PFAPA синдромът е a състояние което обикновено се среща при деца с тежки епизоди на треска и някои съпътстващи симптоми. Защото треска е често срещан симптом в педиатърските кабинети, диференциална диагноза се счита за трудно. Точно това, което отключва фебрилните епизоди при синдрома на PFAPA в детство остава неизвестен.
Какво представлява синдромът на PFAPA?
Водещият симптом на синдрома на PFAPA е епизодичен, т. Нар. Рецидивиращ треска в ранна детска възраст. Тези епизоди на треска, които се повтарят на привидно специфични интервали, олово родители да посетят педиатричен кабинет заедно с детето. Педиатърът подозира наличието на синдром на PFAPA, например, ако родителите вече могат да посочат конкретни часове за следващата поява на епизод на треска по време на интервал без припадъци. Тъй като често в кабинета на педиатъра се появяват фебрилни състояния без видима причина от историята или други клинични симптоми, диференциална диагноза е доста трудно. По този начин са необходими многобройни изследвания по смисъла на диагноза на изключване, така че наличието на синдром на PFAPA може да бъде потвърдено или не. Въпреки че епизодите на висока температура с висока температура до 40 градуса по Целзий могат да бъдат много плашещи за родителите, известно е, че синдромът на PFAPA е доброкачествен, т.е. е доброкачествен и също така не се очакват късни повреди или късни ефекти. С напредване на възрастта епизодите на треска могат да изчезнат напълно и след това да не се повторят по-късно в живота.
Причини
Синдромът на PFAPA се счита за рядко детско разстройство. Въпреки това трябва да се приеме, че не незначителен процент от засегнатите деца не е правилно диагностициран. Това се дължи, от една страна, на неспецифичния фебрилен ход на заболяването, а от друга страна на факта, че причината все още не е ясно установима. Синдромът на PFAPA е описан за първи път в САЩ през 1987 г. като треска с неясен произход при деца. Според сегашните познания по-нататъшното физическо и психическо развитие, както и растежът на децата не се влияят от появата на синдром на PFAPA. Ясни признаци обаче , и т.нар автоантитела може да се намери в кръв на засегнатите деца по време на епизоди на треска. Ето защо експертите сега приемат, че синдромът на PFAPA е автоимунно заболяване. Това също би обяснило епизодичната треска. Не е известно обаче точно срещу кои ендогенни структури автоантитела се образуват, които от своя страна тогава олово до образуването на имунни комплекси и по този начин до възпалителна защитна реакция на организма. Освен това генетичната информация играе роля в развитието на болестта. Днес трябва да се приеме, че синдромът на PFAPA е генетично обусловено нарушение на имунната регулация.
Симптоми, оплаквания и признаци
Основният симптом на разстройството е повтарящ се, рецидивираща треска, което се случва внезапно и при атаки. Ранното начало също е типично, обикновено при деца, които все още не са навършили петгодишна възраст. Интервалите между епизодите на треска обикновено са напълно асимптоматични. Чрез по-нататъшни серийни изследвания оттогава са установени три водещи симптома, в допълнение към треска, на синдрома на PFAPA. Те включват гингивит, стоматит, фарингит и свързаните с тях отоци и , на шийката на матката лимфа възли, лимфаденит. При повече от две трети от всички пациенти със синдром на PFAPA тези три водещи симптома присъстват в допълнение към треската. Допълнителни оплаквания и признаци на заболяването се появяват под формата на неспецифични коремни и мускулни болка, както и кожа обриви, които могат да се проявят по цялото тяло. Деца, които показват тези кожа симптомите във връзка с треската могат да бъдат особено вероятно да бъдат неправилно диагностицирани. В епизода на острата треска типичните признаци на , като пролиферация на левкоцити, реактивна смяна наляво и повишена кръв скоростта на клетъчно утаяване, ESR, може редовно да се открива при лабораторни кръвни изследвания.
Диагностика и ход на заболяването
Ориентировъчната диагноза първоначално се поставя въз основа на водещия клиничен симптом на повтаряща се треска заедно с различните придружаващи симптоми.фарингит, стоматит и цервикален лимфаденит могат да бъдат диагностицирани чрез инспекция и палпация. За потвърждаване на диагнозата са необходими лабораторни изследвания. Класическият ход на заболяването е, че епизодите на треска се появяват на интервали от две до дванадесет седмици и продължават около пет дни всеки. Като цяло протичането на болестта е доброкачествено въпреки драматичния характер, така че не се очакват късни последствия. В допълнение, спонтанните ремисии, т.е. рязкото и трайно отсъствие на симптоми, се случват не рядко след 10-годишна възраст.
Усложнения
Поради синдрома на PFAPA, засегнатите деца страдат предимно от много висока температура. Тази треска се среща главно в епизоди и може значително да намали качеството на живот на засегнатото лице. В много случаи има и забавяне в развитието на пациента. Освен това, синдромът на PFAPA също може олово до дискомфорт в зъбите и възпаление на венците. Също така не е необичайно засегнатите да страдат от възпаление на гърлото и силно подути лимфа възли. Болка в корема или стомах също могат да станат забележими. Освен това мускулите болят и децата страдат от обриви по кожа. Обривите могат също да причинят комплекси за малоценност или понижено самочувствие при децата. В някои случаи синдромът на PFAPA също причинява дразнене или тормоз. Директно лечение на това състояние обикновено не е възможно. С помощта на лекарства обаче епизодите могат да бъдат ограничени. Не възникват особени усложнения. Не може обаче да се предвиди дали синдромът на PFAPA ще има отрицателен ефект върху продължителността на живота на засегнатото лице.
Кога трябва да посетите лекар?
Рисковата група за синдром на PFAPA включва деца и кърмачета. Ако треска избухне многократно и периодично при тях, изясняването на симптомите трябва да се извърши от лекар. Особено висока температура трябва да бъде изследвана от лекар. Могат да възникнат животозастрашаващи състояния и съществува риск от развитие на вторични щети. Следователно е необходима консултация с лекар. Често настъпва спонтанно възстановяване и в по-нататъшния ход на заболяването може да се появи нов внезапен изблик на треска. За да се гарантира, че детето се грижи добре и адекватно през тези фази, родителите трябва да потърсят изчерпателна информация от лекар. Болестта, характерна за синдрома на PFAPA, е внезапна поява на симптоми. Няма предварително предупредителни знаци или индикации, които да бъдат взети под внимание. В случай на възпаление, дискомфорт в уста и гърлото, както и промени във външния вид на кожата, детето се нуждае от медицинска помощ. Ако коремна болка или възникнат нарушения на мускулната система, симптомите трябва да бъдат обсъдени с лекар. Подути лимфа жлези или подуване на шия посочете a здраве проблем. Ако симптомите продължават или се увеличават по интензивност, е необходим лекар. Специално внимание трябва да се обърне при обриви, открити рани or гной формиране. Ако е стерилен грижа за раната не се предоставя, кръв може да се получи отравяне. Това представлява опасност за живота състояние което изисква бързи действия.
Лечение и терапия
Причинна, т.е. свързана с причината притежава, до момента не е възможно при синдром на PFAPA. Поради това всички терапевтични опити за преждевременно прекъсване на фебрилните епизоди и придружаващите симптоми са симптоматични. По-специално, на практика се вижда, че симптомите не реагират на администрация of антибиотици или нестероидни противовъзпалителни наркотици. Това също предполага, че синдромът на PFAPA не се причинява от бактерии, както и да е администрация of кортизон, по-специално производното на кортизон преднизон, накараха епизодите на треска да изчезнат зрелищно за много кратко време. Това засили подозрението, че синдромът на PFAPA е специална форма на автоимунно заболяване. Следователно, високо-доза кортизон администрация като инфузия се счита за лекарството по избор.
Прогноза и прогноза
Синдромът на PFAPA, който е често срещан при децата, представлява често неразпознато фебрилно заболяване. Повечето педиатри не разпознават това състояние. Независимо от това, прогнозата не е лоша. Постоянно повтарящите се епизоди на треска могат да продължат няколко години. Те се лекуват симптоматично и заздравяват след максимум осем години. В редки случаи обаче страдащите продължават да се борят с последствията от синдрома на PFAPA като възрастни. Синдромът на PFAPA се появява в епизоди със симптоми, които често не се разпознават като свързани. Има епизоди на треска, фарингит, възпаление на сливиците, афти в уста, и подути цервикални лимфни възли. При деца подобни симптоми не са подозрителни. Синдромът на PFAPA обикновено се тълкува погрешно като a студ последствия или възпаление на сливиците, и се лекува съответно. Тъй като симптомите скоро изчезват, истинската причина не се разпознава. Същите симптоми обаче се повтарят периодично в продължение на пет до осем години. След еднократно приложение на кортикостероид в началото на треската, треската се оттегля. По същия начин останалите симптоми изчезват. Проблемът е, че това е само полезно притежава често има неприятни последици. Половината от пациентите, лекувани по този начин, страдат от обостряне на симптомите на заболяването по причини, които все още са неизвестни. Колкото по-често кортикостероид притежава по-често се увеличава честотата на епизодите на треска. Сега те се случват веднъж или два пъти седмично.
Предотвратяване
Въз основа на съвременните познания родителите и лекарите не могат да направят нищо, за да предотвратят появата на болестта. За да се спестят на засегнатите деца често дългогодишно изпитание поради епизодите на треска, синдромът на PFAPA трябва да бъде ясно диагностициран възможно най-рано.
Проследяване
При синдрома на PFAPA, мерки на последващите грижи са значително ограничени в повечето случаи, тъй като все още не е известна точната причина за заболяването. Ето защо родителите трябва да се консултират с лекар с децата си на много ранен етап, за да предотвратят допълнителни усложнения и симптоми. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добър е по-нататъшният ход на заболяването. Повечето деца са зависими от приема на различни лекарства. Трябва да се внимава да се използва правилната доза, за да се осигури трайно облекчение от симптомите. По-специално родителите трябва да наблюдават правилно приема на лекарството. Незабавно трябва да се потърси лекар, ако има някакви несигурности или странични ефекти. Редовните прегледи от лекар също са много полезни, за да се наблюдава трайно състоянието на детето. Засегнатите деца трябва да си почиват и да се успокояват. Във всеки случай трябва да се въздържат от усилията. Като правило, без допълнителни последващи действия мерки са необходими. При правилно лечение синдромът на PFAPA обикновено не намалява продължителността на живота на пациента.
Ето какво можете да направите сами
Синдромът на PFAPA първоначално изисква лечение с лекарства. Това може да бъде подкрепено от различни взаимопомощи мерки. Освен това страдащият трябва да пие много течности. Приемът на течности попълва запасите от минерали в организма и предотвратява дехидрация. Два до три литра на ден са идеални и минерални вода, билкови чайове и разредени плодови сокове трябва да се пият. Високата температура може да бъде намалена с помощта на телешки обвивки. За това две кърпи се потапят в хладно вода и увит около прасците, след като ги изцеди за кратко. Тези мерки трябва да се прилагат три пъти на ден. Като цяло трябва да се внимава треската да не се повиши до 39.5 градуса по Целзий или по-висока. В случай на висока температура, лекарят трябва да бъде информиран. Домашни средства също не се препоръчват при съпътстващи симптоми като главоболие или болки в крайниците. Ако има синдром на PFAPA, не упражнявайте. Пациентът трябва напълно да излекува треската и да спи много по време на фазата на заболяването. Стрес трябва да се избягва, както и нередовен сън и консумация на стимуланти. Ако треската стане по-тежка или е придружена от необичайни симптоми, лекарят трябва да бъде информиран.
