Изолевцин: Функция и болести

Съществената аминокиселина изолевцин е също толкова важна за хората, които не са изложени на физическо въздействие стрес както е за тези, които трябва да се представят на най-високите нива като състезателни и издръжливоста спортисти. Изолевцинът се намира във всяка аминокиселина и следователно има влияние върху много телесни функции. Недостигът или излишъкът водят до сериозни здраве разстройства и в краен случай дори смърт.

Какво е изолевцин?

Изолевцинът е незаменима аминокиселина с разклонена верига, която принадлежи към групата на BCAA (разклонена верига Аминокиселини). Типично за тях протеини е, че те имат характерно разклонение в своята структурна верига. Като незаменима аминокиселина, изолевцинът не може да се произвежда от самия организъм, а трябва да се доставя чрез храната или като диетичен допълнение. Изолевцинът може да реагира алкално или киселинно. Той се среща в различни количества в много други аминокиселини и не се преобразува в черен дроб, но се транспортира директно до мускулите. Тъй като насърчава натрупването на мускулна тъкан при спортисти и силно стресирани хора, той се нарича още „стрес аминокиселина". Организмът го разгражда чрез метаболизма на мастните киселини. В малки количества се отделя и с урината.

Функция, ефекти и задачи

Изолевцин, заедно с другите два BCAA валин и левцин, изгражда мускулна тъкан чрез насърчаване на синтеза и съхранението на протеини в мускулите. Той също така регенерира и поддържа мускулната тъкан. Той осигурява енергия под формата на гликоза по време на тежки физически натоварвания. Есенциалната аминокиселина регулира хормона баланс намлява кръв захар нива чрез стимулиране инсулин секреция в панкреаса. Той също така осигурява хормона на растежа соматотропин в достатъчни количества. Тъй като протеинът с разклонена верига укрепва имунната система, той също насърчава заздравяване на рани. В случай на тежка физическа стрес, операции и заболявания, намалява разграждането на мускулната тъкан заедно с левцин и валин. Следователно състезателните спортисти и болните хора трябва да консумират допълнително изолевцин, валин и левцин. Същото се отнася и за хората, които следват намаление диета. В определени форми на шизофрения, фенилкетонурия и цироза на черен дроб, изолевцин подобрява клиничната картина.

Образуване, поява, свойства и оптимални стойности

Тъй като организмът не може сам да произвежда изолевцин, той трябва да бъде снабден с храна или като диета допълнение. Освен това е полезно да го приемате ежедневно в достатъчни количества, тъй като повишен стрес, заболявания и много физическа активност олово до изчерпване на аминокиселината в организма. Оптималното количество изолевцин е 1.4 g на ден. Дневният минимум е 0.7 грама. По време на интензивно физическо натоварване потребността се увеличава до 5 до 10 g дневно. За да се снабдява винаги тялото с достатъчно количество изолевцин, балансирано здравословно диета с бобови растения, ядки намлява нахут се препоръчва. Сьомгата, говеждото и телешкото също съдържат много изолевцин. Пшеничният зародиш (1.32 g на 100 g) има най-високо съдържание, следван от фъстъци (1.23 g) и риба тон (1.21 g / 100 g). Случайното предозиране на изолевцин веднага се превръща в аминокиселини и съхранение на мазнини от здраво тяло. Въпреки това, пациентите с черен дроб намлява бъбрек трябва да се консултирате предварително с лекуващия си лекар.

Болести и разстройства

Дефицит на изолевцин може олово до мускулна слабост и вялост. Ако транспортът на аминокиселината през клетъчната мембрана се нарушава, се развива синдром на Hartrup: клетките, разположени в стомашно-чревния тракт и бъбреците, вече не могат да абсорбират жизненоважната аминокиселина. Синдромът на Hartrup се проявява в симптоми като лупус екзема (пелагра), увеличена фоточувствителност от кожа, твърде силна или твърде слаба пигментация на кожата, подобна на припадъци диария, треперене, спазми, двойно виждане, главоболие, депресивни настроения, заблуди, безпокойство и др концентрация of протеини може да се открие в урината на пациентите. Метаболитното разстройство се наследява по автозомно-рецесивен начин и възниква с вероятност от 1 до 9 на 100,000 XNUMX. Засегнати са пациенти от всички възрасти. Препоръчителната притежава е ежедневно администрация от 40 - 200 mg никотинамид и придържане към високо протеин диета. Неврологично-психиатричните симптоми се лекуват от съответните специалисти. Излишъкът от изолевцин може олово до появата на хипераминоацидурия, метаболитно разстройство, при което има повишена екскреция на амино киселини в урината. При пациенти с чернодробно увреждане или фенилкетонурия, кръв нивата на изолевцин се повишават до 10 пъти. кленов сироп заболяването е много рядко метаболитно разстройство, известно също като валин-левцин изолевцинурия или левциноза. Пациентите с това заболяване имат генетичен ензимен дефект. Ензимът алфа-кетокиселина дехидрогеназа вече не е в състояние да разгражда аминокиселината в кръв. Изолевцин, левцин и валин се отделят с урината, която мирише на кленов сироп поради техните продукти на разпадане. Автозомно-рецесивното разстройство има 1 на 100,000 XNUMX шанса да се появи и се проявява при новородени с дихателни нарушения, повръщане, загуба на съзнание, епилептични припадъци и ако не се лекува навреме, води до смъртта на детето. При пациенти с кленов сироп заболяване, прекомерни нива на изолевцин, валин, левцин, кето и хидрокси киселини са откриваеми във всички органи и телесни течности (ацидоза на организма). За първоначални грижи се дава бебето гликоза и сложни захари в инфузионен разтвор. Освен това не му се дава високо протеинова диета в продължение на два дни. В екстремни случаи може да се посочи измиване на кръв. За да се предотврати по-нататъшно метаболитно дерайлиране, пациентът трябва да поддържа диета с ниско съдържание на протеини през целия живот.