Тромбоцитопения при новородени - каква може да е причината?
По принцип трябва да се прави разлика между вродени и придобити тромбоцитопения при новороденото. тромбоцитопения настъпва преди раждането или от първите дни на живота (вродени) или през първите седмици или месеци от живота (придобити). Повечето тромбоцитопения при хора се придобива в резултат на инфекции или като страничен ефект от медикаменти.
Идиопатичната имунотромбоцитопенична пурпура (ITP) е важна форма на тромбоцитопения. Синоним на ITP е болестта на Верлхоф. В тази клинична картина обикновено има изолиран спад в броя на тромбоцитите (засягащи само тромбоцитите) в детство с числа под 100.
000 / ул. Причината за ITP все още е неизвестна, въпреки че предишни вирусни инфекции на горната част респираторен тракт се приемат. Болестта на Верлхоф е най-честата причина за склонност към кървене при деца.
Диагностично две възможни прояви предоставят доказателства за ITP. От една страна, IgG антитела може да бъде открит в кръв плазма, които са насочени срещу тромбоцитите и често се образуват в неразширените далак. В допълнение, изолираната тромбоцитопения е забележима от съкратения си живот с реактивно увеличена мегакариопоеза в костен мозък пункция.
Като вродени форми на тромбоцитопения са възможни причини за различни заболявания. Обикновено обаче те са много редки и се подразделят на наличие на намалено образуване на тромбоцити или образуване на дефект тромбоцити, които впоследствие се разбиват преждевременно. Тук трябва да се спомене вродена амегакариоцитна тромбоцитопения (CAMT).
Това показва намалено образуване на прекурсорните клетки на тромбоцитите, мегакариоцитите в костен мозък. Проблемът тук е утежняващо нарушение на формацията на други кръв клетъчни линии. A костен мозък трансплантация трябва да се разглежда като форма на терапия.
В допълнение, синдромът на Wiskott-Aldrich (WAS) е друго заболяване от групата на вродените тромбоцитопении. Този синдром е свързан с имунна недостатъчност. Поради тази причина засегнатите пациенти страдат от склонност към кървене и възможна повишена податливост към инфекция.
екзема (възпаление на кожата със сърбеж и образуване на папули и зачервяване на кожата) и възпалителни заболявания на червата също са често срещани. Засегнати са почти изключително мъжки индивиди, тъй като WAS се наследява х-хромозомно. При синдром на Бернар-Солие (BSS), патологично увеличен тромбоцити са забележими, които са обект на тежък функционален дефект и поради това са сортирани. В допълнение, сред вродената тромбоцитопения, X-свързаната макротромбоцитопения с нарушение на образуването на тромбоцити намлява еритроцити (червен кръв клетки) и свързани с MYH9 заболявания със сложни дефекти в гена MYH9.
