При полицитемия (синоними на тезауруса: Емоционална полиглобулия; Придобита полиглобулия; Придобита полицитемия; Еритроцитоза; Синдром на Форсел; Полиглобулия на голяма надморска височина; Полиглобулия на висока надморска височина; Хипертонична полиглобулия; Хипоксемична полиглобулия; ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia поради престой на голяма надморска височина; Polyglobulia поради еритропоетин; Полиглобулия поради хемоконцентрация; Полицитемия поради пребиваване на голяма надморска височина; Полицитемия поради стрес; Псевдополиглобулия; Псевдополицитемия; Относителна полиглобулия; Бъбречна полиглобулия; Вторична еритремия; Вторична полиглобулия; Вторична полицитемия; Стресова полиглобулия; Симптоматична полиглобулия; Болест на Вакес-Ослер; Синдром на Vaquez-Osler; ICD-10 D45: Полицитемия вера; D75. 1: вторична полиглобулия) включва еритроцитоза (пролиферация на еритроцити, т.е. червено кръв клетки в кръвта). Полицитемиите могат да бъдат вродени или придобити. Могат да се разграничат няколко форми:
- Първична полицитемия - полицитемия вера (PV), доброкачествена фамилна полицитемия; разстройство на еритропоетичните стволови клетки; автономно разпространение на трите клетъчни серии.
- Вторична полицитемия (полиглобулия) - изолиран увеличен брой на червените кръвни клетки с нормален обем на плазмата, например:
- Реактивно стимулиране на еритропоезата (кръв образуване) при хипоксия (тъкан кислород дефицит; напр. сърдечни дефекти с шънт отдясно наляво, хронични бял дроб болест, излагане на голяма надморска височина).
- Бъбречна (бъбрек-свързани) полиглобулия.
- Хипертонична (свързана с високо кръвно налягане) полиглобулия
- Относителна полицитемия (псевдополиглобулия) - поради намаляване на плазмата сила на звука с изолирана граница или умерено увеличаване на броя на еритроцити (стрес еритроцитоза).
Polycythaemia vera (PV) е една от миелопролиферативните неоплазми (MPN) (по-рано хронични миелопролиферативни нарушения (CMPE)). Това са заболявания, при които има разпространение и на трите кръв клетъчни серии (особено еритроцити, Но също така тромбоцити (тромбоцити) и левкоцити/бели кръвни телца) в кръвта. PV е най-честата от миелопролиферативните новообразувания. Следните други заболявания са сред миелопролиферативните новообразувания:
- Хроничен миелоид левкемия (CML).
- Основна тромбоцитемия (ET) - хронично миелопролиферативно разстройство (CMPE, CMPN), характеризиращо се с хронично повишаване на тромбоцитите (тромбоцити)
- Остеомиелофиброза (OMF; синоним: остеомиелосклероза, ПМС) - миелопролиферативен синдром; представлява прогресиращо заболяване на костен мозък.
Разграничават се два клинични етапа на полицитемия вера:
- хронична фаза:
- Повишено производство на червени кръвни клетки и еритроцитоза (увеличаване на броя на еритроцитите), което може да продължи до 20 години, и
- Прогресивна късна фаза (наричана по-рано отработена фаза):
- вторична медуларна фиброза с екстрамедуларна хемопоеза (образуване на кръв извън костния мозък) и нарастваща спленомегалия (уголемяване на далака; до 25% от пациентите) и / или чрез преход към:
- Миелодисплазия (група заболявания на костния мозък, при които образуването на кръв произхожда от генетично променени клетки на произход (стволови клетки), а не от здрави) или остра миелоидна левкемия (около 10% от пациентите)
- вторична медуларна фиброза с екстрамедуларна хемопоеза (образуване на кръв извън костния мозък) и нарастваща спленомегалия (уголемяване на далака; до 25% от пациентите) и / или чрез преход към:
Съотношението на половете: мъжете към жените е 2: 1 (по отношение на полицитемия вера). Пик на честотата: максималната честота на полицитемия вера е около 60-годишна възраст. Средната възраст на пациентите при поставена диагноза е 60 до 65 години. Честотата (честотата на новите случаи) на полицитемия вера е приблизително 0.7-2.6 случая на 100,000 XNUMX население годишно. Курс и прогноза: Ако болестта не бъде разпозната, времето за оцеляване е само няколко години. Към днешна дата полицитемията не се лекува. Въпреки това, адекватно притежава може да забави прогресията на заболяването. Тогава продължителността на живота не е значително ограничена.
