Първичната билиарна цироза е хронично холестатично заболяване на черен дроб, което се приема за автоимунно. Засяга предимно жени над 40-годишна възраст. Те съставляват 90% от пациентите. Всяка година около 5/100,000 40 души се заразяват с болестта, докато разпространението е 80-100,000 / XNUMX XNUMX.
Причиняват първична билиарна цироза
Вероятно заболяването има автоимунен произход и се причинява предимно от билиарна цироза. Често се свързва с други автоимунни заболявания като ревматизъм. В много случаи на първична билиарна цироза обаче не се появяват симптоми за дълги периоди от време и само се увеличават черен дроб стойност (гама-GT) по време на рутинен преглед показва заболяването.
- Сърбеж
- Icterus (жълто оцветяване на кожата и очите)
- Болезнено изтощение
- Отлагане на ксантом на лактите на дланите Ахилесово сухожилие, горен и долен клепач
- Колена
- Palms
- Ахилесово сухожилие,
- Горен и долен клепач
- Тъмно обезцветяване на кожата поради съхранение на меланин
- Колена
- Palms
- Ахилесово сухожилие,
- Горен и долен клепач
Усложнения
- Стеаторея
- Недостиг на витамини за мастноразтворими витамини
- Неврологични заболявания
- Камъни в жлъчката
В серума повишената гама-GT може да бъде открита при първична билиарна цироза. Съществува и така нареченото AMA (антимитохондриално антитяло) и антитела срещу жлъчка канали. Ако останат съмнения след оценка на кръв преброяване, а черен дроб пункция може да потвърди диагнозата.
Терапия
Налично е лекарство, което може да удължи времето до възможна чернодробна трансплантация чрез увеличаване на екскрецията на жлъчка киселини. Терапии, които потискат собствените на пациента имунната система и по този начин забавят прогресията на автоимунното заболяване също се използват. Чернодробна трансплантация е посочен в късния етап. Сърбеж и недостиг на витамин може да се лекува и с лекарства.
Прогноза
Така нареченият билирубин стойност служи като прогностичен параметър. Колкото по-висока е стойността, толкова по-кратък е процентът на оцеляване. След чернодробна трансплантация, процентът на оцеляване е добър и е 70-90%.