In белодробна фиброза- бял дроб тъканите все повече се заместват от белези, които постепенно влошават белодробната функция. Белодробна фиброза следователно се забелязва предимно чрез симптоми като задух и дразнене кашлица. Фиброзата на белите дробове може да бъде причинена от различни заболявания, инфекции или други вредни влияния. Често обаче не може да бъде установена причина - това впоследствие се нарича идиопатично белодробна фиброза. Курса, притежава и продължителността на живота зависят от формата на белодробна фиброза и следователно са различни за всеки отделен пациент.
Какво представлява белодробната фиброза?
Белодробната фиброза се отнася до процес в белите дробове, при който има патологично разпространение на белези съединителната тъкан в междуклетъчните пространства (интерстициум). В резултат на това функционалната тъкан - алвеолите - постепенно се измества и бял дроб функцията прогресивно се влошава. Причината са хронични възпалителни процеси в белите дробове, които могат да бъдат предизвикани от различни фактори.
Белодробна фиброза: симптомите включват раздразнителна кашлица и задух
Започващата белодробна фиброза първоначално се забелязва от задух по време на натоварване - по-късно задухът обикновено се появява дори в покой. Освен това пациентите често се оплакват от сухо, дразнещо кашлица. Ако е необходимо - например, ако инфекцията е причината - треска може да възникне. В напреднал стадий промени обикновено могат да се видят и на ръцете: Поради хроничната липса на кислород, може да има изпъкналост на ноктите (часовници от стъклен часовник), както и разширяване на върховете на пръстите (пръстите на барабаните). Синьо обезцветяване на кожа може да се появи (цианоза).
Класификация на фиброзата според причините
Има две основни групи белодробна фиброза: вторична и идиопатична. Казва се, че вторичната белодробна фиброза възниква, когато е причина за фиброзата бял дроб промяната може да бъде идентифицирана. Например следните заболявания и фактори могат да се считат за причинители на такава вторична белодробна фиброза:
- Инфекции, например, с вируси, гъбата Pneumocystis jirovecii или Legionella.
- Автоимунни заболявания като саркоидоза
- Болести на съединителната тъкан (колагенози) като склеродермия, системен лупус еритематозус or Синдром на Сьогрен.
- Ревматични заболявания като хронични полиартрит или съдови , (васкулитиди).
- Белодробни заболявания причинени от вдишван прах - като азбест, кварцов прах или метали (пневмокониоза) или фин прах (екзогенен алергичен алвеолит).
- Вдишани замърсители като газове, пари или тютюн пуши.
- Някои лекарства (например химиотерапевтични средства)
- Йонизиращо лъчение, например след облъчване притежава.
- Болести, които причиняват хронична свръххидратация на белите дробове (белодробен оток), като сърдечна недостатъчност или бъбречна недостатъчност
- Определени форми на белия дроб рак (бронхиолоалвеоларен карцином).
В около 50 процента от случаите обаче не може да се открие причина за белодробна фиброза. Тогава се нарича „идиопатичен интерстициал пневмония“(IIP), което означава„ пневмония на междуклетъчните пространства с неизвестна причина “.
Рискови фактори за идиопатична белодробна фиброза.
В групата на идиопатичната белодробна фиброза отново има няколко подтипа. Най-често срещаният от тях е известен като идиопатична белодробна фиброза (IPF). Въпреки че по дефиниция не може да бъде открита причина за идиопатична белодробна фиброза, проучванията показват, че има някои възможни рискови фактори. Влиянията, които могат да увеличат риска от заболяването, включват:
- пушене
- Замърсители на околната среда като метален прах, растителен прах и прах от добитък.
- Инфекции, като например при Вирус на Epstein-Barr or хепатит С вирус.
- Чести киселини (рефлуксна болест)
- Захарен диабет
- Генетични фактори
Диагностика: намиране на възможни причини
За да постави диагноза вторична или идиопатична белодробна фиброза, лекарят трябва първо да разпита пациента подробно относно възможните рискови фактори, предишни заболявания, професия и други влияния. След a физическо изследване, а белодробна функция тест след това обикновено се извършва. A кръв Тестът може да оцени тежестта на увреждането на белите дробове чрез кислород съдържание в кръвта. В допълнение, определени стойности или маркери в кръв може да даде улики за възможните причини за белодробна фиброза.
КТ като ключова диагностика
Компютърна томография (CT) играе важна роля в диагностиката. Като правило, така наречената CT с висока разделителна способност се извършва при съмнение за белодробна фиброза (HR-CT) - тя предлага по-висока резолюция от конвенционалната CT и следователно може да покаже промените в белите дробове особено добре. Типичен за идиопатичната белодробна фиброза модел се нарича „Обичайна интерстициална пневмония (UIP)“. Ако това може да се определи със сигурност, диагнозата IPF се потвърждава. Във всички останали случаи тъканна проба от белия дроб (биопсия) може да се наложи да се вземе. Така нареченият бронхоалвеоларен лаваж, който се извършва с помощта на белия дроб ендоскопия, може също да бъде полезно при някои обстоятелства.
Идиопатична белодробна фиброза: лекарства, които не са много обещаващи
Лечението на вторична белодробна фиброза се фокусира върху лечението на причината или избягването на задействащи фактори. От друга страна, лечението на идиопатична белодробна фиброза все още е обект на изследвания: многобройни проучвания са тествали ефикасността на различни наркотици, но няма наистина обещаващо лекарство притежава все още е намерен (към октомври 2016 г.). При определени обстоятелства лечение с наркотици които потискат имунната система (имуносупресори) - евентуално в комбинация с кортизон-подобни агенти (кортикоиди) - може олово до подобрение. Според последните проучвания, активната съставка пирфенидон изглежда е в състояние да забави прогресията на белодробната фиброза.
Белодробна рехабилитация като възможност за лечение
При липса на ефективни възможности за медикаментозна терапия, нефармакологичното лечение има висок приоритет при идиопатична белодробна фиброза. За тази цел се предлагат специални програми за рехабилитация (известни като белодробна рехабилитация), включително образование, психологическа подкрепа и хранителни консултации, както и умерено сила намлява издръжливоста обучение.
Кислородната терапия може да облекчи симптомите
Тъй като белодробната функция прогресивно се влошава, администрация of кислород може да облекчи симптомите и да увеличи способността за упражнения. Подобна кислородна терапия е възможна у дома и на път, като се използват назални канюли и преносим кислороден цилиндър. Освен това всички пациенти с белодробна фиброза трябва да спрат пушене и получават влияние и пневмококови ваксинации за предотвратяване на инфекции.
Белодробна трансплантация: последен вариант при краен стадий на заболяването
Няма лечение за белодробна фиброза, тъй като белезите на белите дробове не могат да бъдат обърнати. Следователно целта на лечението е да забави прогресирането на болестта и да подобри качеството на живот. В краен стадий на идиопатична белодробна фиброза, белодробна трансплантация следователно може да се обмисли. Много пациенти обаче не са подходящи за трансплантация поради съпътстващи заболявания или прекомерна възраст.
Продължителност на живота: колко дълго живеят пациенти с белодробна фиброза?
Идиопатичната белодробна фиброза обикновено е прогресираща, докато вторичната форма може да бъде арестувана, ако причината се лекува успешно. Следователно ходът и прогнозата на заболяването са различни за всеки отделен пациент и общо становище относно продължителността на живота не е възможно. Съобщава се обаче, че средното време за оцеляване от диагностицирането на белодробна фиброза е от две до пет години.
Белодробна фиброза и ХОББ
За да се разграничат от белодробната фиброза са така наречените обструктивни белодробни заболявания, при които белодробната функция се намалява не от белези, а от стесняване или запушване на дихателните пътища - например от слуз. Най-известната форма е хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ). Наследствената болест циститна фиброза (което също се заблуждаващо нарича муковисцидоза) също е обструктивно заболяване, тъй като дихателните пътища са блокирани от вискозна слуз. От друга страна, белодробната фиброза се нарича рестриктивно белодробно заболяване, тъй като белезите не позволяват на белите дробове да се разширят правилно и ги кара да се свиват, така да се каже. Това обаче не е необичайно ХОББ пациентите да имат и белодробна фиброза - вероятно поради общия рисков фактор на тютюн пуши.
