Симптоми
Симптомите на хемохроматоза са причинени от повишено отлагане на желязо в различни органи, което води до увреждане на клетките. Наред с други неща, има отлагания в: В началото на заболяването засегнатите лица обикновено не забелязват никакви симптоми или промени. Само след няколко години симптомите се появяват за първи път.
Типични са неспецифични първоначални симптоми като: Индексът и средата пръст в метакарпофалангеалната ставите са особено засегнати от съвместните оплаквания. Но по-големи ставите като коляно съединение също са често засегнати. Дори при терапия, ставните оплаквания често изобщо не се подобряват, което може да доведе до силно намаляване на качеството на живот. Фактът, че има повишено отлагане на желязо в черен дроб, наред с други неща, води до увеличаване на съединителната тъкан в черен дроб, което е известно в технически план като чернодробна фиброза.
- черен дроб ензими се увеличава и черният дроб се увеличава. Ако след това черният дроб претърпи белези, това е известно като чернодробна цироза. В по-нататъшния етап, цироза на черния дроб в екстремни случаи може да се развие в дребноклетъчен карцином на черния дроб.
Благодарение на съединителната тъкан ремоделиране на черния дроб, функцията му е ограничена. Освен това могат да се появят и други типични симптоми, но те не са задължителни за всеки пациент. Те включват повишена пигментация на кожата в изложени на слънце кожни участъци.
При по-нататъшното протичане на заболяването кожата придобива бронзов цвят. Това се причинява от увеличен меланин производство (= пигмент на кожата), тъй като меланинът се образува от желязо, наред с други неща. Симптоми на захарно заболяване, като повишено уриниране и чувство на жажда, също могат да се появят.
Фактът, че панкреаса е повреден от отлагане на желязо означава, че в напредналите стадии на заболяването, диабет всъщност се развива мелитус (захарна болест). Това може да доведе до увеличаване загуба на коса и преждевременно сиво оцветяване на косата. Освен това може да настъпи импотентност и при жените менструалното кървене може да се промени или дори да спре изобщо.
Депозити в хипофизната жлеза често водят до a тестостерон дефицит при мъжете, водещ до намалено либидо (похот), а при жените до ранно начало на менопаузата. Освен това желязото в сърце мускулите могат да доведат до сърдечна недостатъчност с произтичащо задух и сърдечна аритмия, В допълнение, остеопороза може да се развие.
При определени обстоятелства карциноми, като черен дроб рак or рак на панкреаса, може да се развие и в резултат на токсичното увреждане на клетките, причинено от железните отлагания в органите.
- Черен дроб
- Панкреас
- Хипофизната жлеза
- Сърце и
- Стави
- При мъжете първоначалните симптоми обикновено се проявяват на възраст между 30 и 50 години.
- При жените, от друга страна, първите симптоми се появяват след менопаузата, тъй като излишното желязо може да се отдели естествено по време на менструация преди менопауза и може да има повишена нужда от желязо поради бременност и кърмене.
- Умора
- Депресивно недоволство
- Болка в горната част на корема и
- Съвместни оплаквания
Обикновено пациентите с хемохроматоза имат кафяво-бронзова пигментация (обезцветяване) на кожата.
Този по-тъмен цвят на кожата се среща главно върху кожни участъци, които са изложени на слънчева светлина: Освен това зърната, подмишниците, дланите и гениталната област също са засегнати от тъмната пигментация. 75% от пациентите с хемохроматоза показват пигментацията в подмишниците, освен това под мишниците коса липсва. Всички други по-тъмни кожни участъци също са без козина при хемохроматоза.
Хиперпигментацията се дължи на свръхпроизводството на оцветителя меланин, което често се среща при хемохроматоза.
- Разширена страна на ръцете и ръцете,
- Врата,
- Лице,
- Спуснете крак.
Симптомите в очите (все още) не са известни при хемохроматоза. Има само отделни случаи на хемохроматоза и катаракт.
Хемохроматозата не трябва да се бърка с Болест на Уилсън, болест за съхранение на мед, при която медта се отлага в пръстен на ръба на ирис, който се нарича роговичен пръстен на Kayser-Fleischer. При около 50% от пациентите с хемохроматоза заболяването се проявява като така наречената артропатия. Артропатията не означава нищо друго освен заболяване на ставите.
Артропатията при хемохроматоза е болезнена и се появява за предпочитане в основата ставите на индекса и средата пръст. Средната и китка ставите също са често засегнати. Пациентите с хемохроматоза също са известни с преждевременна поява на тазобедрена и коляно съединение артрит. За съжаление, терапията с флеботомии може само да предотврати появата на ставни заболявания, причинени от хемохроматоза в ранен стадий; съществуващите увреждания на ставите не могат да бъдат отстранени чрез лечение. Искате ли да знаете как можете да разпознаете артрозата?
Всички статии от тази поредица:
