Миелопролиферативната неоплазия е група от различни хронични заболявания на костен мозък намлява кръв. Миелопролиферативната неоплазия има злокачествен характер и е относително рядка. При миелопролиферативна неоплазия костният мозък произвежда излишен брой кръв клетки. Понастоящем лекарството за миелопролиферативна неоплазия е изключително чрез трансплантация на стволови клетки.
Какво представлява миелопролиферативната неоплазия?
Миелопролиферативната неоплазия е известна още като хронична миелопролиферативна болест и често се споменава от лекарите с нейната кратка форма CMPE. Миелопролиферативната неоплазия засяга предимно тези клетки в костен мозък които играят съществена роля за формирането на нови кръв клетки. Докато съществуват различни форми на миелопролиферативна неоплазия, общото за всички прояви на заболяването е прекомерното производство на различни кръвни съставки. Те включват червените кръвни клетки, бели кръвни телца намлява тромбоцити. Нарушеното образуване на кръв се отнася или до един вид кръвно вещество, или засяга няколко. Основният риск за пациенти с миелопролиферативна неоплазия са симптомите, които са резултат от излишъка на определени кръвни клетки. Възможните усложнения включват оклузия кръв съдове, кръвни съсиреци и повишена склонност към кървене. Особено често срещани видове миелопролиферативна неоплазия са полицитемия вера, есенциална тромбоцитемия, хроничен миелоид левкемияи първична миелофиброза. В повечето случаи някои гени, които насърчават развитието на миелопролиферативна неоплазия, присъстват при засегнатите индивиди.
Причини
По принцип миелопролиферативната неоплазия е a рак. Причините обикновено се намират в промени в гените, които олово до злокачествените аномалии в кръвообразуването. Тези генетични мутации засягат клетките на костен мозък които произвеждат кръвните клетки. Тези промени се случват или случайно, или поради определени външни фактори, като начин на живот рискови фактори, използването на специфични лекарства или подобни причини. При много индивиди, страдащи от миелопролиферативна неоплазия, ген мутации присъстват в така наречената Janus киназа 2. Това е протеин, който контролира деленето на клетките. В резултат на разстройството засегнатите клетки вече не са в състояние да спрат клетъчното делене. В резултат на това те продължават да се дублират. В допълнение, редица други генетични мутации са отговорни за развитието на миелопролиферативна неоплазия. По принцип миелопролиферативната неоплазия се среща рядко. Честотата на миелопролиферативната неоплазия се оценява на един до два случая на 100,000 XNUMX души. Докато миелопролиферативната неоплазия се среща по принцип при индивиди от всички възрасти, заболяването се развива особено често в напреднала възраст. Пациентите от мъжки пол страдат от миелопролиферативна неоплазия по-често от жените.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на миелопролиферативна неоплазия се развиват коварно в продължение на дълъг период от време и поради това често в началото трудно се забелязват от пациентите. Поради това миелопролиферативната неоплазия често се открива случайно по време на рутинни кръвни изследвания. Всички симптоми на миелопролиферативна неоплазия са причинени от излишъка на кръвни клетки и тромбоцити. По този начин хората често са уморени и уморени, страдат от главоболие, замаяни магии и нарушен приток на кръв към краката и ръцете. Понякога зрението е нарушено поради миелопролиферативна неоплазия. Повишената склонност към кървене се проявява, например, в необичайни синини, петехиии продължително кървене от леки наранявания. При пациенти от женски пол продължителността на менструация може да се удължи. В напреднал стадий на миелопролиферативна неоплазия се усеща натиск от лявата страна на корема, тъй като далак увеличава. Много хора също страдат от загуба на апетит и загуба на тегло. Звъни в ушите и шум в ушите както и нощно изпотяване и спазми в телетата също са възможни.
Диагностика и ход на заболяването
Често миелопролиферативната неоплазия се диагностицира случайно, когато кръвта се анализира чрез лабораторни техники по време на последващи изследвания. Значително повишените концентрации на кръвни клетки показват миелопролиферативна неоплазия. Понякога някои пропорции на кръвни вещества също се намаляват. Последващо изследване на корема от ултразвук показва разширяване на далак. Пациентът е насочен към хематолог, който обосновава диагнозата миелопролиферативна неоплазия и определя точния вид на заболяването. Генетичният анализ позволява търсене на така наречения JAK2 ген което до голяма степен осигурява диагнозата миелопролиферативна неоплазия. В допълнение, лекарят изследва костния мозък на пациента с помощта на пункция процедура.
Усложнения
В повечето случаи това заболяване се открива и диагностицира късно. Поради тази причина ранното лечение обикновено не е възможно в този случай. Пострадалите лица страдат по този начин от постоянно умора а също и от a умора, Най- умора не може да се компенсира от съня. Също така не е необичайно пациентите да страдат от тежка форма виене на свят намлява главоболие. Качеството на живот на пациента е ясно ограничено от това заболяване. Крайниците на засегнатите лица вече не се кръвоснабдяват правилно, така че те обикновено се появяват студ. Зрението също се влияе негативно от болестта, така че пациентите могат да страдат от визия на булото или двойно виждане. Дори леките наранявания причиняват тежко кървене, което в повечето случаи не спира от само себе си. Освен това заболяването води и до тежка загуба на тегло и загуба на апетит. През нощта засегнатите често страдат от изпотяване или паническа атака. Ушни шумове може също да възникне и да продължи да влияе отрицателно върху качеството на живот на пациента. Лечението на заболяването се извършва с помощта на лекарства. Не се появяват допълнителни усложнения в процеса. Пълното лечение на това заболяване обаче за съжаление не е възможно.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Миелопролиферативната неоплазия може да причини много различни симптоми, които обаче трябва да бъдат изяснени от лекар във всеки случай. Дори първите предупредителни знаци, като напр умора, изтощение или проблеми с кръвообращението в ръцете и краката, трябва да бъдат изследвани и лекувани от лекар, за да се предотвратят по-нататъшни усложнения. Същото се отнася и за виене на свят, главоболие и зрителни нарушения, както и повишена склонност към кървене, което се проявява като малки точковидни кръвоизливи. Ако има и усещане за натиск в лявата горна част на корема, болестта може да е вече напреднала. Тогава най-късно трябва да се потърси лекар, който може да диагностицира или отхвърли състояние. Хора, които са хронично болен или страдате от заболяване на имунната система са особено податливи на развитието на миелопролиферативна неоплазия. Хората с преодоляни заболявания на костния мозък също принадлежат към рисковите групи и трябва бързо да информират отговорния лекар. Лечението се осигурява от интернисти и специалисти по заболявания на костния мозък. Ако има загуба на тегло в резултат на загуба на апетит, диетолог трябва да бъде консултиран едновременно.
Лечение и терапия
По принцип миелопролиферативната неоплазия не може да бъде излекувана досега; вместо това болестта се лекува въз основа на нейните симптоми. Например пациентите получават инхибитори на тромбоцитната агрегация, които противодействат на образуването на кръвни съсиреци. Това намалява риска от съдови оклузия намлява тромбоза. Лекарството ацетилсалицилова киселина често се използва. Кръвопускането също е особено ефективно за лечение на миелопролиферативна неоплазия. Чрез изтеглянето на определено количество кръв от тялото, симптомите обикновено се подобряват в краткосрочен план. До половин литър кръв се взема на флеботомия. В дългосрочен план липсата на червени кръвни клетки причинява желязо дефицит, така че да се произвеждат по-малко кръвни клетки. В допълнение към друго лекарство притежава подходи, има възможност за трансплантация на стволови клетки.
Прогноза и прогноза
Според съвременните научни познания прогнозата е лоша. Миелопролиферативната неоплазия не се счита за лечима. Лекарите могат само да облекчат симптомите. Остава да се види до каква степен изследванията ще изследват нови терапевтични възможности в бъдеще. Фактът, че симптомите се увеличават с течение на времето, се оказва проблематичен. В резултат на това много пациенти търпят загуби в качеството си на живот. В зависимост от тежестта си, миелопролиферативната неоплазия също може да допринесе за съкратена продължителност на живота. Миелопролиферативната неоплазия засяга главно възрастни около 60-годишна възраст. Много рядко по-младите хора развиват заболяването. Статистически има 100,000 до XNUMX нови пациенти на XNUMX XNUMX население всяка година. Диагностицирането на миелопролиферативна неоплазия в ранен стадий е трудно, тъй като първите признаци са неспецифични и могат да бъдат свързани и с други форми на заболяването. Този факт влошава първоначалната ситуация и обяснява неблагоприятната прогноза. Лекарите преценяват перспективите за възрастни хора в присъствието на тромбоза или левкоцитоза като особено критична. Стандартизиран притежава понятия все още не съществуват. Пациентите понякога трябва да експериментират, докато предписаните средства не покажат ефекта си. Рисковете и страничните ефекти не могат да бъдат изключени в хода на притежава.
Предотвратяване
Понастоящем миелопролиферативната неоплазия не може да бъде специално предотвратена, тъй като повечето от факторите, които причиняват злокачественото заболяване, са до голяма степен извън контрола на пациента.
Какво можете да направите сами
Справянето с ежедневието след поставяне на диагнозата се характеризира преди всичко с интроспекция. За да се поддържа възможно най-високо качество на живот, е необходимо пациентите да си възвърнат добър образ на тялото и по този начин да повишат чувството си за благополучие. Справянето с болестта също играе централна роля в живота на пациентите. Активното справяне с миелопролиферативната неоплазия, да се информираш и да не се отказваш в повечето случаи има положителен ефект върху качеството на живот. Обменът с други засегнати лица чрез форуми или в групи за самопомощ може да бъде безценен. Обменът между пациентите води до повече разбиране и усещане, че не са сами. В допълнение към групите за самопомощ е полезно да се води дневник или дневник. Ако пациентите запишат какво изпитват, как се чувстват и какво минава през ума им, те могат по-добре да категоризират тези мисли и чувства по-късно. Дневникът също помага за самонаблюдение. Промените след определени дейности, дискомфортът след определени хранения или възвръщането на способностите улесняват възвръщането на осъзнаването на тялото и също допринасят за по-положително основно отношение. Важно е пациентите да се фокусират върху малките успехи. Може също да е полезно да ги обсъдите с лекаря.
