздържайте се от тютюн използване).
  • Стремете се към нормално тегло! Определяне на ИТМ (индекс на телесната маса, индекс на телесна маса) или състав на тялото с помощта на анализ на електрически импеданс.
    • Падане под долната граница на ИТМ (от 19: 19; от 25: 20; от 35: 21; от 45: 22; от 55: 23; от 65-годишна възраст; от 24: XNUMX) → Участие в медицинска програма, контролирана от поднормено тегло.
  • Избягване на стрес от околната среда:
    • Извършете ремонт на жилища, за да избегнете вредни влияния като прах, влага или други алергени.
  • Препоръки за пътуване:
    • Необходимо е участие в медицинска консултация за пътуване!
    • Въздушно пътуване само с допълнително подаване на кислород

Конвенционални методи за нехирургична терапия

Ако белодробната функция се влоши, кислород администрация и неинвазивни вентилация може да се изисква.

Ваксинации

Препоръчват се следните ваксинации, тъй като инфекцията често може да доведе до влошаване на настоящото заболяване:

  • грип ваксинация (започвайки от 6-ия месец от живота).
  • Пневмококова ваксинация

Редовни прегледи

  • Редовни медицински прегледи (поне на всеки 3 месеца):
    • Дължина и тегло
    • Микробиологични изследвания (тампон от гърлото / възможно храчка).
    • Белодробна функция (най-малко от 6-годишна възраст).
  • Контролни прегледи (поне веднъж годишно)
    • Сонография на корема (ултразвук на коремните органи).
    • Възпалителни параметри (напр. CRP)
    • Трансаминази
    • орално гликоза тест за толерантност (oGTT; от 10-годишна възраст).
    • Серумни нива на мастноразтворими витамини
  • Гръден кош Рентгенов (сандък; редовен; интервал спорен).

Хранителна медицина

  • Хранителни консултации въз основа на хранителен анализ
  • Спазване на следните специфични хранителни препоръки:
    • За да може да се отговори на повишените енергийни нужди през циститна фиброза - например, поради увеличената работа на дишане както и тежкото хронично възпаление - трябва да се обърне внимание на адекватна високоенергийна диета. Препоръки за прием на хранителни вещества:
      • 35-40% от енергията под формата на мазнини с високо съдържание на полиненаситени мастни киселини (омега-3 и 6 мастни киселини).
        • Съдържанието на мазнини във всяко хранене адаптирано заместване на панкреатичния ензим поради екзокринни панкреатична недостатъчност (заболяване на панкреаса, свързано с недостатъчно производство на храносмилателна система ензими).
      • 40% от енергията под формата на въглехидрати - евентуално допълнителен прием на Maltodextrin (гликоза смес).
      • 20-25% от енергията под формата на протеин
    • Ако е необходимо, предлагайте допълнителна храна; ако поднормено тегло въпреки оптималното хранене притежава → инсталиране на перкутанна ендоскопска гастростомна тръба (PEG тръба; ендоскопски създаден изкуствен достъп отвън през коремната стена в стомах) за наддаване на тегло.
    • Общо 5 порции пресни зеленчуци и плодове дневно (≥ 400 g; 3 порции зеленчуци и 2 порции плодове)
    • Богати на фибри диета (пълнозърнести продукти).
    • Използвайте мултивитаминни препарати (микроелементи; препарати от жизненоважно вещество): Допълнение на мастноразтворими витамини A, D, E, K и вода-разтворим витамин B12.
    • В случай на недостатъчно хранене растение на захранваща тръба
  • Избор на подходяща храна въз основа на хранителния анализ
  • Вижте също в „Терапия с микроелементи (жизненоважни вещества) ”- ако е необходимо, приемане на подходяща диета допълнение.
  • Подробна информация за хранителна медицина ще получите от нас.

Спортна медицина

  • издръжливост тренировка (кардио тренировка).
  • Подготовка на a фитнес or план за обучение с подходящи спортни дисциплини въз основа на медицински преглед (здраве проверете или проверка на спортист).
  • Наблюдаваните тренировки за сила и издръжливост (три пъти по 30-60 минути всяка седмица в продължение на шест месеца) доведоха до значително подобрение на белодробната функция (измерено във FVC / принудително издишване и FEV1 / издишване една секунда или обем принудително издишване)
  • За подробна информация относно спортната медицина, моля свържете се с нас.

Физическа терапия (включително физиотерапия)

Следните поддържащи (помощни) мерки трябва да се извършват няколко пъти на ден, за да се поддържа стабилна белодробна функция:

  • Инхалационна терапия с хипертоничен физиологичен разтвор (= секретолитично лечение):
    • Контролни списъци и видеоклипове на инхалация техника su на уебсайта на Германската респираторна лига: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • Бебе с циститна фиброза полза от ранното начало 2 пъти дневно инхалационна терапия с хипертоничен физиологичен разтвор (подобрение на бял дроб функция, измерена чрез индекс на белодробен клирънс (LCI); по-добро наддаване на тегло след една година: средно с 500 грама по-тежко и с 1.5 сантиметра по-високо)
  • почукване масаж на гръдния кош (сандък).
  • Физиотерапия (оптимално съчетано със спорт): използвана топка Pezzi, велоергометър (велоергометър, бягаща пътека) и дихателна притежава оборудване (трептене; PEP система). Това служи:
    • - отстраняване на вискозен секрет чрез специални дишане техники (автогенен дренаж; техника за самопомощ).
    • Подобряване на гръдната подвижност
    • Намаляване на хиперинфлацията (емфизем).