Кистозна черен дроб заболяване (PCLD - поликистоза на черния дроб) е рядко чернодробно заболяване, при което черният дроб е осеян с кисти (кухини, пълни с течност). Причината за кистозната черен дроб е известно, че е ген мутации на хромозоми 6 и 19, толкова кистозна черен дроб следователно е наследствено заболяване. Кистозният черен дроб не трябва да се бърка с чернодробна киста.
Какво представлява кистозният черен дроб?
Кистозният черен дроб е обикновено вродена малформация на черния дроб. В този случай органът е пълен с кисти. За разлика от много по-честите чернодробни кисти, кистозният черен дроб е много рядко заболяване, което често е генетично обусловено. Болестта се характеризира с бавно, прогресивно разширяване на черния дроб и възможни промени в коремната кухина. Кистозният черен дроб обикновено е доброкачествено заболяване, което се среща предимно при жени след 40-годишна възраст.
Причини
Най-честата причина за кистозен черен дроб е това, което е известно като автозомно доминиращ поликистоз бъбрек заболяване (накратко ADPKD). Около 58 процента от всички засегнати пациенти вече са развили кистозен черен дроб на 20-годишна възраст, 85 процента на 30 и 95 процента, а след това на 40. Кистичен черен дроб обикновено се наблюдава и при ADPKD, макар и поликистозен бъбрек заболяването е по-често от автозомно доминиращото поликистозно чернодробно заболяване. В ADPKD има влошаване на бъбрек функция поради кистозно ремоделиране на бъбречна тъкан. Това води до бъбречна недостатъчност, която може да се лекува само диализа стига да няма донорен орган. Наред с други неща, засегнатите пациенти също развиват малформации на съдове в мозъчните артерии (аневризма), промени в сърце клапани и доброкачествени издатини на двоеточие стена. Курсът на заболяването при поликистозна бъбречна болест е подобен на протичането на заболяването при кистозна черния дроб.
Симптоми, оплаквания и признаци
Кистозният черен дроб обикновено е доброкачествено заболяване, което първоначално не причинява симптоми. Въпреки това, поради генетичен дефект, черният дроб е осеян с кисти от раждането. Това обаче първоначално не засяга чернодробната функция. Кистичният черен дроб обаче има свойството да става все по-голям с времето. В резултат на това кистата в черния дроб расте. Поради нарастващия си размер, той може по-късно да натисне върху стомах и червата и причиняват изместването на тези органи. Това е, когато типичните симптоми, причинени от маса възникне. Симптомите включват ранно усещане за ситост, загуба на апетит, гадене, повръщане и загуба на тегло. Освен това увеличаването на размера на черния дроб може все повече олово до задух и сърце проблеми (сърдечни аритмии). Независимо от това, обаче, чернодробната функция засега остава непокътната. Това обаче може да стане все по-ограничено с по-нататъшно образуване на киста. Всяка чернодробна дисфункция тогава се причинява от нарушена чернодробна перфузия или жлъчка поток. В случай че жлъчка проблеми с потока, има и пожълтяване на кожа и очи (жълтеница). Много рядко е възможно и кървене от кисти. Могат да се появят и разкъсвания и инфекции на кистите. Следователно, въпреки общата добра прогноза на кистозния черен дроб, понякога е необходима хирургическа интервенция за облекчаване на симптомите. Ако черният дроб е напълно осеян с кисти, функцията на черния дроб може да се провали напълно. В този случай, чернодробна трансплантация трябва да се извърши.
Диагноза и ход
Кистозният черен дроб се проявява предимно с бавно увеличаване на размера на органа поради нарастващия брой и размер на кистите. Тогава обикновено има изместване и на други органи в тялото. Кистата на черния дроб обикновено нараства до около десет пъти размера на нормалния орган. Типичните симптоми на кистозен черен дроб включват болка, увеличаване на коремната обиколка, ранни усещания за пълнота, гадене намлява повръщане, и хернии на коремната стена. При някои обстоятелства засегнатите лица също могат да получат задух и сърдечни аритмии. Ако възникне инфекция на съдържанието на кистата или спукване на киста (както с, така и без кървене), може да се получат сериозни усложнения. В редки случаи черният дроб на кистата има високостепенно ограничение на функцията на черния дроб ултразвук (сонография) е най-сигурното средство за диагностициране на кистозен черен дроб. Ако други членове на семейството вече са засегнати от болестта, медицинска история може да даде допълнителни улики за точния характер на кистозния черен дроб. Компютърна томография или магнитен резонанс също може да осигури допълнителна информация, особено ако са налице симптоми. Само повишени лабораторни параметри (напр. билирубин) или дори повишено туморен маркер (CA 19-9) не позволяват заключения относно тежестта на заболяването.
Усложнения
Кистозният черен дроб може да причини различни усложнения. Ако чернодробното заболяване не се лекува навреме, сърдечни аритмии, дихателен дистрес и стомашно-чревни симптоми могат да се появят с напредването на заболяването. По-нататъшният растеж на кистата причинява коремна болка и евентуално спазми, винаги свързано със силно чувство на неразположение и болест. Ако се случи инфекция на съдържанието на кистата или разкъсване на киста, това може да причини сериозни усложнения. Първо, съществува риск целият черен дроб да се възпали, което сериозно ще наруши способността му да функционира. Освен това, кръв може да настъпи отравяне, което в най-лошия случай може да бъде фатално. При лечението на кистичен черен дроб рисковете идват главно от хирургични интервенции. Чернодробна трансплантация носи риск тялото да отхвърли новия орган. В допълнение, инфекции, алергични реакции и вторични заболявания като остеопороза може да възникне. Премахване на отделни кисти може олово до кървене, нараняване или ,, които от своя страна са свързани с далеко идващи усложнения. И накрая, администрация of антибиотици и други лекарства могат олово до сериозни странични ефекти и взаимодействия. Ако се приема продължително, съществува риск от трайно увреждане на органите.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако в семейството има диагностициран генетичен дефект, трябва да се извърши цялостен генетичен тест веднага след раждането на потомството. Трябва да се провери дали съществуващата генетична мутация е предадена на потомството. Ако различни здраве нередности стават очевидни в по-нататъшния курс, също е необходимо посещение на лекар. Най-тревожните са отоци, чувство за стягане в организма или общи ограничения на функционалните дейности. В случай на нарушения в стомашно-чревния тракт, болка, гадене or повръщане, необходимо е изясняване на причината. Промени в теглото, а загуба на апетити общото чувство на заболяване или вътрешна слабост са допълнителни признаци на настоящо заболяване. Задух, смущения в сърце ритъм и промени във външния вид на кожа винаги трябва да се представя на лекар. Характерна особеност на кистозния черен дроб е жълтият вид на засегнатото лице. Незабавно трябва да се потърси лекар, преди да се развият усложнения. Ако състояния на безпокойство, безсъние или се развива вътрешно безпокойство поради нарушения в дихателната дейност, препоръчва се консултация с лекар. Необходим е медицински преглед, за да може да се постави диагноза. За облекчаване на симптомите е необходим план за лечение. Постоянното нарастване на здраве уврежданията трябва да се разбират като предупредителен сигнал. Следователно те трябва да бъдат контролирани. Ако не се лекува, може да настъпи животозастрашаващо развитие.
Лечение и терапия
Кистозният черен дроб, ако няма симптоми, не е задължително да се лекува. Ако въпреки това лечението трябва да се извърши, това е възможно посредством лапароскопско капаче на кистите, отстраняване на отделни сегменти на черния дроб или комбинация от двете техники. Ако черният дроб е масово осеян с кисти и в резултат на това функцията на черния дроб е ограничена, чернодробна трансплантация се извършва в изключителни случаи. Коя процедура всъщност се използва зависи от симптомите и оплакванията на засегнатия пациент. Хирургичната интервенция обикновено може да сложи край на симптомите в 90 процента от случаите, но не може да се изключи повторение на симптомите поради по-нататъшен растеж на кистите. Пациентите, които искат да избегнат хирургическа интервенция, могат да прибегнат до пробиване на отделни кисти, склеротерапия или медикаменти. Пробиви - особено при отделни големи кисти - обикновено може да доведе до облекчаване на симптомите, поне в краткосрочен план, но има и 100% шанс за рецидив. Вероятността за рецидив обикновено е по-ниска, когато кистите са склерозирани. И двете процедури са ограничени само до малък брой кисти и обикновено няма значително подобрение на симптомите. Въпреки че употребата на лекарства трябва да се разглежда доста критично, главно поради странични ефекти и също притежава разходи, лекарства (напр. соматостатин аналози) могат да причинят намаляване на черния дроб сила на звука както и забавяне на растежа на кистата.
Предотвратяване
Кистозният черен дроб всъщност не може да бъде предотвратен, особено ако е наследствен. Само лекуващият лекар може да изясни дали има превантивни мерки, след задълбочен медицинска история е взето - включително всички болести в семейството.
Aftercare
Засегнатото лице обикновено има само ограничени и много малко мерки на пряка последваща грижа, налична в случай на кистозен черен дроб Поради тази причина ранната диагностика и последващото лечение са от първостепенно значение при това заболяване, за да се предотврати появата на други симптоми или усложнения. По правило кистозният черен дроб не може да се излекува сам, така че засегнатото лице винаги зависи от посещението при лекар. В много случаи болестта може да бъде излекувана напълно само чрез трансплантация на черния дроб. След такава процедура засегнатото лице трябва да си почине и да се успокои във всеки случай. Трябва да се избягват усилия или стресиращи и физически дейности, за да не се натоварва излишно тялото. По същия начин, здравословен начин на живот със здравословен диета може да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на кистата на черния дроб. Засегнатите трябва да избягват наднорменото тегло, доколкото е възможно. Често се налага прием на различни лекарства. Това може да ограничи и някои от симптомите. Винаги трябва да се внимава да се гарантира правилната дозировка, както и че лекарството се приема редовно. В случай на неяснота или странични ефекти, винаги трябва първо да се консултирате с лекар. При определени обстоятелства болестта може да намали и продължителността на живота на пациента.
Какво можете да направите сами
В случай на кистозен черен дроб, възможностите за самопомощ са значително ограничени в повечето случаи и също много рядко са достъпни за засегнатото лице в процеса. Самата болест може да бъде излекувана по този начин обикновено само чрез a трансплантация на черния дроб изцяло, при което оплакванията след хирургическа интервенция обаче могат да се появят отново. Засегнатите от кистозен черен дроб често зависят от помощта и подкрепата на собственото си семейство в ежедневието си. Психологическата подкрепа също е много важна тук, тъй като тя също може да предотврати или облекчи депресия и други психологически разстройства. Освен това редовните прегледи от лекар също са много полезни, за да се наблюдава постоянно състояние на черния дроб. Като цяло, здравословен начин на живот със здравословен диета може също да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на кистозната чернодробна болест. Във всеки случай пациентите трябва да се въздържат пушене и пиене алкохол за да не се натоварва излишно черния дроб. Тъй като кистозният черен дроб може да бъде и наследствен, определено трябва да се извършват генетични тестове и консултации, ако пациентът желае да има деца, за да се предотврати рецидив на това заболяване при потомците.
