Дефицит на протеин S е името, дадено на придобит или вроден кръв разстройство. Дефицит на протеин S увеличава риска от т.нар крак вена тромбоза. В много случаи болестта остава незабелязана в продължение на години; превантивна мерки, поради факта, че това е наследствено заболяване, са неизвестни. Превантивна мерки де факто не са mgölich; като правило само оплакванията и симптомите - ако заболяването е диагностицирано - могат да бъдат облекчени.
Какво е дефицит на протеин S?
Дефицит на протеин S е вродено разстройство на кръв система за съсирване, която е резултат от липсата на протеин S, антикоагулантен протеин. Дефицитът на протеин S е доста рядък състояние; само 0.7 до 2.3 процента от населението страда от формата на болестта. Протеин S се произвежда в черен дроб и поради антикоагулантните фактори причинява ограничено образуване на съсиреци на места, където са настъпили съдови наранявания. Ако има дефицит на протеин, обаче, кръв преобладават образувания на съсиреци, така че засегнатото лице трябва да очаква все повече образувания на съсиреци в неговата непокътната кръв съдове отколкото човек, който няма дефицит на протеин S. Това обстоятелство осигурява повишен риск от крак вена тромбоза срещащи се.
Причини
Ако дефицитът се дължи на генетичен дефект, има 50 процента шанс да бъде предаден. Дефицитът на протеин S обаче може да бъде причинен и от т.нар витамин К дефицит, хронични инфекции, използване на овулация инхибитори или витамин К антагонисти и черен дроб заболяване. Впоследствие възпаления, изгаряния, сепсис or политравма може да бъде отговорен и за развитието на дефицит на протеин S. Въпреки това, придобитият дефицит на протеин S е сравнително рядък; предимно това е наследственото ген дефект или така наречената спонтанна мутация, когато генният дефект е наличен, но не е наследен.
Симптоми, оплаквания и признаци
В много случаи пациентите забелязват дефицит на протеин S на възраст между 15 и 45 години. По-специално жени, които все още не са наясно с състояние, забележете повтарящи се проблеми с дефицит на протеин S, когато тромбоза - съдови оклузия - възниква в дълбоките вени на краката. Рискови фактори , като хормонални препарати за симптоми на менопаузата или противозачатъчните хапчета са главно отговорни. Понякога бременност може да бъде и причина лекарите да открият дефицит на протеин S. При мъжете диагнозата обикновено следва случайно, понякога когато вече е настъпила тромбоза. Ако обаче е известно, че дефицитът на протеин S се предава по наследство или ако има възможност за наследяване, първоначални тестове могат да се проведат в ранна възраст, за да се определи дали има дефицит на протеин S или не. Ако няма симптоми или оплаквания, лекарите няма да извършват такива изследвания - ако в семейството няма генетичен дефект. Като правило, ако има възможност за наследяване, прегледите се извършват през детство така че превантивно мерки могат да се вземат, които не спират или променят хода или заболяването, но понякога не позволяват усложнения - по отношение на крак вена тромбоза - на първо място.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Лекарят може да диагностицира заболяването въз основа на кръвен анализ на пациента. Ако се подозира повишена склонност към съсирване, лекарят взема кръв и я анализира с помощта на лабораторни техники. По този начин антикоагулантните фактори в кръвта могат впоследствие да бъдат анализирани, което понякога може да показва дефицит на протеин S. Други възможности не са достъпни за лекаря. Трябва да се отбележи, че диагнозата често се поставя само случайно. Като правило пациентите се свързват с лекаря си по други причини, например когато е възникнала тромбоза на вените на крака и трябва да се лекува. Понякога дефицит на протеин S също може да бъде диагностициран - дори и само случайно - когато пациентът е бременна. В хода на различни предварителни прегледи е възможно лекарят да диагностицира дефицит на протеин S.
Усложнения
В повечето случаи дефицитът на протеин S се открива относително късно. В най-лошия случай тромбозата вече е настъпила, така че е необходимо спешно лечение. Самият дефицит на протеин S обикновено се наследява генетично, така че консултирането трябва да се извърши преди планирането на a бременност. Обикновено няма особени усложнения, различни от тромбоза на вените на краката. Те обаче могат да бъдат лекувани, така че продължителността на живота на засегнатите обикновено да не се влияе от това заболяване. Лечението на самото заболяване се извършва с помощта на медикаменти. Усложнения не възникват и наркотици обикновено нямат странични ефекти. Освен това засегнатите лица също са зависими от носенето на специални чорапи. Самата тромбоза може олово до значителни ограничения в движението на пациента. Тогава пациентът може да зависи от помощта на други хора в ежедневието си. За съжаление не е възможно да се предотврати дефицит на протеин S. Той обаче трябва да бъде диагностициран на ранен етап, ако е известна съответната информация за хода на генетичния материал. По този начин може да се предотврати тромбоза.
Кога трябва да отидете на лекар?
Тъй като дефицитът на протеин S не се лекува сам и в повечето случаи значително намалява качеството на живот на пациента, това състояние винаги трябва да се лекува от лекар. Ранната диагностика и лечение винаги имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и могат да предотвратят различни усложнения. Във всеки случай при поява на тромбоза трябва да се потърси лекар. По същия начин могат да възникнат различни усложнения по време на бременност поради недостиг на протеин S. Ако пациентът страда от заболяването и е бременна, посещението на лекар е силно препоръчително. Тромбоза може да се развие, особено във вените на краката, така че трябва да се лекува на ранен етап. В повечето случаи общопрактикуващият лекар може да открие дефицита на протеин S и да го лекува. Тъй като това е наследствено заболяване, генетично консултиране може да се извърши и за предотвратяване на предаването на болестта на следващото поколение.
Лечение и терапия
Тъй като дефицитът на протеин S се дължи на наследствен генетичен дефект, понякога съществуват трудности при лечението, тъй като няма лечение на причината, а само облекчаване на симптомите. Поради тази причина терапиите се основават главно на терапията на пациента здраве статус. Въпреки това, на пациенти, които нямат симптоми и все още не са претърпели тромбоза, обикновено няма да бъдат предписвани постоянни лекарства. Въпреки това, пациентите със сигурност се съветват, че - когато възникнат рискови ситуации - да информират медицинския специалист, за да могат да се вземат превантивни мерки. Пациентите може да могат да бъдат лекувани хепарин, антикоагулантно лекарство. Поддържащите чорапи също са полезни за по-дълги разстояния. Ако пациентът знае, че страда от дефицит на протеин S, са на разположение превантивни мерки. В много случаи те са по-полезни от възможностите за лечение, които се използват главно само за облекчаване на симптомите. В много случаи дефицитът на протеин S остава незабелязан; от години няма симптоми или оплаквания. Поради тази причина лекарите често не диагностицират дефицит на протеин S, докато първата тромбоза вече не е настъпила. По-дългосрочно лечение, например с т.нар витамин К антагонисти, е препоръчително, ако вече са диагностицирани няколко тромбози. Между другото, витамин К антагонистите включват Marcumar, вероятно най-известният препарат, когато става въпрос за антикоагулантно действие.
Предотвратяване
Тъй като дефицитът на протеин S е наследствено заболяване, няма известни превантивни мерки. След като се диагностицира дефицит на протеин S, могат да се предприемат само превантивни мерки, за да повлияят положително на хода на заболяването.
Проследяване
За да се сведе до минимум рискът от тромбоза на вените на краката, има смисъл след успешен притежава за недостиг на протеин S редовно да се проверяват стойностите на кръвта от опитен лекар. По този начин подновените усложнения със съсирването на кръвта могат да бъдат открити рано и да бъдат лекувани своевременно с лекарства. Както при другите тромботични заболявания, дефицитът на протеин S може лесно олово да се черен дроб Препоръчва се това алкохол консумацията да бъде строго ограничена и в най-добрия случай изцяло избягвана. В съдовата медицина засегнатите получават полезни диетични препоръки и ценни съвети как да действат при остра спешна ситуация. По време на бременност тромбозите могат лесно да се развият поради допълнителните физически стрес. Бременните жени с дефицит на протеин S трябва задължително да информират своя гинеколог за кръвното си разстройство и да следват стриктно инструкциите на лекуващия лекар. Достатъчните упражнения и ежедневните разходки могат да помогнат за предотвратяване на образуването на венозна тромбоза. Тъй като страдащите често имат и витамин K дефицит, лекарите често препоръчват да се вземат специални диетични добавки като превантивна мярка. В повечето случаи не е възможно да се компенсира този дефицит само чрез хранителен прием. Дългосрочната употреба на антикоагуланти като нискодоза аспирин винаги трябва да се обсъжда с лекуващия лекар. Използването на хормонални препарати съдържащ естрогени трябва да се избягва, ако е възможно. Тези наркотици често се предписват за профилактика на бременност („хапче против бебе”) или за симптоми на менопаузата. Drugs съдържащ естрогени допълнително понижава протеина S концентрация в кръвта.
