Синдромът на Mikulicz е симптом на общо или системно заболяване и е особено често срещан при заболявания като туберкулоза, сифилис, На Ходжен лимфом, и саркоидоза. Паротидните и слъзните жлези на пациентите се подуват в това, което се смята за автоимунологичен процес. Лечението на синдрома обикновено съответства на причинно-следствената притежава на причинителя на основното заболяване.
Какво е синдром на Mikulicz?
Паротидните жлези са сдвоени и образуват най-големите слюнчените жлези в човешкото тяло. Серозните жлези могат да бъдат засегнати от различни заболявания, като вирусни заболявания, а в по-напреднала възраст - туморни заболявания. Синдромът на Mikulicz е подобно на реакция подуване на околоушните жлези. В повечето случаи подуването е свързано с подуване на слъзната жлеза. Синдромът на Mikulicz обикновено е симптом на първично заболяване и едва ли може да се счита за основно заболяване. Различните заболявания могат да бъдат отговорни за подуването на жлезите. Името синдром на Микулич произлиза от Йохан Фрайер фон Микулич-Радецки, който първи описва патологичното състояние през 1892. Като синоними се използват термините dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, синдром на Mikulicz-Sjögren и синдром на Mikulicz-Radecki.
Причини
Причината за синдром на Mikulicz е всеобщо общо или системно заболяване. Системните заболявания засягат цели органични системи и по този начин не се ограничават до една област на тялото. Системните заболявания със симптоматичен синдром на Mikulicz са предимно хронични лимфоцитни левкемия, Лимфом на Ходжкин, и неходжкинов лимфом. Понякога реактивно подуване на околоушната и слъзната жлеза също се случва при настройката на саркоидоза. Малко по-рядко подуването се причинява от туберкулоза, хипертиреоидизъм, или луес. Все още не са известни специфичните процеси, които причиняват подуването. Според спекулациите жлезите се подуват в контекста на споменатите заболявания в резултат на автоимунен процес. Защото синдромът на Mikulicz прилича Синдром на Сьогрен, някои изследователи подозират еднаква основа зад двете болести.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Mikulicz се характеризира с повече или по-малко силно подуване на околоушните жлези, което в някои случаи води до общо разширяване на жлезите. Тъй като околоушните жлези са най-големите жлези в тялото, подуването обикновено причинява различни съпътстващи симптоми. Например, придружаващите симптоми могат да включват внезапно екстремно сухо уста със затруднено преглъщане и кариес. Освен това слъзните жлези често се подуват едновременно. Може да настъпи намалено образуване на сълзи. Подуване на други жлези на тялото също е възможно. Няма болка. По правило отоците не са чувствителни към натиск, а просто се втвърдяват. Не е задължително отделните симптоми да продължат дълго време, но могат също така да изчезнат и да се появят периодично. В отделни случаи могат да присъстват много други съпътстващи симптоми, в зависимост от основното заболяване.
Диагностика и ход на заболяването
Синдромът на Mikulicz обикновено се диагностицира чрез вземане на проби от тъканите от засегнатите жлези. В повечето случаи лекарят първо извършва палпация и ултразвуково изследване, за да определи възможни други причини за отока. В повечето случаи пациентите са диагностицирани със системно заболяване много преди да настъпи оток на жлезата. В такъв случай лекарят вече има първо подозрение за синдрома в медицинска история. Въпреки това, диференциална диагноза все още трябва да изключва заболявания като заушка или синдром на Heerfordt. Туморите също трябва да бъдат изключени, обикновено хистологично. Прогнозата за пациенти със синдром на Mikulicz зависи от основната причина за оток на жлезата. Тъй като синдромът често се предизвиква от злокачествени ракови заболявания, времето на диагностициране и стадият на заболяването играят ключова роля в перспективите за излекуване.
Усложнения
В резултат на синдрома на Mikulicz засегнатите лица страдат от много сухо уста. Това оплакване възниква главно много внезапно и неочаквано. По същия начин синдромът причинява значителни трудности при преглъщане, така че обичайният прием на храна и течности обикновено вече не е възможен за пациента. Това може олово да се дехидрация или други симптоми на дефицит, които имат много негативен ефект върху симптомите на пациента здраве. Освен това не е необичайно пациентите да страдат кариес, така че може да има болка в зъбите и други дискомфорти в устата. Като цяло синдромът на Mikulicz значително намалява качеството на живот на пациента. По-нататъшното протичане на синдрома на Mikulicz силно зависи от причинителя на основното заболяване и неговата тежест. Ако болестта е ракова, тя може да се разпространи и в други области на тялото. Химиотерапия след това се използва при лечението, което може олово до различни странични ефекти. По същия начин са необходими различни трансплантации, за да се спаси животът на засегнатото лице. В много случаи продължителността на живота на пациента се намалява от основното заболяване, което причинява синдром на Mikulicz.
Кога трябва да посетите лекар?
Тъй като синдромът на Mikulicz е вродено заболяване, винаги трябва да се консултирате с лекар, когато се появят специфичните симптоми и оплаквания. Няма самолечение и в някои случаи влошаване на симптомите. Като цяло синдромът на Mikulicz се характеризира с дискомфорт в уста, което го прави да изглежда сух. Много пациенти също страдат трудности при преглъщане и по този начин проблеми с приема на храна и течности. В повечето случаи тези оплаквания също олово да се поднормено тегло или различни симптоми на дефицит. Ако се появят тези симптоми, определено е необходимо посещение на лекар. Освен това, жлезите на тялото също могат да бъдат подути, което показва синдром на Mikulicz. Изражението на симптомите може да се промени с течение на времето. На първо място, синдромът на Mikulicz може да бъде открит и диагностициран от общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение обаче изисква различни специалисти, които да осигурят пълно и трайно облекчаване на симптомите.
Лечение и терапия
Лечението на пациенти със синдром на Mikulicz обикновено се фокусира не върху симптома, а върху действителната причина за подуване. В CLL и двете конвенционални химиотерапия намлява терапия с антитела обикновено се провалят. Поради тази причина, костен мозък трансплантация or трансплантация на стволови клетки обикновено се извършва, което по принцип може да осигури лечение. В случай на причинител туберкулоза- притежава се състои от четирикратна комбинация от рифампицин, изониазид, пиразинамид намлява етамбутол. В този случай лечението продължава най-малко половин година. При деца и при по-леки случаи на туберкулоза при възрастни се използва комбинация от две лекарства вместо комбинация от четири лекарства. Ако синдромът на Mikulicz се дължи на саркоидоза, няма налични причинно-следствени терапии за лечение на основното заболяване. В такъв случай симптомите на пациента се лекуват само симптоматично. Ако например е твърде малко слъзната течност намлява слюнка се произвеждат заместителни течности, използвани в притежава. слюнка и заместителите на сълзите обикновено могат да предотвратят изсушаване на жлезите и свързаните с тях вторични симптоми. Въпреки че в случай на причини като левкемия или туберкулоза, каузалната терапия на системното заболяване е в центъра на лечението, комбинираното симптоматично лечение на синдром на Mikulicz обикновено се провежда в допълнение към стъпките на причинно-следствената терапия и за тези причини. По принцип отоците се регресират веднага щом се излекува причинно-следствената системна болест. '
Прогноза и прогноза
Прогнозата за синдром на Mikulicz е обвързана с настоящата причина за здраве нарушения. При това разстройство не се очаква спонтанно възстановяване. По-скоро може да настъпи тежко прогресиране на заболяването, ако не се потърси медицинска помощ. Ако подуването на жлезите може да бъде намалено от администрация на лекарства, освобождаването от симптоми е възможно за кратко време. Ако рак присъства, по-нататъшното развитие силно зависи от стадия на основното заболяване. В повечето случаи, рак трябва да се започне терапия. Химиотерапия често се използва за постигане на дългосрочно възстановяване. Методът на лечение е свързан с множество усложнения и странични ефекти. Това обстоятелство трябва да се вземе предвид при определяне на прогнозата. Ако костен мозък трансплантация е необходимо, могат да се появят и различни нарушения или вторични заболявания. Ако процедурата протича при възможно най-добрите условия, пациентът има голям шанс за трайно облекчаване на симптомите. Ако основното заболяване е хронично, шансовете за възстановяване са изключително малки. Лекарите и лекарите се концентрират върху минимизиране на симптомите и намаляване на интензивността на съществуващите здраве увреждания. Дългосрочната терапия е необходима, за да може да се реагира възможно най-бързо в случай на съществуващи нередности. Освен това, ако има хронични основни състояния без медицинско управление, симптомите вероятно ще се увеличат.
Предотвратяване
Към днешна дата синдромът на Mikulicz може да бъде предотвратен само в ограничена степен. При предотвратяване на систематично подуване, същото превантивно мерки прилага се както за причинителите на системни заболявания хронична лимфоцитна левкемия, Лимфом на Ходжкин, неходжкинов лимфом, саркоидоза, сифилиси туберкулоза. Кои процеси причиняват подуване на жлезите в контекста на гореспоменатите системни заболявания, все още е спорен. Тъй като връзките все още са в тъмно, превенцията на първичните заболявания се счита за единствената превантивна мярка за синдром на Mikulicz.
Проследяване
Синдромът на Mikulicz може да доведе до редица различни усложнения, ако не се лекува или ако лечението започне много късно. В тази връзка ранното откриване и последващото лечение обикновено имат много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и в процеса на това могат също да предотвратят допълнително влошаване на симптомите. В повечето случаи синдромът води до значително разширяване на жлезите в тялото на засегнатото лице. Това води до тежки трудности при преглъщане а също и до много суха уста. Симптомите не изчезват от само себе си и имат много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. В някои случаи може да се получи подуване на жлезите. Не е необичайно синдромът на Mikulicz да доведе кариес, което може да причини дискомфорт при прием на храна или течности. Ако симптомите се проявяват за по-дълъг период от време, депресия или могат да се появят и други психологически разстройства. Въпреки това, заболяването обикновено може да бъде лекувано добре, така че обикновено няма намалена продължителност на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
В много случаи на синдром на Mikulicz самопомощта не е възможна. Във всеки случай засегнатите са зависими от медицинско лечение за диагностициране и борба с основното заболяване. Тъй като много засегнати лица са зависими от химиотерапията и страдат от страничните ефекти на тази терапия, помощта и подкрепата на приятели и познати могат да помогнат тук и да доведат до положителен ход на заболяването. По същия начин засегнатото лице не трябва да се напряга прекомерно по време на терапията и да предлага на тялото почивка и възстановяване. Тъй като синдромът на Mikulicz също често води до кариес, зъбите трябва да бъдат особено защитени. Засегнатото лице трябва да ги преглежда редовно от зъболекар, за да избегне усложнения. Въпреки тежките затруднения с преглъщането, пациентът трябва да внимава да приема достатъчно храна и течности, за да ги избегне дехидрация or поднормено тегло и симптоми на дефицит. Обикновено ниският слюнчен поток може да бъде лекуван с помощта на лекарства. По-нататъшното протичане на заболяването обаче зависи много от основното заболяване, така че като цяло не е възможно да се предвиди ходът и възможностите за лечение.
