Синдромът на Churg-Strauss е възпалително заболяване на малките кръв съдове и принадлежи към групата на ревматичните заболявания. Днес той е известен и в медицината като еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA). Първоначално е кръстен от двама американски патолози, Джейкъб Чург и Лоте Щраус.
Какво представлява синдромът на Churg-Strauss?
При това заболяване артериите и вените в края на кръвообращението са засегнати предимно и имат постоянни огнища на ,. Синдромът на Churg-Strauss е основен васкулит (, of кръв съдове); няма друго основно физическо заболяване, причиняващо тези съдови възпаления. Последицата от постоянната възпалителна активност в съдове е, че органите зад болните съдове вече не се доставят достатъчно кръв и по този начин с достатъчно кислород. Следователно щетите настъпват предимно на сърце и белите дробове, но също така и на други вътрешни органи, както и към кожа намлява нерви.
Причини
Синдромът на Churg-Strauss се среща предимно при пациенти, които вече са астма или друг алергия. В допълнение към астматичните симптоми се развиват грануломи, което означава, че възлести възпалителни клетки се натрупват в малките съдове на белите дробове и кожа. Те са причинени от собствените на тялото имунната система обръщайки се срещу протеиновите компоненти на кръвоносен съд клетки, като се бори с тях с помощта на левкоцити и ги унищожава. Този процес се нарича автоимунна реакция. The имунната система се обръща срещу собствените компоненти на тялото и ги унищожава. В самия съд автоимунната реакция на тялото води до възпалително подуване на съдовата стена, което може напълно да затвори съда. В резултат на това съседните органи вече не могат да бъдат снабдени с достатъчно количество кислород и хранителни вещества. Това е особено опасно в сърце артерии, като оклузия от тях могат олово на сърдечен удар и по този начин смъртта.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на синдрома на Churg-Strauss са доста неспецифични в началото. Първоначално повечето пациенти изпитват алергия астма свързани с алергичен ринит. С напредването на болестта, пневмония с треска се развива. Ако сърце е засегната от възпалителните лезии в околните съдове, това се проявява в сърдечна недостатъчност, който може олово на сърдечен удар ако възпалителният съд е напълно запушен. Тъй като заболяването уврежда и отделни нервни клетки при много пациенти, изтръпване и парализа могат да се развият в засегнатата област. Ако зоната около стомах и червата са засегнати, коремна болка намлява диария може да възникне. В кожа област, болестта се проявява под формата на язви и слабо зарастващи отворени рани.
Диагноза
Ако астматиците изпитват други симптоми като сърдечна недостатъчност, пневмония, повтарящи се , на синусите, раните и кървенето по кожата, лекарят ще назначи допълнителни изследвания. За тази цел се вземат тъканни проби от засегнатите кожни области или органи и се изследват. Освен това, повишен дял на еозинофилните гранулоцити, подгрупа от бели кръвни телца, могат да бъдат открити в кръвта. В допълнение, при почти половината от пациентите, страдащи от синдром на Churg-Strauss, някои антитела могат да бъдат открити, които са насочени срещу собствените структури на тялото на пациента. Като цяло лабораторните открития на кръвен тест показват повишени нива на възпаление. Рентгенови лъчи, компютърна томография, и магнитен резонанс може да се използва за намиране на места на възпаление в сърцето, белите дробове или синусите.
Усложнения
Пациентите със синдром на Churg-Strauss страдат от постоянна възпалителна активност на средните и малките артерии и вените, които унищожават засегнатите съдове. Резултатът е недостатъчно кръвоснабдяване на органите, разположени зад увредените зони. Тежки усложнения възникват, когато са засегнати сърцето и белите дробове. Увреждане на бъбреците, нерви, червата и кожата също са възможни. Съдовото възпаление не се основава на други заболявания, които причиняват допълнителни усложнения. Въпреки това, пациенти с алергии, особено алергични астма, принадлежат към рисковата група. Приемането на някои лекарства също може олово до усложненията на това съдово заболяване. Характерна особеност на синдрома на Churg-Strauss е натрупването на възпалителни места в нодуларна форма, известни като грануломи, което води до автоимунно заболяване, с което собствената защитна система на организма е насочена срещу отделни компоненти на тялото. Възпалителните огнища се размножават и причиняват съдови оклузия. В допълнение към алергичната астма, пациентите страдат от ринит, дишане трудности и болка в гърдите. Лек пневмония с треска може да се появи. Диария, загуба на тегло и коремна болка са съпътстващи симптоми при заболяване на коремните органи. Ако е индивидуално нерви са повредени, в зоната на снабдяване се появява изтръпване, което води до парализа. Ако е засегнато сърцето, най-лошият сценарий е възпаление на сърдечния мускул, сърдечна недостатъчност или сърдечен удар. Лечението е чрез медикаменти. Степента на преживяемост на пациентите със синдром на Churg-Strauss зависи от бързия успех притежава и е 60 процента, въпреки че участието на сърцето е от решаващо значение.
Кога трябва да посетите лекар?
За съжаление, синдромът на Churg-Strauss не се проявява с особено характерни симптоми, така че ранната диагностика и лечение на това заболяване не е възможно в много случаи. Трябва да се потърси лекар, ако засегнатото лице страда много често от ринит а може би и от астма и други дишане трудности. Треска и възпалението в белите дробове и ушите също може да показва синдром. В най-лошия случай засегнатото лице страда от инфаркт поради синдром на Churg-Strauss и може да умре от него. В случай на инфаркт е необходимо незабавно медицинско лечение от спешен лекар. Освен това изтръпването или временната парализа също могат да показват заболяването. Рани които лекуват слабо или упорито коремна болка намлява диария трябва също да бъде прегледан от лекар, за да се избегнат допълнителни усложнения. Прегледът може да се извърши от общопрактикуващ лекар или от отоларинголог. Освен това са необходими по-точни образи за поставяне на категорична диагноза.
Лечение и терапия
Първоначално притежава на болестта е изключително с антибиотици. След това кортикостероидите се предписват предимно в малки дози. Те имат противовъзпалителен ефект и поради това се използват главно и при ревматични заболявания. Целта на лечението е да се запазят всички функции на органите чрез потискане на признаците на възпаление и по този начин нормализиране на кръвните стойности. Ако сърцето или периферните нервната система е засегнат при синдром на Churg-Strauss, имуносупресорът се прилага от лекаря. Ако не се лекува, болестта води до по-нататъшно разпространение на възпалителни огнища в съдовете на тялото, което представлява риск от оклузия и отрязване на кислород снабдяване на жизненоважни телесни клетки и органи. Близо мониторинг винаги е необходимо за ранно откриване на рецидиви. Колкото по-рано се открие рецидив, толкова по-бързо лекарят може да се намеси с по-малко агресивни лекарства. Ако ревматични оплаквания, нарастваща астма и общо чувство на заболяване се появят отново след продължително подобрение, това могат да бъдат предупредителни симптоми за рецидив. Тъй като синдромът на Churg-Strauss е рядко възпалително имунно разстройство, образованието на пациентите и членовете на семейството е особено важен компонент на притежава. Обучението на пациентите за съдови заболявания се предлага от различни медицински центрове или държавните асоциации на Ревматизъм. Лига. Тъй като диагнозата на заболяването често означава сериозен пробив в социалните, професионалните и семейните условия за засегнатите и техните роднини, се посочва компетентна и цялостна медицинска помощ. Понякога, придружаващи психотерапия може да е необходимо и за справяне с диагнозата и последствията от заболяването. Степента на оцеляване на засегнатите за период от пет години е 60 процента. Тук играе основна роля дали съдовете на сърцето са засегнати от възпалителни огнища.
Прогноза и прогноза
При синдрома на Churg-Strauss няма самолечение. Като правило симптомите се усилват само ако не се лекуват и в най-лошите случаи те могат да доведат до смъртта на засегнатото лице. Засегнатото лице страда от треска и пневмония, което може да доведе и до други възпаления в тялото. С напредването си синдромът на Churg-Strauss може също да доведе до инфаркт, ако не се лекува правилно. болка или дори диария. Ако синдромът не бъде лекуван, ще има значително забавяне заздравяване на рани и по-нататък също постоянна парализа. В повечето случаи синдромът на Churg-Strauss може да бъде лекуван добре с помощта на лекарства. Ходът на заболяването е положителен, но засегнатите лица са зависими от продължителната употреба на имуносупресори. Ако не се лекува, синдромът на Churg-Strauss може да доведе до разпространение на по-нататъшно възпаление. Дори след успешното лечение пациентите са зависими от редовни прегледи за откриване на рецидив на ранен етап. Дали продължителността на живота на засегнатото лице се намалява от синдрома зависи до голяма степен от това дали сърцето е еднакво засегнато от болестта.
Предотвратяване
Тъй като синдромът на Churg-Strauss е възпалително ревматично автоимунно заболяване без друго основно основно заболяване, без профилактика мерки може да се вземе. Важното за пациентите е здравословният и балансиран начин на живот с балансиран диета и физически упражнения. Освен това е важно засегнатите да знаят за предупредителните признаци на рецидив, за да потърсят съответно медицинско лечение.
Aftercare
По-рано наречен синдром на Churg-Strauss, еозинофилната грануломатоза с полиангит (EGPA) е сравнително рядка. Синдромът прогресира в три фази. В зависимост от възрастта, на която фаза настъпва една и кога е поставена правилната диагноза, лечението и проследяването се координират. Тук е важно да се вземат предвид както последващите грижи за фаза първа, така и прогресирането до фаза две на заболяването. В този смисъл, последваща грижа мерки често включват превантивни мерки едновременно. Въпреки това може да изминат няколко години между развитието на отделни фази на еозинофилна грануломатоза с полиангит (EGPA). В това отношение може да бъде възможно проследяване на по-дълги интервали във всяка фаза на заболяването. Средното относително кратко време на преживяване между диагнозата и фаза трета без медицинско лечение е проблематично. Нелекувани, в най-добрия случай 25 процента от засегнатите индивиди оцеляват. За медицински лекуваните страдащи процентът на оцеляване е 75 процента. Рискът от тежки сърдечно-съдови заболявания се увеличава значително от васкулит. Само това налага внимателно проследяване. Мониторинг на кортикостероидна терапия е необходимо. В допълнение, химиотерапевтични средства, интерферон, имуноглобулини, или процедури като плазмафереза могат да се използват при тежки случаи на синдром на Churg-Strauss. Такива подходи за лечение също изискват мониторинг и проследяване поради тежки странични ефекти и последствия. Тъй като новите съединения се тестват и при синдрома на Churg-Strauss, клиничните изпитвания помагат да се подобри разбирането.
Ето какво можете да направите сами
Синдромът на Churg-Strauss е много рядко възпалително имунно разстройство. Следователно обучението на пациентите и техните семейства е важна част от терапията. Има редица клиники, здраве центрове и здравноосигурителни компании, които предоставят образование за съдови заболявания. Регионалните асоциации на Ревматизъм. Лигата също участва в тази област. Шансовете за възстановяване на пациента са по-големи, колкото по-рано се открие и лекува заболяването. Ако възпалителните процеси вече са напреднали до степен, в която са нанесени тежки увреждания на белите дробове и сърцето, шансовете за оцеляване драстично намаляват. Следователно най-добрата мярка за самопомощ е да се консултирате с компетентен лекар възможно най-скоро. В ранните етапи синдромът прилича на алергичен ринит или лека астма. Всеки, който многократно наблюдава подобни симптоми, без да са известни причините, не трябва да отхвърля тези оплаквания, а трябва незабавно да потърси медицинско изясняване. Антибиотици редовно се предписват като част от лечението на синдрома на Churg-Strauss. Тъй като тези наркотици също убиват полезно бактерии в червата често се получава много тежка диария. Пациентите могат да предотвратят този често много мъчителен страничен ефект, като консумират пробиотични храни, като напр кисело мляко. Много по-ефективен е директният прием на бактериални култури. Съответните препарати се предлагат в аптеките и здраве хранителни магазини. При натуропатия, промяна в диета се препоръчва при възпалителни имунни заболявания, особено a вегетарианска диета без мляко и млечни продукти.
