Хистиоцитозата се отнася до необичайни пролиферации на бяло кръв клетки. Най-често срещаната хистиоцитоза е клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс.
Какво представлява хистиоцитозата?
Хистиоцитозите рядко се срещат при различни форми на заболяване, при които има патологично разпространение на специални бели кръв клетки, наречени хистиоцити. Повечето пациенти страдат от клетъчна хистиоцитоза на Лангерханс (LCH), известна също като хистиоцитоза X. Други форми включват болест на Ердхайм-Честър, младежки ксантогранулом и болест на Rosai-Dorfman. Докато младежкият ксантогранулом и болестта на Rosai-Dorfman обикновено преминават доброкачествено, болестта на Erdheim-Chester засяга множество органи и скелета. Дори мозък може да бъде засегната. Следователно тази форма на хистиоцитоза се счита за животозастрашаваща. Както вече споменахме, хистиоцитозата на клетките на Лангерханс е най-честата форма на хистиоцитоза. В Германия около 40 до 50 деца се диагностицират с тази форма на хистиоцитоза всяка година. Известен е също като синдром на Abt-Letter-Siwe, синдром на Hand-Schüller-Christian или еозинофилен гранулом. Между 70 и 80 процента от децата с болестта са по-млади от десет години. Хистиоцитозата е много по-рядко срещана при възрастни, въпреки че има някои предположения, че нейната честота е подценена.
Причини
Хистиоцитозите представляват заболявания на системата моноцити / макрофаги. Това са телесни клетки, които се образуват в костен мозък и се намират във всички органи. Те са важни в борбата с чужди вещества от тялото. Общото между различните хистиоцитози е, че хистиоцитите се размножават патологично в един или различни органи. Причините за хистиоцитозата са неизвестни. Хистиоцитозата на клетките на Лангерганс не се наследява и не е заразна. Почти винаги се проявява в детство. Случаите на заболяването при възрастни обаче са се увеличили през последните години. Хистиоцитозата на клетките на Лангерханс може да бъде разделена на три подтипа. Това са синдром на Abt-Letter-Liwe, който обикновено се проявява при бебета и малки деца; Синдром на Hand-Schüller-Christian, който се среща главно при малки деца; и еозинофилни гранулом, който възниква на кости и се формира на възраст между 5 и 20 години.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите, които се проявяват при хистиоцитоза, са многобройни. Определено обаче има подобни оплаквания, които могат да дадат улики за заболяването. Най-честите общи симптоми включват болка в засегнатите части на тялото, умора, треска, зрителни нарушения като присвиване на очите или изпъкнали очи, повишена честота на инфекции, кашлица, дишане проблеми, силна жажда и хронични средно ухо инфекции. Освен това пациентите страдат от подуване, бледо кожа, диария, изтичане на урина, нарушения на растежа, подути венци, и разхлабени зъби, които не рядко падат. В допълнение, обриви, наподобяващи пелена екзема се появяват на кожа. Хистиоцитозата на Langerhans клетки обикновено се счита за доброкачествено заболяване. В някои случаи обаче неговият ход може да бъде толкова тежък, че да приеме животозастрашаващи размери. При възрастни пациенти често има изолирано засягане на белите дробове или на индивида кости. При тях обаче са възможни и мултифокални огнища на болести.
Диагностика и ход на заболяването
Поради многото различни симптоми не винаги е лесно да се диагностицира хистиоцитоза. Особено в началната фаза погрешната диагноза не е необичайна. Ако обаче подозрението за заболяването се потвърди, вземане на проби от тъкани (биопсия) се провежда. По време на анализа трябва да се внимава ясно да се разграничи хистиоцитозата на клетките на Лангерханс от останалите форми. Допълнителните методи за изследване включват вземане на Рентгенов изображения и компютърна томография (CT). Рентгенов изследването може да установи загуба на костна маса, докато компютърна томография може да диагностицира засягането на белите дробове. Важна улика за диагностицирането на хистиоцитоза X е откриването на плосък прешлен. При повечето пациенти хистиоцитозата на Langerhans клетки преминава положителен курс. Ако болестта стане хронична, може олово до проблеми с гръбначния стълб или загуба на зъби. Някои бебета не реагират на лечение, което означава, че болестта може да приеме животозастрашаващи размери. В крайна сметка не може да се направи окончателно изявление за положителен или отрицателен ход на заболяването, когато започне лечението, така че всяко дете да е индивидуален случай. По принцип степента на излекуване е приблизително 70 процента.
Усложнения
В резултат на хистиоцитоза засегнатото лице страда от различни оплаквания, които драстично намаляват качеството на живот и значително ограничават ежедневието на пациента. Като правило пациентът изпитва намалена работоспособност под натиск и тежка умора. Освен това се появяват и зрителни нарушения и слухови затруднения, а в най-лошия случай засегнатото лице може да ослепее напълно. Не е необичайно за средно ухо да се появят инфекции. Поради отслабения имунната система, различни заболявания и инфекции се появяват по-често. При деца могат да се появят нарушения на растежа и по-нататъшно забавено развитие на тялото. The кожа обикновено е покрита с обриви и относително бледа. В много случаи хистиоцитозата причинява и психологическо разстройство или депресия. По правило лечението на хистиоцитозата винаги зависи от засегнатия регион. Хирургични интервенции или различни кремове намлява мехлеми може да се използва за елиминиране на симптомите на хистиоцитоза. Освен това пациентът трябва да се откаже пушененапример, за да има положителен ход на заболяването. В някои случаи продължителността на живота е ограничена от хистиоцитоза.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Когато симптоми като треска, умора, и се забелязват зрителни смущения, често свързани с неспецифични болка, хистиоцитозата може да е в основата. Посещение на лекар се препоръчва, ако други типични симптоми като дишане добавят се проблеми или силна жажда. Ако симптомите се засилят и не отшумят сами, трябва да се потърси лекар. Хистиоцитозата винаги изисква медицинско лечение. Ето защо засегнатите лица с персистиращи симптоми трябва да се консултират с лекар. Медицински съвет е необходим най-късно при подуване, забележимо бледа кожа и подути венци са забелязани. Тъй като са засегнати предимно бебета и малки деца, родителите се съветват да внимават за аномалии, особено ако други членове на семейството страдат от болестта. В случай на сериозни усложнения като инфекции или сърдечно-съдови проблеми, най-добре е да се обадите на спешните служби. Ако се съмнявате, първо може да се свържете с спешна медицинска помощ. Подходящото лице за контакт при хистиоцитоза е семейният лекар или ангиолог. Ако има симптоми на зъби и венци, може да се направи консултация със зъболекар.
Лечение и терапия
Терапия за хистиоцитоза зависи от конкретния подтип, който се появява. Например, ако заболяването е ограничено до един отделен участък от костта, възможността е да се премахне фокуса чрез операция. Ако секцията е разположена в част от тялото, която не е подходяща за хирургическа намеса, например в ставата, лъчението може да се разглежда като алтернатива. Ако хистиоцитозата се появява в множество места на тялото, лека химиотерапия се прилага. Ако лимфа възлите са засегнати, те могат да бъдат отстранени хирургично. Хистиоцитозата на клетките на Лангерханс може също да се отслаби самостоятелно при някои пациенти без специално лечение. Ако кожата е засегната, от друга страна, администрация of кортизон се счита за ефективно. За тази цел, кремове or мехлеми , съдържащи активното вещество, се прилагат върху засегнатите кожни участъци. Възрастни пациенти с изолирани бял дроб участието трябва постоянно да се въздържа от пушене. Резултатите от проучването показват, че никотин съдържано в тютюн продукти задейства бял дроб заразяване. Освен ако болестта не е тежка, няма допълнителни терапевтични мерки мерки са необходими. Въпреки това, все още има различни мнения за това сред медицинските специалисти. Докато децата, страдащи от хистиоцитоза, се лекуват в университетска клиника, възрастните пациенти трябва да посещават различни специалисти.
Прогноза и прогноза
Децата имат най-голям шанс за възстановяване от хистиоцитоза. При благоприятни условия при тях често се постига свобода от симптоми. С преструктурирането на условията на живот, както и лечението, възстановяването може да бъде документирано при повечето пациенти. Въпреки това при тях може да се развие хроничен ход на заболяването, което е особено вярно в случай на ранно начало на заболяването. Проблемите с гръбначния стълб или загубата на зъби се лекуват по различни терапевтични подходи, но не могат да бъдат регенерирани по начина, по който функционират при естествени условия. В тежки случаи ходът на заболяването може да бъде животозастрашаващ. Ако инициираният притежава остава неуспешен, има заплаха от постоянно нарастване на здраве увреждания, които могат да завършат с фатален ход. При възрастните прогнозата обикновено е по-благоприятна. Рядко има заплаха за живота или съкращаване на очакваната продължителност на живота. Ако се спазват указанията на лекаря и пушене се избягва непълно, значително облекчаване на симптомите може да се постигне с обширно лечение. Някои пациенти вече изпитват значително подобрение чрез промяна на навиците си в начина на живот. Ако заболяването е в начален стадий, пациентът често не се нуждае от медицинско лечение. Наблюдава се естествена регенерация на симптомите, така че пациентът впоследствие да бъде изписан от лечението като излекуван.
Предотвратяване
Предотвратяването на хистиоцитоза не е възможно, тъй като тя се предава по наследство. Освен това причините за утаяването му не са известни.
Проследяване
Като правило или много малко, или дори не мерки и опциите са на разположение на засегнатото лице по време на последващи грижи. По този начин засегнатите лица зависят във всеки случай от ранна и най-вече от бърза диагностика и лечение, така че да могат да се предотвратят допълнителни усложнения или оплаквания. Също така не е възможно болестта да се излекува сама, затова лечението винаги трябва да се извършва. По този начин ранната диагноза с бързо лечение винаги има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване. В много случаи хистиоцитозата се лекува чрез операция. След такава операция засегнатото лице във всеки случай трябва да се успокои и да си почине. Трябва да се избягват усилия или други физически и стресови дейности. В много случаи здравословен начин на живот със здравословен диета също има положителен ефект върху хода на заболяването. Ако е възможно, засегнатото лице също трябва да се въздържа пушене и вземане алкохол. Необходими са и редовни изследвания на тялото, за да се открият по-нататъшни увреждания на тялото на ранен етап. Не е необичайно хистиоцитозата да намали продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
Хистиоцитозата винаги се лекува в зависимост от конкретния подтип. The мерки следователно, че засегнатите индивиди могат да вземат себе си, зависи от това дали само една част от костта е засегната от болестта или няколко части на тялото. Клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс понякога регресира сама. Тогава най-важната мярка е да имате кръв стойности, наблюдавани от лекар, за да може да се реагира бързо в случай на рецидив. В случай на екстензивно заболяване, химиотерапия е необходимо, което може да бъде подкрепено от здравословен начин на живот. По-нататъшно излагане на никотин or алкохол трябва да се избягва, макар и само поради риска от взаимодействие с цитостатика наркотици използвани. Ако са засегнати белите дробове, особено важно е да се избягват цигарите. Освен това, по време и след химиотерапия, почивката и възстановяването трябва да се избягват, въпреки че упражненията са разрешени умерено и с одобрението на лекаря. Отделните симптоми на хистиоцитоза също могат да бъдат лекувани от самите пациенти. Обриви и екзема могат да бъдат облекчени чрез повишена хигиена и използване на подходящи мехлеми. Пиенето на много течности помага срещу силна жажда. Дишане проблемите и пристъпите на кашлица могат да бъдат намалени чрез вдишване на сол вода решение. Отговорният лекар може най-добре да отговори на въпроса кои конкретни мерки са препоръчителни.
