Нефрогенната фиброзираща дермопатия представлява много рядко и ново заболяване на съединителната тъкан свързано с употребата на гадолиний-съдържащи контрастни вещества при пациенти с бъбрек заболяване. В допълнение към кожа- съединителната тъкан на мускулите и вътрешни органи често е засегната. Болестта може олово до сериозно ограничение на движението и дори смърт.
Какво представлява нефрогенната фиброзираща дермопатия?
Нефрогенната фиброзираща дермопатия е открита за първи път през 1997 г., когато отделни пациенти с бъбречна недостатъчност е установено, че има необичайно увеличение на съединителната тъкан от кожа. Доста бързо може да се установи връзка с употребата на гадолиний-съдържащи контрастни вещества при ЯМР. Името „нефрогенна фиброзираща дермопатия“ обаче вече е остаряло. Името е променено на нефрогенна системна фиброза (NSF), след като може да се покаже, че често мускулатурата и много вътрешни органи , като сърце, черен дроб или белите дробове също са ангажирани. Друго име е диализа-свързана системна фиброза, въпреки че наскоро беше поставен под въпрос дали са засегнати само пациенти на диализа. Към днешна дата са наблюдавани приблизително 315 случая. Точният механизъм на развитие на NSF все още не е известен. Според предишни наблюдения нефрогенната системна фиброза засяга само бъбречно недостатъчни пациенти, които според последните открития не изискват непременно диализа. Използването на гадолиний-съдържащи контрастни вещества при бъбречно здрави пациенти никога не е довело до NSF според предишни открития. Поради малкия брой случаи все още не е възможно да се направи общо изявление относно шансовете за възстановяване. Въпреки че има отделни случаи с много благоприятен ход, в други случаи не може да се постигне подобрение.
Причини
Предпоставка за развитието на нефрогенна системна фиброза е бъбречна недостатъчност и използването на гадолиний-съдържащи контрастни вещества при ЯМР, както бе споменато по-горе. Гадолинийът е химичен елемент от групата на редкоземните и принадлежи към лантанидите. Поради многото си несдвоени електрони, той е парамагнитен и следователно много подходящ за използване в магнитен резонанс. По този начин, съдържащ гадолиний контрастен агент се използва при изобразяване на мозък или други органи по време на ЯМР изследвания. Токсичността на свободните гадолиниеви йони е известна. Този елемент обаче е фиксиран чрез комплексиране, така че обикновено може да се използва без проблеми. Острата токсичност на свободните гадолиниеви йони се дължи на факта, че те могат да бъдат заменени калций йони. В допълнение, съдържащи контрастни вещества йод не може да се използва при пациенти с бъбречна недостатъчност защото те биха нарушили още повече бъбречната функция. Сега обаче при някои бъбречни пациенти е индуцирана нефрогенна системна фиброза след употребата на гадолиний-съдържаща контрастна среда. Все още не е известна ролята на връзката между бъбречната дисфункция и гадолиния. Предполага се, че при тези пациенти дори малко освобождаване на гадолиниеви йони от хелатния комплекс причинява повишена фиброза на съединителната тъкан. Нефрогенната системна фиброза може да се развие два дни до 18 месеца след това контрастен агент използване. Смята се, че рискът от развитие на NSF зависи от степента на освобождаване на гадолиниеви йони. Следователно, според Европейския комитет по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP), съдържащите гадолиний контрастни вещества се класифицират в три рискови групи: ниска, умерена или висока.
Симптоми, оплаквания и признаци
Нефрогенната системна фиброза засяга еднакво жените и мъжете. В рамките на два дни и 18 месеца след гадолиний контрастен агент се използва, първоначално на ръцете и краката могат да се появят червени и тъмни възли или петна. С напредването на това, кожа развива се удебеляване. Кожата се втвърдява и след това прилича на портокалова кора. Тези промени често засягат целия багажник на тялото, оставяйки шия намлява глава най-вече изложени. Мускули, връзки и сухожилия договор. Движението става все по-ограничено. Някои пациенти в крайна сметка могат да се движат само с помощта на инвалидна количка. Ако сърце или са засегнати белите дробове, прогнозата често е много неблагоприятна. Вече са наблюдавани смъртни случаи.
Диагностика и ход на заболяването
Нефрогенната системна фиброза може да се диагностицира от кожата и мускулите биопсия. Промените обаче не могат да бъдат проверени чрез специфични аномалии в лабораторни стойности. Възможният склеромикседем се изключва като a диференциална диагноза при липса на парапротеини. В противен случай пробите от тъкани показват значително удебеляване на склерата. След обширна история се установява връзка с контрастни вещества, съдържащи гадолиний.
Усложнения
Нефрогенната фиброзираща дермопатия вече е много рядко усложнение при пациенти с тежко увредена бъбречна функция или при черен дроб трансплантирани реципиенти, подложени на ЯМР изследвания с гадолиний-съдържащи контрастни вещества. Ходът на заболяването не може да се предвиди. В допълнение към много редки спонтанни лечения, обикновено се наблюдава прогресиращ ход, причиняващ тежка инвалидност. Могат да настъпят и фатални курсове. Постепенното удебеляване на кожата може да повлияе на сърце мускули, бели дробове, диафрагма или скелетни мускули. В допълнение към ограничаването на подвижността, все по-често могат да се появят респираторен дистрес и тежки сърдечни проблеми. В случаите с пълно възстановяване, бъбречната недостатъчност обикновено се лекува успешно предварително. Не е известно дали нефрогенната фиброзираща дермопатия винаги се развива, когато гадолиний-съдържащото контрастно вещество се използва за диагностика при тежка бъбречна недостатъчност. Тъй като обаче рискът съществува, при тези пациенти трябва да се използват други контрастни вещества или диализа трябва да се следва веднага след контраст с гадолиний. Досега също не е достатъчно изяснено дали отстраняване на гадолиний с помощта на интравенозно администрация of натрий тиосулфатът винаги води до подобряване на симптомите. Успехи в лечението са постигани тук по различни поводи, но няма гаранция. Същото важи и за шансовете за успех с физиотерапия за предотвратяване на контрактури (свиване) на мускулите, сухожилия, връзки и други части на съединителната тъкан, които олово до ограничено движение.
Кога трябва да посетите лекар?
Хората, които са подложени на медицинско лечение за a бъбрек състояние и които са били изложени на употребата на контрастно вещество, са в рисковата група за нефрогенна фиброзираща дермопатия. Те трябва да потърсят консултация с лекуващия лекар веднага щом се развият различни оплаквания след сесия и общото състояние на здраве се влошава значително. Често първите нередности се появяват няколко дни след лечението. В някои случаи първите признаци на нередности могат да се появят едва след ½ години. Промените във външния вид на кожата, както и на съединителната тъкан показват нарушение и трябва да бъдат представени на лекар. Ако има ограничения в подвижността, намаляване на общата мускулатура сила, и проблеми с движението е необходим лекар. Пациентите често вече не могат да се движат достатъчно без помощ. Тъй като при тежки случаи заболяването може олово за преждевременна смърт на засегнатото лице е необходим лекар при първото индициране на несъответствие. Трябва да се изследват обща дисфункция, чувство на болест и неразположение. Ако вече съществуващите оплаквания се увеличават значително по обхват и интензивност, е необходим лекар. Ако има болка, нарушения на съня, както и загуба на апетит и нарушения в сърдечния ритъм е необходима медицинска помощ.
Лечение и терапия
Ходът на нефрогенната системна фиброза не може да бъде предвиден. В много редки отделни случаи е настъпила пълна регресия на симптомите. При някои пациенти подобрението е постигнато чрез възстановяване на бъбречната функция. Спонтанна регресия на кожни лезии се наблюдава и в някои случаи след бъбречна трансплантация. Също така се подозира, че интравенозно инжектиране of натрий тиосулфатът допринася за подобряването. натрий тиосулфатът образува хелатни комплекси с гадолиниеви йони, евентуално насърчавайки тяхното отстраняване от тялото. Понастоящем обаче няма ефективен притежава за повечето пациенти. Следователно, интензивно физиотерапия се препоръчва за симптоматично лечение на уплътняване на кожата.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за нефрогенна фиброзираща дермопатия трябва да се прави според индивидуалните обстоятелства. Общият ход на заболяването не е предсказуем. В много случаи решаващият фактор е стадият на заболяването и вече наличните симптоми. Ако органичните щети вече са настъпили, по-нататъшното развитие се влошава. Според настоящото състояние на научните познания не съществува единна мярка за лечение, която обикновено се използва за това заболяване. Лекарите решават кои терапии са необходими според индивидуалното развитие. При някои пациенти могат да се наблюдават спонтанни регресии на съществуващите симптоми. Те обаче не трябва да са постоянни. По-вероятно в по-нататъшния курс е необходимостта от донорен орган, както и през целия живот функционални нарушения. Също така се очаква, че може да настъпи преждевременна смърт на засегнатото лице. Развитието на спешна медицинска помощ е документирано при някои пациенти. Без лечение продължителността на живота на засегнатия индивид се намалява. В същото време може да се наблюдава намаляване на качеството на живот. За разлика от това при цялостна медицинска помощ има перспектива за възстановяване. В литературата могат да се намерят случаи, при които е имало успешно излекуване на болестта. При тях преди това е била лекувана бъбречна недостатъчност. Изглежда, че това е решаващ фактор в хода на заболяването и следователно в прогнозата.
Предотвратяване
При недостатъчно бъбречно болни трябва да се избягват гадолиний-съдържащи контрастни вещества, ако е възможно. Ако обаче това не е възможно, превантивно мерки които предотвратяват отделянето на гадолиниеви йони са много важни. Германският федерален институт за Drugs намлява Медицински изделия (BfArM) вече реагира през май 2007 г. В резултат на инцидентите оттегли одобрението за рискови гадолиний-съдържащи контрастни вещества като Omniscan и Magnevist за пациенти с тежка бъбречна недостатъчност или за черен дроб трансплантирани пациенти. Трябва да се използват нискорискови контрастни вещества. Това са гадолиний-съдържащи вещества с циклична структура, които са по-малко склонни да отделят гадолиний.
Проследяване
Няма пряко проследяване за нефрогенна фиброзираща дермопатия. Защото няма известно притежава за състояние, само симптомите могат да бъдат наблюдавани и лекувани. Един от начините за намаляване на втвърдяването на съединителната тъкан е чрез редовно третиране с топлина и масаж. На пациентите може да бъде предписан натриев сулфат, за да забави прогресирането на заболяването. Ако пациентът е получил бъбрек трансплантация, той или тя трябва да вземе имуносупресори редовно и ходете на прегледи. Освен всичко друго, тези изследвания определят дали бъбречните функции са се подобрили. В същото време лекарят проверява дали се е образувала нова съединителна тъкан или способността за движение на крайниците е намаляла. Когато симптомите на нефрогенна фиброзираща дермопатия се влошат, пациентите постепенно губят подвижността си. След това те са зависими от интензивното лечение. Тогава последващите грижи са насочени главно към облекчаване на заболявания като дихателни проблеми и болка. На този етап се избягват терапевтични пътеки, които ненужно биха натоварили пациента. Поддържа се физиотерапия с много ниско натоварване е предназначен само за предотвратяване на пациенти от пролежки. Подобряването на мобилността обаче вече не е възможно.
Ето какво можете да направите сами
Симптомите на нефрогенна фиброзираща дермопатия трябва да бъдат внимателно наблюдавани, за да се направи нещо по въпроса навреме. Особено пациентите с бъбречна недостатъчност трябва да го насочат към лекаря, за да се избегнат проблеми с дишане или сърце. Всички нередности все още могат да се появят 18 месеца по-късно. Ако има някакви промени във външния вид на кожата или съединителната тъкан, важно е да посетите лекар възможно най-скоро. Други индикации за обостряне включват ограничена подвижност, отслабване на мускулите и затруднено придвижване. Пациентите трябва да поискат помощ, ако е необходимо, ако не могат да се движат правилно. За загуба на апетит, сърдечни аритмии, болка и проблеми със съня, лекарят знае какво да прави. Неговият съвет помага на пациентите да се справят с ежедневието и да не бъдат прекалено ограничени от нефрогенна фиброзираща дермопатия. Точният ход, както и методите на лечение не винаги са предсказуеми. Ето защо внимателното наблюдение на собственото тяло е толкова важно. В допълнение към лечението, препоръчано от лекаря, засегнатите трябва да се информират и за това физиотерапия. С последователно прилагане на тези методи, втвърдяването на кожата и съединителната тъкан може да бъде облекчено.
