Morbus haemorrhagicus neonatorum е разстройство на кръв съсирване, което може да засегне кърмачетата и се дължи на дефицит на витамин К. Витамин К е от значение за синтеза на различни фактори на коагулацията. За лечение на разстройството, интравенозно заместване на необходимото витамин протича в кърмачето.
Какво е хеморагично новородено заболяване?
Кръв съсирването предпазва хората от инфекция и извънредна загуба на кръв. Централният елемент на коагулацията е така наречената коагулационна каскада, която включва различни ендогенни и чужди вещества. Нарушенията на коагулацията могат да се проявят в a склонност към кървене. Често има основна генетична причина. За разлика от тях външната причина е отговорна за склонност към кървене на пациенти с haemorrhagicus neonatorum. Възрастта на проява на този патологичен феномен е детството. По този начин комплексът от симптоми, свързани с кървенето, се нарича хеморагична болест при плодове и новородени. Засегнатите лица страдат от a състояние наречена хеморагична диатеза, която се проявява като необичайно продължително или необичайно тежко кървене в условията на нараняване. Кървенето от неадекватни причини също се нарича понякога хеморагична диатеза. При някои обстоятелства тези три знака присъстват едновременно.
Причини
Витамин К играе важна роля в кръв съсирване. В човешкото тяло мастноразтворимите витамин участва в производството на различни протеини, тези протеини са предимно съсирващи кръвта протеини, известни също като фактори на кръвосъсирването. По този начин, ако няма достатъчно витамин K в организма, организмът не може да произведе достатъчно фактори на съсирването, необходими за съсирването. Тази връзка определя причинно-следствената връзка на хеморагичната неонатална болест. Основната причина за това нарушение на коагулацията е дефицитът на витамин К, което кара тялото на бебето да формира твърде малко фактори на съсирването за адекватно съсирване на кръвта. Витаминът е важен преди всичко за факторите на съсирването II, VII, IX и X. В допълнение към недохранване на майката през бременност, антиконвулсант притежава с наркотици като хидантоин и примидон мога олово до такъв дефицит в организма на новороденото. Антибиотик лечения по време на бременност може да бъде и причинител. Ако дефицитът не присъства от раждането, той често се предшества от парентерално хранене на бебето.
Симптоми, оплаквания и признаци
В повечето случаи хеморагичната неонатална болест е налице от раждането. Само рядко явлението се проявява поради влияния след бременност. Ако обаче дефицитът на витамин К е налице от раждането, не е необходимо да се проявява веднага след раждането. В повечето случаи нарушението на коагулацията се проявява поне в рамките на първата седмица от живота в някаква ранна форма. В тази ранна форма хеморагичната неонатална болест става очевидна между третия и седмия ден от живота на новороденото под формата на кефалхематом. Други необясними синини на кожа може да са и знаци. Например, кожните лезии се отнасят до вътречерепен кръвоизлив. Освен това, кървене на кожа намлява стомашно-чревно кървене може да представи. Няма очевидна причина за кървенето. Когато haemorrhagicus neonatorum не присъства от раждането, това обикновено се дължи на намалена концентрация на витамин К в кърма. Придобитата по този начин късна форма на коагулопатия става очевидна през първите три месеца от живота като вътречерепна склонност към кървене.
Диагностика и ход на заболяването
Лекарят често поставя диагнозата хеморагично новородено заболяване през първата седмица от живота на бебето. Ключовият фактор за подозрение за нарушение на коагулацията е натъртване на кожа. Лабораторна диагностика показват продължително протромбиново време под формата на абнормно Бърза стойност, И двете време на кървене а частичното тромбопластиново време обикновено се оказва нормално през лабораторна диагностика. Хеморагичната неонатална болест трябва да се разграничава от другите нарушения на коагулацията. Това диференциална диагноза може да се направи предимно чрез определяне на нивата на витамин К. Прогнозата на пациентите е отлична.
Усложнения
В резултат на хеморагично новородено заболяване засегнатите лица страдат от синини, които могат да се появят по цялото тяло. Симптомите често могат да станат очевидни няколко седмици след раждането и не са свързани с никакво въздействие на сила върху тялото. Обикновено възникват спонтанно и необяснимо. Освен това може да се появи кървене между кожата. Засегнатото лице страда от болка, което може да се прояви с плач, особено при деца. По правило самолечението не се случва, така че лечението на хеморагична неонатална болест от лекар е необходимо във всеки случай. В някои случаи родителите на детето също страдат от психологически дискомфорт, тъй като първоначално не могат да идентифицират причината за появата на синини. Лечението на haemorrhagicus neonatorum обикновено се извършва чрез добавяне витамини и чрез кръвопреливане. Това не води до допълнителни усложнения. В най-лошия случай обаче кървенето в мозък може да се случи, което може да бъде фатално. Поради тази причина източникът на кървене трябва да бъде идентифициран във всеки случай и кървенето да бъде спряно, за да не възникнат тези усложнения. Въпреки това, продължителността на живота обикновено не се намалява от хеморагично новородено заболяване.
Кога трябва да посетите лекар?
Хеморагичната неонатална болест обикновено се среща изключително при новородени. Тъй като кърмачетата са част от рисковата група поради естествената им неспособност да действат, родителите трябва да проявяват повишена бдителност. Новородените винаги се изследват интензивно веднага след раждането от присъстващите акушер-гинеколози. Съществуващите нередности или отклонения се забелязват и документират. За необходимите медицински грижи се грижи обученият персонал при рутинни процедури. Същата процедура може да бъде осигурена в случай на раждане в родилен център или домашно раждане с присъстваща акушерка. Следователно родителите не трябва да предприемат действия в тези случаи. Ако се извърши спонтанно раждане без акушер, транспортът на майка и дете до най-близката болница трябва да бъде организиран възможно най-бързо. Ако първите симптоми се появят няколко дни след раждането, е необходим лекар. Натъртване, кървене или обезцветяване на кожата показва съществуваща нередност, която трябва да бъде изследвана и изяснена. Отворете рани трябва да се третира стерилно, за да се предотврати микроби от попадане в организма. В най-лошия случай алтернативно съществува заплаха от сепсис и по този начин потенциална опасност за живота на детето. Нарушения на кръвта Тя , болка или поведенчески аномалии на новороденото трябва да бъдат представени на лекар. Ако смущения в сърце ритъм, или ако има сърцебиене или отказ за хранене, незабавно трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
За разлика от много други нарушения на коагулацията, хеморагичната неонатална болест може да бъде лекувана причинно-следствено. По този начин състояние се счита за лечимо и обикновено не изисква много повече от заместване на липсващия витамин. В повечето случаи заместването притежава се състои от интравенозно заместване. Ако дефицитът не е екстремен, администрация от един до два милиграма витамин е достатъчен за причинително лечение. Интравенозно администрация на витамина предотвратява недостатъчно абсорбция от детето чревна флора. Кръвопреливане е необходимо само в изключително редки екстремни случаи. Стойностите на коагулацията на кръвта се определят внимателно по време на притежава. Обикновено, кръвосъсирване стабилизира в рамките на дни. Ако е настъпило кървене в вътрешни органиможе да се наложи допълнителна медицинска намеса за спиране на източника на кървене. Фатално усложнение би било кървенето в мозък, тъй като може да доведе до удар-подобни симптоми. Въпреки това, мозъчен кръвоизлив обикновено не се появява при хеморагична неонатална болест.
Прогноза и прогноза
Колкото по-рано е установено съществуването на болестта haemolyticus neonatorum, толкова по-добри са прогнозата и шансовете за възстановяване. При много от засегнатите деца болестта дори преминава без лечение или с използване на светлинна терапия сам. Независимо от това, в няколко особено тежки случаи заболяването може да развие животозастрашаващи размери. Това е особено случаят, ако не се провежда подходяща терапия. Тогава има вероятност болните деца да умрат от страшните усложнения на болестта. Без терапия, непрекъснато прогресиращата хемолиза, непосредствено след раждането, води до опасна хипербилирубинемия и по този начин причинява увреждане на детето чрез индиректни билирубин. Особено често срещаната мускулна слабост при новородени може вече да показва началото на енцефалопатия. Тъй като щетите върху мозък се увеличава, засегнатите бебета се развиват генерализирани спастичност и припадъци. Често се появяват и дихателна недостатъчност и белодробен кръвоизлив. Приблизително 25% от засегнатите плодове развиват признаци на изразени анемия с опасни хемоглобин концентрации под 8 g / dL още между 18-та и 35-та гестационна седмица, поради анти-D. Ако не се лекува, това води до хипоксия, ацидоза, черен дроб увреждане и спленомегалия. Което от своя страна води до масивна тенденция на оток при засегнатите плодове. В допълнение, допълнителни усложнения като белодробен оток както и белодробен кръвоизлив може олово до ранна смърт.
Предотвратяване
Може да се предотврати хеморагично новородено заболяване. Като превантивна мярка витамин К добавки се дават на бебе по подразбиране след раждането. Витаминът се прилага веднъж между третия и десетия ден от живота и се повтаря около 28-ия ден от живота. В повечето случаи количеството заместен витамин съответства на препоръчаните два милиграма. Тъй като тази превантивна мярка отдавна е стандартна практика в болниците, хеморагичната неонатална болест сега се среща само в редки случаи.
Проследяване
В повечето случаи няма специални или директни мерки на последващите грижи са на разположение на засегнатото лице при хеморагична неонатална болест. Поради тази причина ранната диагностика е важна при това заболяване, за да се предотврати появата на усложнения и симптоми навреме. В случай, че човек желае да има деца, той или тя трябва да потърси генетични тестове и консултации за предотвратяване на рецидив на заболяването при децата. Болестта може да бъде лекувана относително добре с помощта на различни лекарства и добавки. Засегнатото лице винаги трябва да обръща внимание на правилната доза, както и на редовния прием, за да облекчи правилно и трайно симптомите. По същия начин, редовни проверки на вътрешни органи и стойностите на кръвта са много важни, за да се открият други оплаквания на ранен етап. В случай на различни лечения или хирургични интервенции, засегнатото лице винаги трябва да информира лекаря за заболяването haemorrhagicus neonatorum, за да не възникнат усложнения. Освен това мерки на последваща грижа обикновено не са достъпни за засегнатото лице с това заболяване. Възможно е болестта heemrrhagicus neonatorum да намали продължителността на живота на пациента, въпреки че не може да се направи обща прогноза.
Ето какво можете да направите сами
Тъй като време на кървене се удължава значително поради липсата на витамин К, болно дете трябва да се лекува с особено внимание. Всички сестрински дейности, като носене на дете наоколо, люлеене или смяна на памперса му, трябва да бъдат намалени до необходимия минимум, за да се избегне провокиране на ново кървене. Трябва спешно да се избягва силен натиск върху областта на тялото или част от тялото, за да не се наранят и най-малките съдове. Кожата трябва редовно да се наблюдава за т.нар петехии (най-малки кожни кръвоизливи) или по-големи натъртвания. Изпражненията също трябва да бъдат проверени за нередности, като отлагане на прясна кръв или усвоена кръв (забавени изпражнения). Въпреки това, черните катранени изпражнения също могат да бъдат объркани с обикновени меконий, известен също като пуерперални изпражнения. След като съответните кръвни параметри се нормализират, новороденото може да бъде обгрижвано и докоснато отново, както обикновено. От решаващо значение е детето да получи стандартните дози витамин К, които се прилагат след раждането, на 3-ия, 10-ия и 28-ия ден от живота. За тази цел трябва спешно да се направят съответните медицински срещи. Педиатърът също ще посочи това отново.
