Патогенеза (развитие на заболяването)
сколиоза е странично изкривяване на гръбначния стълб, причинено от асиметрия на отделните компоненти на гръбначния стълб. В допълнение към това, телата на прешлените са усукани. В екстремни случаи функцията на вътрешни органи може да бъде нарушено. Сколиозата може да бъде класифицирана по причини:
- Идиопатична сколиоза (приблизително 85% от всички структурни сколиози; поява в детството и юношеството / юношеството) - колкото по-млад е пациентът (скелетна възраст) и колкото по-висока е главната крива, толкова по-голям е рискът от прогресия (опасност от прогресия)
- Дегенеративни сколиоза: промени, свързани с износването на движението на сегментите на гръбначния стълб (“de novo” сколиози).
- Фибропатична сколиоза: Синдром на Марфан; плеврални белези (удебеляване на извика), контрактури на белези; пост-травматичен; състояние н. торакопластика (преоформяне на гръдния кош /сандък чрез хирургично отстраняване на един или повече ребра).
- Миопатична сколиоза като причина за първично мускулно заболяване (гръбначен мускулна дистрофия); вродени дефекти на msukel.
- Невропатична сколиоза (неврогенна сколиоза): напр. Гръбначно-мускулна атрофия (мускулна атрофия, причинена от прогресивна загуба на двигателни неврони в предния рог на гръбначния мозък; обикновено води до торакална сколиоза), полиомиелит (полиомиелит), спастичност, церебрална парализа (нарушения на движението) причинени от мозъчно увреждане в ранна детска възраст)
- Остеохондропатична сколиоза; поява в:
- Вродени (вродени) малформации (вродена сколиоза, малформационна сколиоза): напр. Синдром на Klippel-Feil.
- Осификация разстройства / дизостоза (нарушение на образуването на кости).
- Вертебрални деформации поради възпаление, остеопороза (костна загуба), травма (нараняване, злополука), тумор.
- Остеопатична или остеогенна сколиоза; Поява в:
- Вродени (вродени) или придобити гръбначни деформации, включително диастоматомиелия (виж по-долу) и миелодисплазия (малформация на костта или гръбначен мозък).
- Болести със системни скелетни заболявания
- Аномалии на прешлени и ребра
- Посттравматична сколиоза: след травма (злополука, включваща насилие), ампутиране или туморна хирургия в гръбначния стълб.
- Болка сколиоза: напр. херния диск (BSP, дискова херния).
- Синдромални сколиози: сколиози в контекста на синдроми и системни заболявания.
- Сколиози, свързани със системни заболявания: напр. Ахондроплазия, Синдром на Марфан, неврофиброматоза, остеогенеза имперфекта.
- Статична сколиоза: напр крак несъответствие в дължината (най-вече поради скъсяване на крака).
Етиология (причини)
Биографични причини
- Генетична тежест от родители, баби и дядовци (вж. По-долу); юношеска сколиоза: приблизително 30% от всички пациенти имат фамилна анамнеза за сколиоза
- Генетични заболявания
- Синдром на Арнолд-Киари, тип I - група нарушения на развитието с изместване на части на малкия мозък през отвора на магнума (тилната дупка) със съпътстваща редуцирана задна ямка в гръбначен канал (гръбначен канал); тип 1: Тук има изместване на малките мозъчни сливици (част от малък мозък; принадлежат към неоцеребелума, който съставлява по-голямата част от малкия мозък). Като усложнение, сирингомиелия (образуване на кухини в сивото вещество на гръбначен мозък) може да възникне. Причини: хетерогенни, предимно неизвестни, автозомно-рецесивни? ; обсъждат се полигенни причини с участието на ендогенно-тератогенни фактори.
- Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) - вродена скованост на ставите (дисморфия); този термин включва няколко генетични нарушения, характеризиращи се с дислокации на ставите и скованост; наследяване автозомно-рецесивно.
- Синдром на Ehlers-Danlos (EDS) - генетични нарушения, които са едновременно автозомно доминиращи и автозомно рецесивни; хетерогенна група, причинена от нарушение на синтеза на колаген; характеризира се с повишена еластичност на кожата и необичайна устойчивост на същата (хабитус на „гумения човек“)
- Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP; синоними: Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, миозит ossificans progressiva, синдром на Münchmeyer) - генетично заболяване с автозомно доминантно наследство; описва патологичното, прогресивно осификация (осификация) на съединителната и поддържаща тъкан на човешкото тяло, което води до осификация на мускулатурата; още при раждането, скъсени и усукани големи пръсти на краката присъстват като неспецифичен симптом.
- Атаксия на Friedreich (FA; болест на Friedreich) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследство; дегенеративно заболяване на централната нервната система, което води, наред с други неща, до нарушаване на моделите на движение; най-често срещаната наследствена форма на атаксия (разстройство на движението); заболяването обикновено започва детство или ранна зряла възраст.
- Хомоцистинурия - събирателно наименование на група автозомно-рецесивни наследствени метаболитни нарушения, които водят до повишени концентрации на аминокиселината хомоцистеин в кръв и хомоцистин в урината, което води до симптоми, подобни на Синдром на Марфан.
- Детска парализа на гръбначния стълб Werdnig-Hoffmann (SMA тип I) - генетично заболяване, водещо до загуба на мускули; свободното седене по дефиниция никога не се научава; заболяването започва вътреутробно или през първите 3 месеца от живота; смъртта обикновено настъпва през първите 2 години от живота поради дихателна недостатъчност или инфекция
- Синдром на Клайнфелтер - генетично заболяване с предимно спорадично наследяване: числена хромозомна аберация (анеуплоидия) на пола хромозоми (гонозомна аномалия), която се среща само при момчета или се среща при мъжете; в по-голямата част от случаите се характеризират с свръхбройна Х хромозома (47, XXY); клинична картина: голям ръст и тестикуларна хипоплазия (малък тестис), причинени от хипогонадотропен хипогонадизъм (хипофункция на гонадите); обикновено спонтанно настъпване на пубертета, но слаб пубертетен напредък.
- Синдром на Марфан - генетично заболяване, което може да се наследи както автозомно доминиращо, така и да се появи спорадично (като нова мутация); системен съединителната тъкан заболяване, което се забелязва главно от висок ръст, паякови крайници и свръхразширяемост на ставите; 75% от тези пациенти имат аневризма (патологична (патологична) издутина на артериалната стена).
- Неврофиброматоза - генетично заболяване с автозомно доминантно наследство; принадлежи към факоматозите (заболявания на кожата и нервната система); разграничават се три генетично различни форми:
- Неврофиброматоза тип 1 (болест на фон Реклингхаузен) - пациентите формират множество неврофиброми (нервни тумори) по време на пубертета, често се появяват в кожата, но се срещат и в нервната система, орбита (очна кухина), стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт) и ретроперитонеума (пространство разположен зад перитонеума на гърба към гръбначния стълб)
- [Неврофиброматоза тип 2 - характеризира се с двустранно (двустранно) акустична неврома (вестибуларен шванном) и множество менингиомите (менингеални тумори).
- Schwannomatosis - наследствен туморен синдром]
- Остеогенеза имперфекта (OI) - генетични нарушения с автозомно доминантно наследяване, по-рядко автозомно рецесивно наследяване; Диференцирани са 7 вида остеогенеза имперфекта; основната характеристика на OI тип I е променена колаген, което води до необичайно висока чупливост на костите (чуплива костна болест).
- Тризомия 21 (синдром на Даун) - генетично заболяване, което обикновено се появява спорадично; гонозомна геномна мутация или гонозомна монозомия, която се среща само при жени и момичета и при която те имат само една Х хромозома вместо две; в допълнение към физическите характеристики, считани за типични за този синдром, когнитивните способности на засегнатото лице обикновено са нарушени
- Синдром на Търнър (синоними: синдром на Ullrich-Turner, UTS) - генетично заболяване, което обикновено се появява спорадично; момичетата / жените с тази особеност имат само една функционална Х хромозома вместо обичайните две (монозомия Х); inter alia. Наред с други неща, с аномалия на аортна клапа (33% от тези пациенти имат аневризма/ болно изпъкналост на артерия); това е единствената жизнеспособна монозомия при хората и се среща приблизително веднъж на 2,500 новородени жени.
- Генетични заболявания
- Възраст - нарастваща възраст (сколиоза при възрастни).
- Размер на тялото - положително свързан с тежестта на гръбначните деформации.
Поведенчески причини
- ИТМ под средния (индекс на телесна маса; също индекс на телесна маса (ИТМ) е свързан с тежки гръбначни деформации
Нарушения, свързани с болестта
- Юношеска сколиоза - сколиоза при възрастни.
- Диастематомиелия - група вродени (вродени) малформации на череп, гръбначен стълб и гръбначен мозък в която нервната плоча на зародиш не се затваря в тръба както обикновено, но остава повече или по-малко отворена до раждането; спорадична поява.
- Ембриопатии от всякакъв вид
- Фетопатии от всякакъв вид
- Детска сколиоза - сколиоза, срещаща се при деца.
- Детска парализа на гръбначния стълб Вердниг-Хофман - генетично заболяване, което води до мускулна атрофия.
- Ювенилна сколиоза - сколиоза, срещаща се при юноши.
- Синдром на Klippel-Feil (синоним: вродена цервикална синостоза) - рядък вроден синдром от малформация на шийните прешлени и възможни други малформации.
- Миеломенингоцеле - изпъкване на участък от гръбначния мозък поради дефект в гръбначния стълб.
- Пареза (свързана с парализа) сколиоза.
- Полиомиелит (полиомиелит)
- Посттравматична сколиоза
- Детска сколиоза (бележка: вродената сколиоза се диагностицира с урогенитални (напр. Подкова бъбреци) находки в приблизително 25% от случаите и сърдечни находки в 10%)
- Спастичност
- сирингомиелия - рядко заболяване на гръбначния мозък; заболяването може да се дължи на нарушение в развитието или да се развие след нараняване, тумор или възпаление. Открива се при образуването на кухини в сивото вещество на гръбначния мозък, особено шийката и гръдния мозък.
- Системни заболявания: напр. Ахондроплазия, синдром на Марфан, неврофиброматоза, остеогенеза имперфекта.
Операции
- Zust. н. Торакопластика (преоформяне на гръдния кош /сандък чрез хирургично отстраняване на един или повече ребра).
Други причини
- Травма