Първична билиарна цироза се отнася до рядка хронична черен дроб заболяване. В съвремието е известен като първичен жлъчен холангит.
Какво е първична билиарна цироза?
Първична билиарна цироза е предишното име за рядък черен дроб заболяване. Тъй като обаче терминът „първична билиарна цироза”Се счита за подвеждащо, заболяването е преименувано на първичен жлъчен холангит (PBC). По този начин болестта често може да бъде диагностицирана и преди черен дроб се развива цироза. Благодарение на съвременните методи за изследване и лечение цирозата вече не се среща при около 66% от всички пациенти. Освен това засегнатите често са объркани от термина „цироза“. През 2014 и 2015 г. медицинските асоциации в Европа и Америка взеха решението да адаптират новия термин „първичен жлъчен холангит“ към чернодробното заболяване. Междувременно WHO (World 3драве Организация) също преразглежда преименуването. Първичната билиарна цироза или първичен жлъчен холангит засяга предимно жените. По този начин около 90 процента от всички страдащи са жени. Болестта засяга предимно малките жлъчка канали и след това се разпространява в цялата чернодробна тъкан, която от своя страна може олово до белези. Въпреки това, цироза на черния дроб не става очевидно до последните етапи на заболяването. Точният световен обхват на първичната билиарна цироза е неясен. В Германия се смята, че между 4,000 и 12,000 40 германци страдат от чернодробно заболяване, което се проявява предимно в средна възраст между 60 и XNUMX години.
Причини
Защото антимитохондриална антитела присъстват при повече от 95 процента от всички пациенти, медицинската наука класифицира първичната билиарна цироза като автоимунно заболяване. Говорим за автоимунно заболяване, когато собствената защитна система на организма вече не е в състояние да прави разлика между собствените и чужди вещества на тялото. В случая на PBC, митохондрии в тялото са атакувани собствените клетки. Това води до развитието на автоантитела насочена срещу E2 субединицата на пируват дехидрогеназен комплекс. Това е ензимът дихидролипоил трансацетилаза. Все още е спорно дали други фактори също са отговорни за появата на първична билиарна цироза. По този начин се обсъждат генетични и хормонални влияния. Същото се отнася за бактериални, вирусни или гъбични инфекции, използването на някои наркотици or фактори на околната среда. Също така не е ясно какви ефекти има първичната билиарна цироза върху бременните жени.
Симптоми, оплаквания и признаци
Медицински експерти разделят първичната билиарна цироза на четири отделни етапа. На етап I, епителий от жлъчка каналите се разрушават, докато в етап II се получава пролиферация на жлъчните пътища. Това води до развитието на псевдогалиарни канали. Етап III е когато фиброзата на порталните канали с некроза настъпва и жлъчка каналите загиват с нарастваща скорост. И накрая, на четвъртия и последен етап се появява чернодробна цироза и органът придобива зеленикав цвят. Симптомите на първична билиарна цироза започват коварно. Около 70 до 90 процента от пациентите се чувстват уморени и изтощени. Не е необичайно да се появи сърбеж, заболяване на щитовидната жлеза като Хашимото тиреоидит, сухи лигавици, проблеми със ставите и оплаквания, наподобяващи ревматизъм. Около 20 процента от всички пациенти страдат от мастни натрупвания в областта на вътрешните ъгли на очите. Други възможни оплаквания могат да включват мазни изпражнения и витамин недостатъци. Инфекциите на пикочните пътища също не са необичайни при пациентите от женски пол. В късните стадии на първична билиарна цироза типичните циротични усложнения включват варицери на хранопровода, фундикови варици, асцит (воден корем), черен дроб рак, и мозък дисфункция.
Диагностика и прогресиране на заболяването
При съмнение за първична билиарна цироза се извършват лабораторни изследвания. Антимитохондриална антитела (AMA) присъстват в кръв на повече от 90 процента от всички пациенти с РВС. Само това откритие може да се счита за доказателство за наличието на първична билиарна цироза. Освен това общото лабораторни стойности също са над нормалните и показват , или конгестия на жлъчните пътища. Ако лабораторните тестове не предоставят точни доказателства, черен дроб биопсия се извършва. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез вземане на чернодробна тъкан.В допълнение е важно да се разграничи първичната билиарна цироза от останалите автоимунни заболявания. В по-ранните години пациентите с РВС са имали средна продължителност на живота около дванадесет години. През този период обаче откриването на болестта обикновено се извършва в терминален стадий. По принцип ходът на PBC се оказва много различен при отделните индивиди. Ако протичането на заболяването е леко, обикновено има само незначителни промени, докато в други случаи се очаква бързо прогресиране на заболяването. В съвремието обаче двама от трима пациенти с РВС вече не развиват животозастрашаващи цироза на черния дроб.
Усложнения
При това заболяване засегнатите лица страдат от различни чернодробни оплаквания. Ако това заболяване не се лекува, в най-лошия случай това може да стане олово до смъртта на пациента. Поради тази причина това заболяване във всеки случай трябва да се лекува от лекар. Засегнатото лице страда предимно от некроза. По същия начин това заболяване води до чернодробна цироза и накрая до разрушаване на черния дроб. Пациентите страдат от сърбеж и жълтеница. Лигавиците изсъхват в процеса и има дискомфорт в ставите, така че пациентите страдат и от ограничено движение. Без лечение неприятни съпътстващи симптоми като мастни изпражнения и заболявания на пикочните пътища са облагодетелствани. В най-лошия случай, черен дроб рак също се случва, което обикновено изисква трансплантация на органа. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-добри са перспективите за пълно излекуване. В тежки случаи пациентите са зависими от чернодробна трансплантация, за да продължат да оцеляват. Болестта се лекува с помощта на лекарства.
Кога трябва да посетите лекар?
Сърбеж и кожни промени показват първична билиарна цироза и трябва да бъдат изяснени от семейния лекар или дерматолог възможно най-скоро. с напредване на болестта симптоми като умора, съвместни оплаквания или жълтеница може да се добави, което също трябва да бъде изяснено от лекар. Ако черен дроб или далак възникват оплаквания, най-добре е да се консултирате директно с лекар. Ако цироза на черния дроб настъпва спешният лекар. Първичната билиарна цироза се среща при жени в 90 процента от случаите. Обикновено става забележимо на възраст между 40 и 60 години. Ако това е необходимо, трябва да се потърси лекар рискови фактори се прилага и се появяват споменатите симптоми. Тогава е най-добре да се консултирате със семейния лекар или със специалист по вътрешни болести. В зависимост от симптомите могат да се консултират специалисти по чернодробни заболявания, както и гастроентеролози и дерматолози. Действителното лечение се извършва в специализирана клиника. Децата трябва да бъдат представени на педиатър, ако се появят горните симптоми и оплаквания.
Лечение и терапия
Лечението на първична билиарна цироза е чрез администрация of урсодеоксихолева киселина (UDC). Пациентът приема това като таблетка до края на живота си. В ранния стадий на PBC, забавянето или спирането на заболяването е възможно с това лекарство. За разлика от това, ползата от имуносупресори, които са били прилагани в миналото, е противоречива. Те обаче обикновено се оказват полезни само при допълнително присъствие на автоимунни хепатит. Ако въпреки лечението се развие чернодробна цироза, чернодробна трансплантация може да е необходимо. Тази цялостна намеса може да излекува PBC в 75 процента от всички случаи.
Предотвратяване
Превенцията на първична билиарна цироза не е възможна. По този начин все още се провеждат изследвания за определяне на точните причини за заболяването.
Проследяване
Първичната билиарна цироза изисква редовни контролни прегледи за постоянна мониторинг от лекаря. Пациентите трябва да бъдат сигурни, че спазват уговорените срещи, тъй като точната диагноза също е съществен елемент в последващото лечение. По този начин може да се открие рецидив на ранен етап. Ходът на заболяването може да се следи отблизо чрез последващи проверки. Според рутината контролните срещи се препоръчват на всеки три до шест месеца. Ако лабораторни стойности трябва да се влоши в периода след действителното притежава, предвидени са допълнителни срещи за изпит. Пациентите не трябва да отлагат прегледите, но трябва да посетят лекаря си навреме. Дали или не чернодробна трансплантация е от съществено значение засегнатите да следят за други симптоми на заболяването. Увеличен умора и честият сърбеж показват влошаване. Редовният ежедневен ритъм помага да се намери определен баланс. Трябва да се спазват достатъчно почивки и фази на сън, за да се гарантира, че пациентът състояние подобрява. След трансплантация на черен дроб се препоръчва дългосрочна грижа. Това се предлага в подходящите центрове за трансплантация. В допълнение към препоръките на лекарите, психическата подкрепа от семейството и приятелите също е много ценна за засегнатите.
Какво можете да направите сами
При това автоимунно заболяване, за съжаление, няма терапевтичен подход, който да лекува болестта. Предписаните лекарства обаче могат не само да облекчат симптомите, но и да забавят времето до цироза и по този начин необходимата чернодробна трансплантация. Следователно те трябва да се приемат редовно. Медицинските прегледи също трябва да се извършват редовно. Поради възможните психологически проблеми, които такава диагноза може да причини, придружаващи психотерапия се препоръчва, при което възникващите страхове и несигурности могат да бъдат адекватно обсъдени и по този начин преодолени. Също така е полезно да обменяте идеи с хора, които също са засегнати. Има група за подпомагане на черния дроб, както и група пациенти на черния дроб център Erlangen. Има дори група във Facebook за пациенти с първична билиарна цироза. Всеки, който изследва това в интернет, бързо ще намери това, което търси. Надеждно функциониращ имунната система също е важно, особено в случай на автоимунно заболяване. Има много начини за укрепване на имунната система. Детоксикация мерки като прочистване на червата или пречистване лекува допълват диетични мерки като ниско съдържание на мазнини диета това облекчава черния дроб. По-специално трябва да се избягват животинските мазнини и вместо тях да се използват висококачествени растителни масла, богати на омега-3. Омега 3 мастни киселини се намират например в ленено масло или орех масло. Освен това хората с чернодробно заболяване трябва да избягват стрес. Вместо това, много сън и почивка, както и много упражнения, като туризъм, ходене или плуване, са посочени.
