Болестта на Waldenström, известна още като макроглобулинемия на Waldenstrom, принадлежи към левкемиите или по-точно към лимфомите. Бавно прогресиращото заболяване е доста рядко и засяга най-вече пациенти в напреднала възраст; пациенти на възраст под 40 години са засегнати само в изключителни случаи.
Какво представлява болестта на Waldenström?
Макроглобулинемията на Валденстрем е злокачествено заболяване на белите кръв клетки, кръстени на шведския лекар Ян Валденстрьом. Последният описва болестта за първи път през 1940-те години на миналия век. Болестта на Валденстрьом се характеризира с неконтролирано разпространение на В лимфоцити, които принадлежат към белите кръв клетки, левкоцити. Това води до голям брой функционално увредени B лимфоцити, B лимфоцити играят важна роля в имунната защита. Те са отговорни за производството на антитела, така нареченият имуноглобулини. Нарушените В лимфоцити при болестта на Валденстрьом произвеждат един от тях имуноглобулини, имуноглобулин М (IgM), в големи количества. Този IgM обаче, произведен от дегенериралите клетки, е безработен. В този случай се говори за парапротеин и, в случай на повишена поява на парапротеини в кръв, на парапротеинемия. В лимфоцитите, както повечето други кръвни клетки, се произвеждат в костен мозък. Тъй като обаче необичайно голям брой В лимфоцити се произвеждат при болестта на Waldenström, те проникват в костен мозък и изместват стволовите клетки, от които се образуват останалите кръвни клетки. Въпреки това, дегенериралите В лимфоцити могат също да проникнат в други органи като далак, лимфа възли, или черен дроб.
Причини
Болестта на Валденстрем е рядко заболяване. Това се случва около веднъж на 100,000 60 население годишно в Германия. Повечето пациенти са на възраст над 40 години при поставяне на диагнозата; само рядко се диагностицира болестта на Waldenström при пациенти на възраст под XNUMX години. Както при повечето форми на левкемия, причината за макроглобулинемията на Waldenström все още е неясна. Обсъждат се обаче различни задействащи фактори. Учените предполагат, че различни химикали, включително бензол по-специално, може олово до нарушения в кръвообразуването. Същото се отнася и за цитостатиците наркотици. Не е необичайно туморните пациенти да се развият левкемия след лечение с цитостатик наркотици. Подобна ситуация се наблюдава и с йонизиращите лъчения. В медицината се използва йонизиращо лъчение, например при рентгенови лъчи или лъчение притежава in рак лечение. Вирусите заподозрени са също, че играят важна роля в развитието на левкемии и тумори. Хепатит В и С вируси, човешки папиломавируси и Вирус на Epstein-Barr са особено достойни за споменаване тук. Генетичната предразположеност и психогенните фактори също се обсъждат като задействащи фактори или причини за левкемии.
Симптоми, оплаквания и признаци
Болестта на Валденстрем често остава неоткрита и обикновено е случайна диагноза по време на рутинни кръвни изследвания. Симптомите на заболяването се причиняват от инфилтрация в костен мозък и органи от една страна и парапротеинемия от друга. Инфилтрацията в костния мозък силно ограничава производството на други кръвни клетки. Липсата на червени кръвни клетки води до анемия с типичните симптоми на анемия като тежки умора, бледност, втрисане, концентрация проблеми, главоболие or виене на свят. Тромбоцитите също вече не се произвеждат в достатъчни количества. Тромбоцитите са кръв тромбоцити и важна част от съсирването на кръвта. Ако са твърде малко тромбоцити в кръвта има повишена склонност към кървене, както при болестта на Валденстрьом. Това се проявява, например, в чести кръвотечение от носа или увеличената поява на синини. При болестта на Валденстрьом, имуноглобулини се произвеждат, но те са нефункционални. Липсва функциониране антитела. Резултатът е повишена склонност към инфекция. Около две трети от всички пациенти с болест на Waldenström се оплакват полиневропатии, т.е. сензорни нарушения като изтръпване, изгаряне, формиране или липса на усещане, в крайниците. Това се причинява от нарушените имуноглобулини, които се отлагат в нерви. Имуноглобулините също могат да причинят черен дроб подуване, лимфа подуване на възел или точно кожа кръвоизливи. Свръхпроизводството на парапротеини също сгъстява кръвта, така че тя не може да тече толкова бързо. Това се проявява, наред с други неща, в неспецифични симптоми като слабост, умора or загуба на апетит. Визия или загуба на слуха може да бъде причинено и от така наречения синдром на хипервискозитета.
Диагностика и ход на заболяването
Болестта на Валденстрем се диагностицира чрез различни лабораторни, генетични и имунологични тестове. В лабораторията белтъчната електрофореза се използва за откриване на анормален и значително повишен имуноглобулин М. Извършва се аспирация на костен мозък и аспиратът на костния мозък показва значително увеличение на В лимфоцитите. Тези лимфоцити също показват специфична генетична мутация. Техники за изобразяване като компютърна томография or магнитен резонанс се използват за определяне степента на проникване в тялото. Болестта прогресира бавно без лечение. При лечение средната продължителност на преживяемостта е 7.7 години, което означава, че през това време от поставянето на диагнозата половината от всички пациенти са починали.
Усложнения
В повечето случаи болестта на Waldenström се диагностицира само чрез случайно изследване, така че ранното лечение обикновено не е възможно. В този случай засегнатото лице страда от силно изразено анемия и, следователно, умора и бледност. Способността на засегнатото лице да се справи стрес също се намалява значително от симптомите и се появява умора. Освен това пациентите също страдат от концентрация нарушения и тежки виене на свят. Главоболие и особено децата могат да бъдат нарушени в развитието си от тези оплаквания. Качеството на живот на пациента е значително намалено от болестта на Waldenström. Не са редки случаите, когато засегнатите също страдат кръвотечение от носа и парализа или други сензорни нарушения. Кожа кървене или a загуба на апетит може също да се случи и да продължи да ограничава ежедневието на засегнатото лице. За съжаление, причинно-следствена връзка притежава за болестта на Waldenström не е възможно. Въпреки това, симптомите могат да бъдат относително добре ограничени с помощта на лекарства. Усложненията не възникват и ходът на заболяването винаги е положителен. Продължителността на живота също обикновено не се намалява или ограничава при успешно лечение.
Кога трябва да отидете на лекар?
Трябва да се потърси лекар, ако усещането за болест продължава или се засилва. Ако има дифузно неразположение, вътрешно безпокойство или загуба на благосъстояние, препоръчително е посещение на лекар. Тъй като болестта обикновено се открива само случайно, е необходимо специално внимание към физическите промени и увреждания при справяне с ежедневието. Рисковата група за болестта на Waldenström включва жени на 40 и повече години. По-специално те трябва да се консултират с лекар в случай на нередности или промени. Ако има нарушения на съня, главоболие или намаляване на умствената, както и физическата работоспособност, има причина за безпокойство. Ако има смущения в концентрация и внимание, виене на свят or повръщане, необходимо е изясняване на симптомите. Образуването на синини или други кожни промени, внезапна склонност към кървене и нередности в менструалния цикъл трябва да бъдат обсъдени с лекар. Умора, умора и бързата умора показват здраве нарушения и трябва да бъдат разследвани. Ако склонността към инфекции се увеличи, има сензорни нарушения на кожа, чувство на изтръпване или изтръпване на тялото, е необходим лекар. Блед вид, нарушения в кръвта Тя или промени в сърце ритъмът са причина за безпокойство. Ако симптомите продължават да продължават няколко седмици, трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
Терапия не се дава, докато болестта не причини симптоми. Целта на терапията при болестта на Валденстрьом не е да излекува болестта, а да премахне или облекчи симптомите. Това се нарича a палиативна терапия Приближаване. Комбинация от цитостатици намлява кортизон се използва. Ако в кръвта присъстват голям брой IgM и по този начин влошават свойствата на кръвта, може да се извърши и плазмафереза. При тази процедура кръвната плазма и по този начин също съдържащите се в нея парапротеини се обменят с апарат за плазмафереза.
Прогноза и прогноза
Ако не се лекува, болестта на Waldenström напредва бавно, тъй като има твърде малко функционални левкоцити в тялото се появява синдром на дефицит на антитела, който е свързан с имунна недостатъчност и повишен риск от инфекция. При съвременната терапия средното време за оцеляване е 7 до 8 години след първоначалната диагноза. Някои засегнати лица обаче живеят повече от 20 години с високо качество на живот. Индивидуалната прогноза зависи от различни фактори. Например прогнозата зависи от рисковата група, към която принадлежи засегнатото лице. При високорисковите пациенти 5-годишната преживяемост е средно 36%, докато при нискорисковите пациенти е 87%. Според индекса на прогнозата на Международната система за оценка на макроглобулинемията на Валденстрьом (ISSWM) параметрите с отрицателно въздействие върху прогнозата са възраст над 65 години, намалена хемоглобин стойност (под 11.5 g / dl), силно намален брой тромбоцити (под 100,000 70 / µl), повишена моноклонална концентрация на протеин (над 2 g / l) и повишена кръвна стойност на бета-3-микроглобулин (над 65 mg / l ). При много засегнати лица преди XNUMX-годишна възраст болестта може да бъде регресирана в дългосрочен план с терапия. И накрая, терапията непрекъснато се разширява и подобрява от нова наркотици (включително тирозин киназни инхибитори, ритуксимаб). Ето защо експертите вярват, че прогнозата ще се подобри значително в бъдеще.
Предотвратяване
Тъй като причините за болестта на Валденстрьом все още не са достатъчно разбрани, също няма превантивни мерки мерки срещу болестта. За да намалите риска от развитие на заболяването, контакт с химически замърсители като бензол трябва да се избягва. Излишно излагане на радиация, например чрез повишено Рентгенов прегледи, също трябва да се избягват.
Aftercare
В повечето случаи мерки последващи грижи за болестта на Waldenström са относително ограничени или дори не са достъпни за засегнатото лице. Следователно, в идеалния случай, при първите симптоми и признаци на заболяването трябва да се потърси лекар, за да се избегне допълнителен дискомфорт или усложнения. Процес на самолечение не е възможен. Тъй като това е генетично заболяване, на засегнатото лице трябва да се направи генетичен тест, ако той или тя желае да има деца, за да предотврати повторение на болестта на Валденстрьом. Засегнатите лица обикновено са зависими от продължително лечение, въпреки че не може да се постигне пълно излекуване. Следователно в ежедневието си пациентите също зависят от подкрепата и помощта на собственото си семейство, приятели и познати. Това също може да предотврати психологически оплаквания или депресия. Не рядко при болестта на Валденстрьом контактът с други пациенти с болестта също може да бъде много полезен. Това често води до обмен на информация, който може да улесни ежедневието на засегнатото лице. Вероятно болестта ограничава продължителността на живота на засегнатото лице.
Това можете да направите сами
Болестта на Валденстрьом е много рядко заболяване, което първо трябва да бъде изяснено и лекувано от медицинска гледна точка. Възможно е да предприемете действия срещу последиците, които инфилтрацията на костния мозък има сама. Засегнатите също трябва да приемат мерки за намаляване на психичното стрес свързани с болестта. Физиотерапия or йога може да се извърши, за да придружава медицински физиотерапия. Физическите упражнения помагат за укрепване на опорно-двигателния апарат и облекчаване болка. Освен това обаче достатъчно почивка и отдих също са важни. Това е единственият начин да се гарантира, че оплакванията няма да се влошат. Ако основните симптоми са придружени от синдром на свръхвискозитет, е необходимо медикаментозно лечение. Пациентът може да подкрепи това, като отбелязва всякакви странични ефекти и взаимодействия в дневник за оплаквания и докладване на резултатите на лекаря. И накрая, винаги трябва да се търси терапевтична помощ за болестта на Waldenström. Например пациентите могат да посетят група за самопомощ и говоря на други страдащи. Пациентите могат също да намерят подкрепа и информация в интернет форуми или в специализирани центрове за съответни заболявания. Всички мерки трябва да се предприемат след консултация с отговорния ортопед или интернист.
