Синдромът на Madelung описва доброкачественото нарушение на мазнините разпределение аналогично на симетрично липоматоза. Това води до значително двустранно увеличение на мастната тъкан в шия, брадичката и проксималните части на горните крайници.
Какво е синдром на Madelung?
Клиничната картина на синдрома на Madelung се проявява чрез неестествено разпространение на мастна тъкан разпределени в различни части на тялото. Болестта се нарича още липоматоза. Това включва няколко клинични картини, които не винаги могат да бъдат напълно диференцирани. При всички тях обаче се появяват типичните тумори. Синдромът на Madelung е метаболитно заболяване, което все още не е изследвано адекватно. Мастните тумори могат да се появят в различни части на тялото, като например шия, глава, горни и долни крайници, гръб и корем. Синдромът на Madelung не е злокачествено заболяване. Въпреки че се разпространява мастна тъкан се счита за патологично, то е доброкачествено. Този процес се нарича още хиперплазия на мастната тъкан и представлява основно козметичен проблем. При синдром на Madelung, глава намлява шия областите обикновено са засегнати.
Причини
Причините за синдрома на Madelung досега не са проучени адекватно. Някои засегнати индивиди показват повишена честота в семейството си. По този начин може да се приеме, че генетичните фактори играят роля. Освен това често има метаболитни заболявания, за които се предполага, че са свързани със синдрома на Madelung. Други фактори като диабет диабет, хипотиреоидизъм и други заболявания на липидния метаболизъм могат да предизвикат синдром на Madelung. На клетъчно ниво мастните клетки, способни на пролиферация, вече не реагират на сигнали от тялото. Хормоните са блокирани и губят ефекта си. Освен това лечението на ХИВ е причинител на синдрома на Madelung, при който липоматоза възниква като страничен ефект в резултат на лекарството.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Madelung първоначално се проявява чрез значително увеличаване на мастна тъкан върху различни части на тялото. Най-често те се появяват на глава и шията, областта на раменете и горните и долните крайници. Израстъците могат да бъдат трудни за разграничаване един от друг. Те често се тълкуват погрешно като наддаване на тегло в началото на заболяването. Заболяването обаче бързо напредва и тъканните израстъци са ясно видими. Синдромът на Madelung често се проявява симетрично на засегнатите места. Когато израстъците се палпират, те се чувстват много трудно. В повечето случаи възникват и други физически ограничения. Мастната шия, която е типична за заболяването, може да стане много изпъкнала, притискайки трахеята и хранопровода. В резултат преглъщането и дишане възникват трудности. Настъпват и психосоциални аномалии. Засегнатите лица страдат много от козметичните проблеми, причинени от синдрома на Madelung.
Диагностика и ход на заболяването
Болестта е много рядка, така че диагнозата обикновено се поставя от специалисти. Най-важният симптом е бързо нарастващото свръхрастеж на тъкани, който обикновено е видимо разпределен. От голямо значение при диагностицирането от специалист е отстраняването на тъкан, което след това се изследва с лабораторни техники. Окончателната диагноза на синдрома на Madelung се поставя от хистолога. Синдромът на Madelung описва хронично и прогресивно заболяване. В повечето случаи има прогресиращ растеж на мастната тъкан, който първоначално е по-бърз. С напредването на заболяването прогресията на синдрома на Madelung се забавя. В редки случаи може да се докаже дори застой на болестта. Това се случи главно при придружаващите рискови фактори бяха сведени до минимум. Чрез постоянно лечение е възможно да се контролира степента на синдром на Madelung. Това обаче изисква засегнатите лица да се подложат на хирургични процедури, които не могат да се извършват без рискове. Те включват основно инфекция и кървене. Друг риск е, че след хирургическа интервенция разпространението на мастна тъкан протича още по-бързо.
Усложнения
Поради синдрома на Madelung засегнатите лица страдат предимно от естетически оплаквания. Мазнините не се разпределят пропорционално в тялото, така че определени области и области на тялото натрупват повече мазнини от обикновено, което понякога може олово до грозни деформации. Това води до необичаен външен вид, така че много от засегнатите не се чувстват комфортно с телата си и страдат от намалено самочувствие или комплекси за малоценност. Качеството на живот на пациента е значително намалено от синдрома на Madelung. Въпреки това, израстъците и туморите също могат да имат много негативен ефект върху пациента здраве, причинявайки например затруднение дишане или преглъщане. Това може допълнително олово до задух или загуба на съзнание. Затруднения при преглъщане мога олово до ограничения или дискомфорт при приема на храна и течности, така че да се появят симптоми на дефицит. Обикновено синдромът на Madelung изисква операция или липосукция за ограничаване на симптомите. В повечето случаи спортните дейности нямат особен ефект върху тези оплаквания. В някои случаи обаче терапиите за астма трябва да се използва, за да се запазят страдащите напълно без симптоми. Продължителността на живота на пациента обикновено не се намалява от синдрома на Madelung.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако засегнатото лице забележи деформации на тялото си или необичайно образуване на мастни възглавнички, той трябва да отиде на лекар. Ако има зрителни аномалии или неестествено разпределение мастна тъкан е необходимо посещение на лекар, за да се изясни причината. Ако облеклото вече не се побира, ако има усещане за натиск или стягане в обувките или ежедневното облекло и ако има общо усещане за дискомфорт, е необходим лекар. Мастните подутини или отоци по лицето трябва да бъдат представени на лекар. По-специално, дискомфортът в областта на шията, главата или брадичката са индикации за съществуващо заболяване, което трябва да се лекува. Със здрав и балансиран диета, образуването на мастна тъкан по крайниците, гърба и корема е предупредителен знак за съществуващо разстройство. Ако засегнатото лице не страда от затлъстяване, често има заболяване на метаболитната система, което трябва да бъде прегледано от лекар. Ако има психологически проблеми поради зрителните промени, посещение на лекар също е препоръчително. В случай на забележимо поведение, оттегляне от социалната среда или агресивен външен вид, се препоръчва използването на лекар или терапевт. Намалената самооценка, депресивните поведенчески черти, дифузната тревожност и обсесивно-компулсивното поведение трябва да се лекуват в сътрудничество с терапевт.
Лечение и терапия
Не са известни успешни лечения за болестната причина за синдром на Madelung. Поради това, притежава е насочен към контролиране на симптомите. Поради особения характер на израстъците на мастната тъкан, спортни дейности и диета програмите се оказват доста неефективни. Следователно хирургичните интервенции обикновено са неизбежни. Липосукция помага само временно, но обещава незабавни видими подобрения в засегнатите области на тялото. Ако мастната тъкан е твърде твърда, обаче се извършва хирургическа процедура, при която тъканта след това се отстранява със скалпел. Трябва да се отбележи обаче, че тези процедури обикновено осигуряват облекчение само за кратък период от време. Повишен е и рискът от рецидив. В почти 100 процента от случаите тъканта се разраства растат отново. Операцията обаче е винаги показана, когато израстъците засягат и органите. Клиничните проучвания показват, че притежава с лекарството салбутамол, който се използва за лечение астма, противодейства на реформацията на пролифериращата мастна тъкан.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за синдром на Madelung е неблагоприятна. Към днешна дата причината за заболяването не е напълно изяснена. Това затруднява лекарите и учените да измислят подходящо лечение. Може да се приеме, че има генетично разположение, което води до здраве Ако това подозрение бъде потвърдено, перспективите за по-нататъшната прогноза също ще останат неблагоприятни, тъй като промяната на човешкия генетика не е разрешено от закона. Към днешна дата няма постоянно ефективно притежава метод за подобряване на здраве разстройства. По същия начин, самопомощ мерки са значително ограничени и не носят желания ефект. В резултат на това често се задействат състояния на емоционален дистрес. В крайна сметка това значително увеличава риска от развитие на психично разстройство. В допълнение, физическо вторично заболяване може да се развие през целия живот. Често хронична състояние , като астма се диагностицира. Хирургичната интервенция предвижда отстраняване на образуваната мазнина. Трябва да се има предвид възможността от усложнения, които могат да възникнат от такава операция. Дори и при успешна хирургична процедура, само краткосрочни подобрения в здравето се наблюдават при страдащите от синдром на Madelung. При почти всички предишни пациенти в по-нататъшния ход са документирани регресия и следователно многократен растеж на тъканните промени.
Предотвратяване
Причините за синдрома на Madelung все още не са проучени адекватно. По тази причина заболяването е трудно да се предотврати. Във всеки случай е разумно да държим болестите на метаболизма, свързани със синдрома на Madelung, достатъчно под контрол. Всякакви алкохол консумацията трябва да бъде сведена до минимум, тъй като това също е свързано със заболяването. Особено внимание трябва да се обърне на това, ако в семейството е имало предишни случаи на синдром на Madelung.
Проследяване
Тъй като лечението на синдрома на Madelung обикновено не е възможно, последващата грижа се фокусира върху това да направи страданието на страдащия приемливо. В повечето случаи симптомите оказват много негативно влияние върху качеството на живот; следователно е важно да се насърчава самосъзнателен подход към болестта. Увеличеното и контролируемо разпространение на мастна тъкан в различни части на тялото води до намалена естетика на засегнатите, така че много пациенти също страдат от намалено самочувствие и, освен това, комплекси за малоценност. При деца или при юноши външният вид може също да доведе до тормоз или дразнене, така че особено тези възрастови групи страдат депресия или други психологически разстройства. Затова се препоръчва да се потърси професионална психологическа помощ за облекчаване на страданието. В някои случаи синдромът на Madelung може също да намали продължителността на живота на засегнатото лице. Контактът с други страдащи може също да насърчи обмена на знания за клиничната картина и да допринесе значително за благосъстоянието.
Какво можете да направите сами
Лечението на синдрома на Madelug обикновено е чисто симптоматично. В повечето случаи са необходими хирургични интервенции, след които преди всичко се прилага почивка и почивка в леглото. След липосукция, превръзката трябва да се сменя ежедневно. В допълнение, вода не трябва да се допуска контакт с раната през първите два дни. Първите три до четири седмици след процедурата трябва да се избягват физически натоварвания. Тъй като има голяма загуба на течност след липосукция, трябва да се поеме достатъчно течност след процедурата. Сините и подуването могат да бъдат облекчени, в допълнение към медицинската терапия, от редица домашни средства и препарати от природна медицина. Подобен мерки се прилага за хирургични процедури, при които се отстранява втвърдената мастна тъкан. добре грижа за раната е посочено да се избягва заздравяване на рани разстройства, , и формирането на белези. Тъй като след операция винаги може да настъпи свръхрастеж, затворете мониторинг от лекаря е необходимо. Всички съпътстващи симптоми също трябва да бъдат лекувани. Инхалациите понякога помагат срещу преглъщане и дишане трудности, докато всички психосоциални ефекти трябва да се третират като част от терапията.