Кратък преглед
- Какво е склеродермия?: заболяване на съединителната тъкан, две форми: циркумскритична и системна склеродермия
- Симптоми: удебеляване на кожата, синдром на Рейно, лице с маска, болки в ставите и мускулите
- Протичане и прогноза: Зависи от това кои органи са засегнати
- Лечение: Не се лекува, зависи кой орган е засегнат
- Причини и рискови фактори: Автоимунно заболяване с неизвестна причина, генетична предразположеност.
- Профилактика: Не са известни превантивни мерки
Какво е склеродермия?
Склеродермията се отнася до група заболявания, при които кожата и съединителната тъкан се удебеляват и втвърдяват. Ако симптомите са ограничени до кожата, това се нарича циркумскритична склеродермия. Ако са засегнати и вътрешни органи като белите дробове, червата, сърцето или бъбреците, това се нарича системна склеродермия (също: прогресивна системна склероза).
Форми на склеродермия
Причината за склеродермия е заболяване на съединителната тъкан. Тъй като тази тъкан се намира почти навсякъде в тялото, склеродермията обикновено засяга не само кожата, но се разпространява в цялото тяло. В зависимост от това кои органи са засегнати, има две форми на склеродермия.
Системна склеродермия
При системната склеродермия (известна също като прогресивна системна склероза) заболяването не се ограничава само до кожата, но засяга и други органи.
Ограничена форма: Кожните лезии се откриват само от пръстите на ръцете до лакътя или от пръстите на краката до коляното. Други части на тялото като гърдите, корема и гърба остават свободни, а главата рядко се засяга. При някои обстоятелства системната склеродермия се простира до вътрешните органи.
Системна склероза без склеродермия: Това е специална форма на склероза, тъй като промените се откриват върху органите, но не и върху кожата.
Ограничена склеродермия
Ограничената склеродермия се нарича още морфея. Характерно за тази форма е, че измененията засягат само кожата. Вътрешните органи не са засегнати.
В зависимост от разпространението и дълбочината на кожните изменения (плаки), циркумстриктивната склеродермия се разделя на четири форми:
- Ограничена форма
- Обобщена форма
- Линейна форма
- Дълбока циркумскритична склеродермия (Дълбока морфея)
Честота на склеродермия
Около 1,500 души са диагностицирани със системна склероза всяка година, а приблизително 25,000 50 души с това заболяване живеят в Германия. Най-често първите симптоми се появяват на възраст между 60 и 65 години, в някои случаи дори след XNUMX години. Жените са четири пъти по-склонни да развият склеродермия от мъжете.
Как да разпозная склеродермия?
Симптоми на системна склеродермия
При системна склеродермия симптомите са възможни в цялото тяло. Обикновено се появяват следните симптоми:
- Синдром на Рейно:
Синдромът на Рейно често е първият симптом на системна склеродермия. Потърсете лекар възможно най-скоро, ако получите тези симптоми!
- Промени в кожата:
Втвърдяване и белези се откриват при почти всички пациенти със системна склеродермия и по принцип на всяко място на кожата.
- Засягане на ставите:
Понякога в близост до малките стави се откриват болезнени калцификации (калцинози), осезаеми като твърди възли. Това се дължи на натрупвания на калциеви соли под кожата.
- Засягане на мускулатурата:
Ако мускулатурата също е засегната от склеродермия, болката обикновено се появява по време на движение. Засегнатите хора съобщават, че мускулите им се уморяват бързо и че се чувстват безсилни.
- Увреждане на вътрешните органи:
Сърце: В 15 процента от всички случаи склеродермията уврежда сърцето. Най-често възниква възпаление на сърдечния мускул или перикарда. Ако не се лекува, това може да се развие в животозастрашаваща сърдечна недостатъчност или сърдечни аритмии.
Типичните признаци, че сърцето също е засегнато, са болка в гърдите, силно сърцебиене, припадъци или подути крака.
Храносмилателен тракт: Симптомите, които се появяват в храносмилателния тракт при склеродермия, включват метеоризъм или запек. Сухота в устата и киселини са други възможни оплаквания.
- Други симптоми
Системната склеродермия може да засегне цялото тяло. Симптомите съответно са разнообразни и неспецифични: варират от умора през проблеми със съня до дрезгав глас.
Симптоми на ограничена склеродермия
- Ограничена форма:
Кожните лезии са по-големи от два сантиметра и са разположени в една до две области на тялото, обикновено по тялото (гърди, корем, гръб).
- Обобщена форма:
Кожните лезии се появяват на най-малко три места, често на тялото и бедрото, и често са симетрични.
- Линейна форма:
- Дълбока циркумскритична склеродермия (дълбока морфея):
При тази много рядка форма, втвърдяванията се намират в мастната тъкан и мускулите. Среща се симетрично по ръцете и краката и често започва в детството. Типичен симптом е мускулна болка.
Колко дълго можете да живеете със склеродермия? Фатална ли е склеродермията?
Ограничена склеродермия
Склеродермията не се лекува, но симптомите могат да се лекуват добре. При периферната склеродермия, втвърдяванията остават ограничени до кожата. Следователно засегнатите индивиди имат същата продължителност на живота като незасегнатите индивиди. В някои случаи заболяването се лекува от само себе си.
Системна склеродермия
Според статистиката така наречената 10-годишна преживяемост при системна склеродермия в момента е 70 до 80 процента. Това означава, че 70 до 80 процента от пациентите са все още живи десет години след поставянето на диагнозата.
Ако склеродермията засяга белите дробове, прогнозата обикновено е по-лоша. Най-честите причини за смърт при склеродермия са белодробна хипертония и белодробна фиброза.
Какво може да се направи със склеродермия?
Според съвременните познания склеродермията не е лечима. В зависимост от това кой орган е засегнат, лекарят използва различни лечения. По този начин той забавя прогресията на заболяването и облекчава симптомите.
Лечение на системна склеродермия
Терапията се основава основно на това кои органи са засегнати от склеродермия и кои симптоми трябва да бъдат облекчени.
Ако белите дробове са засегнати при склеродермия, често се използва цитостатичното лекарство циклофосфамид. Ако са засегнати бъбреците, се използват АСЕ инхибитори.
Светлинната терапия (PUVA), както и лимфният дренаж, физическата терапия и физиотерапията помагат да се противодейства на сковаването на пръстите при склеродермия.
Какво можете да направите сами?
- Грижете се редовно за кожата си, за да предотвратите белези. Попитайте Вашия лекар кои продукти за грижа за кожата са подходящи.
- Упражнявайте се достатъчно. Редовните упражнения ви поддържат във форма и допринасят за вашето благополучие.
- Хранете се здравословно: Диетата също помага за облекчаване на симптомите на склеродермия. Яжте малко червено месо, но много плодове и зеленчуци и ненаситени омега-3 мастни киселини (като в рибата). Това ще помогне на тялото ви да намали възпалението.
Лечение на ограничена склеродермия
Светлинното лечение (фототерапия) с UVA светлина е най-ефективното лечение на circumskripten склеродермия. Предполага се, че помага срещу възпалението, втвърдяването и удебеляването на кожата. Заедно с активна съставка от групата на псоралените, която прави кожата по-чувствителна към светлина, това лечение се нарича PUVA. PUVA може да се прилага като крем (cream PUVA), вана (bath PUVA) или таблетка (systemic PUVA). Втвърдените кожни участъци обикновено стават много по-меки.
Причини и рискови фактори
Причини
Не е известно защо имунната система не работи правилно. Медицинските експерти предполагат, че роля играят няколко фактора.
Възможните отключващи фактори за автоимунното заболяване са:
- Генетично предразположение
- Хормони (жените боледуват по-често от мъжете)
- Фактори на околната среда като инфекции с вируси и бактерии (Борелия) или тютюнопушене
- Лекарства като блеомицин, пентазоцин
- Химикали като органични разтворители, бензин, формалдехид
Рискови фактори
Прегледи и диагностика
Първото нещо, което се откроява, са промените в кожата, често свързани със синдрома на Рейно при системна склеродермия. Първото лице за контакт при съмнение за склеродермия е интернистът или дерматологът. Той или тя първо ще разпита за симптомите, последвано от задълбочен физически преглед.
Изследване на кожата
Лекарят търси типични кожни промени, които са показателни за склеродермия. В зависимост от това къде се появяват, той или тя може допълнително да стесни диагнозата. Синдромът на Raynaud, например, не се среща при circumscritic склеродермия. Така че, ако е налице, това е по-показателно за системна склеродермия.
Изследване на малките съдове на нокътната гънка
Кръвен тест
Ако се подозира системна склероза, лекарят изследва кръвта. При почти всички пациенти със склеродермия в кръвта се откриват определени антитела, така наречените антинуклеарни антитела (ANA). Кръвният тест дава и първата индикация дали органите са засегнати.
Рентгенов
Компютърна томография (CT)
Ако лекарят подозира, че са засегнати вътрешни органи като бели дробове, бъбреци или сърце, той или тя назначава компютърна томография.
Магнитен резонанс (MRI)
Някои промени могат да бъдат по-добре открити чрез ядрено-магнитен резонанс (MRI). Например, ако лекарят открие „en coup de sabre“, той използва ЯМР на главата, за да провери дали мозъкът също е засегнат от склеродермия.
По-нататъшни изследвания
Предотвратяване
Тъй като точният отключващ фактор за склеродермия не е известен, няма конкретни мерки за предотвратяване на заболяването. При първите признаци на склеродермия е още по-важно да се консултирате с лекар на ранен етап. По този начин може да се повлияе благоприятно протичането на автоимунното заболяване.
