Острият дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) е заболяване на централната нервната система (ЦНС). Известен е също като перивен енцефаломиелит или Хърст енцефалит и засяга предимно децата.
Какво представлява острият дисеминиран енцефаломиелит?
Острият дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) е заболяване на централната нервната система (ЦНС). ADEM принадлежи към групата на придобитите демиелинизиращи заболявания на ЦНС. По-добре известно заболяване от тази група е множествена склероза (ГОСПОЖИЦА). Острият дисеминиран енцефаломиелит е доста рядко заболяване. Проявява се с остър , в района на централната нервната система и често се случва една до четири седмици след инфекция. В много случаи симптомите регресират напълно. Щетите обаче също могат да останат. Само в редки случаи болестта завършва фатално.
Причини
Острият дисеминиран енцефаломиелит е автоимунно заболяване. В много случаи заболяването възниква след инфекция. Задействащите инфекции включват безвредни горни части респираторен тракт инфекции, рубеола, шарка, Вирус на Epstein-Barr (жлезиста треска), или хепатит вируси. Ваксинациите също могат да доведат до ADEM. Освен това се съобщава, че ADEM може да бъде предизвикан и от лечение с определени лекарства или след травма. Известни са и случаи без причина за задействане (идиопатичен ADEM). Обсъжда се генетичен фон на заболяването. Типично за заболяването е появата през зимата и началото на пролетта. Предполага се, че , в централната нервна система се причинява от кръстосана реакция между мозък протеини и патогенни компоненти. Това означава, че по време на инфекцията, предшестваща ADEM, тялото създава антитела срещу патогени на тази инфекция. Тези антитела се привързват към патогени и работи с други компоненти на имунната система за да направи патогена безвреден. При кръстосана реакция, антитела които всъщност са насочени срещу патогена, след което реагират със собствените клетки на тялото. В ADEM антителата се прикрепват към нервните клетки и към миелиновия слой, който заобикаля нервните клетки. Миелиновият слой играе важна роля в нервната система при провеждане на възбуждане. Свързването на антитела с тези клетки предизвиква възпалителна реакция. Възникват така наречените огнищни, т.е. фокални, демиелинизиращи огнища. Това са места на нервните връзки, където миелиновият слой е повреден. Тези щети могат да възникнат в мозък и в гръбначен мозък. Те често са придружени от подуване.
Симптоми, оплаквания и признаци
Острият дисеминиран енцефаломиелит се характеризира с разнообразни симптоми, като не винаги всички от тях могат да се появят. Симптоматологията зависи от конкретната локализация на нараняването. Като цяло симптомите са сравними с тези на множествена склероза. Въпреки това, докато множествена склероза показва рецидивиращ ход, ходът на острия дисеминиран енцефаломиелит е ограничен до една фаза. В повечето случаи пълното възстановяване настъпва след хода на заболяването. В няколко случая обаче се извършва само заздравяване на дефект, при което отделни симптоми остават след приключване на заболяването. В хода на острия дисеминиран енцефаломиелит, като симптоми като забавяне на движенията, нарушено съзнание или дори депресия може да възникне. Освен това, хемиплегия, нарушения на походката, говорни нарушения, може да възникне объркване или летаргия. Острият дисеминиран енцефаломиелит също се характеризира с двустранно възпаление на зрителния нерв водещи до зрителни смущения. Началото често е неспецифично с треска, общо неразположение, главоболие, гадене, и повръщане. Болестта прогресира бързо. По този начин, симптомите на тежки неврологични дефицити могат да се развият в рамките на часове след нехарактерното начало. Може да възникне частична или пълна парализа. Ако дихателните мускули са засегнати от парализата, изкуствено вентилация изисква се. Пациентите често се срещат с менингизъм. Менингизмът е болезнената скованост на шия причинени от дразнене на мозъчните обвивки. В допълнение към парализа могат да се появят нарушения в походката или зрението. Характерно е двойно виждане.Могат да се появят и епилептични припадъци. Някои пациенти губят съзнание. Коматозни състояния също са възможни. Като цяло прогнозата е доста благоприятна. При по-голямата част от пациентите симптомите регресират напълно; само рядко дефектите продължават. В редки случаи може да се появи особено фулминантна форма на заболяването, известна още като Хърст енцефалит. В тази форма на енцефалит, кръвоизлив в мозък тъкан възниква поради смъртта на кръв съдове. В резултат на това засегнатата мозъчна тъкан често умира напълно. Следователно, енцефалитът на Хърст често е фатален.
Диагноза и ход
При съмнение за остър дисеминиран енцефаломиелит се използват различни диагностични процедури. Защото компютърна томография (CT) може да визуализира само по-големи лезии на миелиновия слой, мозъчния или гръбначния магнитен резонанс (ЯМР) е методът на избор. ЯМР се използва за откриване на демиелинизация и за изключване на други заболявания, като множествена склероза. ЯМР също се използва за наблюдение на хода на заболяването. За потвърждаване на диагнозата се изследва и цереброспиналната течност (CSF) на пациента. Тук се откриват промени, типични за заболяването, като повишено съдържание на протеин или увеличаване на бялото кръв клетки, особено лимфоцити.
Усложнения
При наличие на остър дисеминиран енцефаломиелит, най-честите усложнения включват кома и синкоп (загуба на съзнание или припадък), главоболие, периферни невропатии (увреждане на нервите към периферните нервни пътища, например, парализа на ръцете и краката) и атаксия (груба некоординация на мускулните движения). В допълнение на кома, делир (объркване) и неволеви спазми по цялото тяло (kouristukset) са сред най-видимите неврологични признаци на дисеминиран енцефаломиелит. В допълнение, други проблеми включват оптичен неврит, миелит (възпаление на гръбначния мозък) и проявен невромиелит optica. Миелитът може олово до парализа на крайниците, но и до пълна инконтиненция (Както уринарна инконтиненция намлява фекална инконтиненция), ако заболяването прогресира слабо. Neuromyelitis optica може олово до загуба на зрение (до пълна слепота), главоболие, нарушено съзнание и гърчове или спазми (конвулсии). Възпаление на зрителния нерв може на свой ред олово до значителна загуба на зрение. Кома с пълна загуба на съзнание, освен леталния изход на заболяването, е най-сериозното усложнение на острия дисеминиран енцефаломиелит. За да се избегнат гореспоменатите усложнения или да се смекчат симптомите, ранната и цялостна диагностика е методът на избор.
Кога трябва да посетите лекар?
Тъй като симптомите на това заболяване се разпространяват относително бързо, определено е необходима бърза и незабавна диагностика и лечение, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Следователно трябва да се консултирате с лекар, когато има лезии на кожа. Тези лезии в повечето случаи също са придружени от треска намлява гадене. Освен това не е необичайно засегнатите да страдат и от главоболие or повръщане. По същия начин това заболяване може да доведе до различни нарушения на чувствителността, а също и парализа. Ако възникнат смущения от този вид или засегнатото лице страда от оплаквания от двигателна функция, трябва да се консултира директно с лекар. Зрителни нарушения или слухови затруднения също могат да бъдат симптоми на това заболяване. В най-лошия случай засегнатото лице страда от епилептичен припадък или дори губи съзнание. В този случай болницата може да бъде посетена и директно или може да се извика и спешен лекар, ако става дума за спешна спешност. Общите нарушения на съзнанието също трябва да бъдат изследвани от лекар. В идеалния случай прегледът трябва да се проведе в болница, за да се избегнат по-нататъшни епилептични припадъци, които биха могли да доведат до смърт на засегнатото лице.
Лечение и терапия
Съществуват малко проучвания за лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит, така че препоръките за лечение се основават на опита. Обикновено пациентите получават интензивни медицински грижи. В повечето случаи високо-доза стероид притежава се използват различни кортикостероиди. В допълнение, имуноглобулини се прилагат. Ако стероид притежава не е успешен, извършва се плазмафереза. Плазмаферезата включва обмен на кръв плазма. Кръвната плазма е течната част на кръвта. Това се състои главно от вода, но други вещества като антителата, отговорни за острия дисеминиран енцефаломиелит, също се разтварят в кръвната плазма. С помощта на апарат за плазмафереза кръвната плазма на пациента се центрофугира и филтрира. Това е за отстраняване на болестотворните антитела, циркулиращи в кръвта от тялото. В отделни случаи различни имуносупресори намлява цитостатици се използват и за лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит.
Прогноза и прогноза
Дисеминираният енцефаломиелит засяга предимно децата. В повечето случаи обаче настъпва късна диагноза, тъй като първоначалните симптоми не са специфични за заболяването и по този начин не показват това заболяване. Симптомите са тежки треска и главоболие. Освен това децата също страдат повръщане и тежки гадене. С напредването на болестта се появява парализа в различни части на тялото. Качеството на живот е значително ограничено и намалено от тези парализи. В допълнение към парализата на тялото, зрението също може да бъде нарушено и движението може да бъде ограничено. Не е необичайно засегнатите да страдат от епилептични припадъци, които също са свързани с болка. При тежки случаи може да има нарушения на съзнанието и по-нататъшна загуба на съзнание. Епилептичните припадъци трябва да се лекуват незабавно. Често родителите и роднините на пациентите също страдат от психологически стрес or депресия и се нуждаят от лечение съответно. Лечението на самото заболяване се извършва с помощта на лекарства и кръвна плазма. Това може значително да ограничи симптомите, ако се приложи ранно лечение.
Предотвратяване
Тъй като точните причини за острия дисеминиран енцефаломиелит все още не са напълно изяснени, предотвратяването на заболяването не е възможно. Въпреки това, бърза диагностика и бърза притежава може да повлияе благоприятно на нейния ход. Ако детето развие треска отново скоро след инфекция и е възможно да се оплаче от зрителни нарушения, незабавно трябва да се потърси лекар. Същото се отнася и за появата на кратки „отпадания“ или парализа след инфекция или ваксинация.
Какво можете да направите сами
Тъй като болестта засяга предимно децата, самопомощ мерки в ежедневието трябва да се прилагат предимно от възрастни и настойници. Необходими са медицински грижи за облекчаване на симптомите. Самолечението на детето не се препоръчва, тъй като се очаква това да увеличи нередностите. За да се засилят физическите, както и умствените сили, могат да се следват различни насоки. Важно е да укрепите пациента имунната система. Помещенията трябва да бъдат снабдени с достатъчно количество кислород. Ако е възможно, се препоръчва престой на открито. The диета трябва да бъде здрав и в съзнание. Витамини и хранителните вещества са необходими за поддържане на защитната система на организма. Условията на съня трябва да бъдат оптимизирани, така че пациентът да може да се възстанови достатъчно по време на нощен сън или необходими периоди на почивка. Оптимално, фазите на почивка и събуждане трябва да бъдат адаптирани към естествения ход и регулирането трябва да започне само ако е необходимо. За укрепване на психиката трябва да бъдат въплътени положителни елементи. Насърчителните думи и насърчаването на забавлението и играта са елементарни компоненти на самопомощта. Роднините трябва да обучават пациента за неговия състояние по разбираем начин, като същевременно посочва начини за подобряване. Благосъстоянието трябва да се насърчава чрез проектиране на околната среда в съответствие с наличните възможности.
