Bazex синдром е заболяване на кожа. Синдромът на Bazex е рядък и е едно от паранеопластичните заболявания, свързани с нарушения на кератинизацията (медицински термин акрокератоза). Синдромът на Bazex възниква във връзка с карциноми, локализирани в горната част респираторен тракт както и хранопровода. Bazex синдром също понякога се развива в шийката на матката метастази към лимфа възли.
Какво представлява синдромът на Bazex?
Синдромът на Bazex се нарича синонимно от някои лекари като паранеопастична акрокератоза или акрокератоза тип Bazex. Терминът на болестта се извлича от първоначалния описател на болестта. Bazex, дерматолог, за първи път научно описва синдрома на Bazex през 1965 г. Трябва да се обърне внимание на риска от объркване на синдрома на Bazex със синдрома на Bazex Dupre-Christol. Bazex синдром се появява с приблизително разпространение 1: 1,100,000 150 61. По този начин синдромът на Bazex е изключително рядък и е диагностициран само при приблизително XNUMX души, откакто е описан за първи път. Статистическите анализи показват групирана поява на синдром на Bazex при мъжете след четвъртото десетилетие от живота. Средната възраст при първа проява е XNUMX години. Bazex синдром често се развива на ръцете, пръстите, ноктите, крака и уши. Типично кожа лезиите се формират в симетричен модел. Bazex синдром се характеризира с псориазис-подобен еритем (псориазис) и в някои случаи може да се разпростре върху краката, ръцете или багажника.
Причини
Точните причини за синдрома на Bazex не са достатъчно проучени, за да се направят твърди заключения относно неговата етиология. Някои изследователи предполагат, че увеличеният растеж на кожа в резултат на карциноми може да стои зад развитието на кожни лезии. В допълнение, някои лекари обмислят кръстосана реактивност на антигените на туморните и епидермалните структури.
Симптоми, оплаквания и признаци
Bazex синдром се проявява като типични лезии на кожата, които приличат псориазис и имат до голяма степен симетрична форма. Екзантемите са концентрирани върху определени области на тялото, например ръце, крака и уши. The кожни лезии предимно форма без допълнителни симптоми. Хистологичен анализ на кожни лезии често дава доста неспецифични резултати, което показва, например, хиперкератоза във връзка с паракератоза. При много пациенти синдромът на Bazex се диагностицира преди действителния карцином. Това е често плоскоклетъчен карцином в дихателните пътища и хранопровода. Обикновено заболяването започва в областта на ушите. В допълнение, характерният еритем често се развива на моста на нос. Приблизително една пета от пациентите страдат от сърбеж на кожата поради синдром на Bazex. В допълнение, често се появяват ониходистрофии, подногтеви хиперкератози и палмарни хиперкератози. Във всеки случай синдромът на Bazex е свързан с определени карциноми или метастази към лимфа възли. Понякога синдромът на Bazex се проявява като първият симптом на злокачествени тумори, така че понякога ускорява тяхната диагноза. Кожните аномалии, свързани със синдрома на Bazex, регресират успешно притежава на карциномите.
Диагностика и прогресия
Диагнозата на синдрома на Bazex започва с диагнозата на пациента медицинска история, който се занимава основно със симптомите и обстоятелствата на пациента. Общопрактикуващият лекар е подходящ като първа точка за контакт, но обикновено насочва лицето, страдащо от синдром на Bazex, към дерматолог. Там интервюто с пациент е последвано от специални изследвания на кожните лезии. Специалистът използва лупа очила за изследване на променените участъци от кожата и взема тампони от болните участъци, които се анализират в лабораторията. Това позволява да се направи диагноза на синдрома на Bazex. В диференциална диагноза, псориазис, микози фунгоиди, кожен кожен лупус еритематозус, дерматомиозит, и фоточувствителностнапример трябва да се изключи. Диагнозата на синдрома на Bazex предполага последващо задълбочено изследване на дихателните пътища и хранопровода. В много случаи лекарят открива причинителния карцином.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Тъй като синдромът на Bazex обикновено не се лекува, винаги трябва да се консултирате с лекар. В повечето случаи засегнатите се нуждаят от лечение, когато симптомите се появят на кожата олово до зачервяване или сърбеж. По същия начин не е необичайно дишане затруднения или други оплаквания, възникващи върху белите дробове. Следователно, ако се появят дихателни оплаквания или необичайни симптоми по кожата, трябва да се направи преглед от лекар. Като правило това може да се направи при дерматолог. При остри и спешни спешни случаи болницата може да се свърже и със синдрома на Bazex. Освен това, синдромът на Bazex може също да причини псориазис по кожата и всички области на тялото могат да бъдат засегнати. Поради тази причина за тези оплаквания трябва да се консултира и лекар, ако се появят без особена причина или внезапно. В повечето случаи е възможно да се премахне туморът, така че няма допълнителни усложнения, а също и намалена продължителност на живота на пациента.
Усложнения
Синдромът на Bazex принадлежи към групата на паранеопластичните кожни заболявания и поради това има характерни кожни лезии. Острият обрив, който е до голяма степен симетричен, е концентриран в отделни части на тялото като ушите, краката, ръцете и ноктите. Синдромът на Bazex във всеки случай е съпътстващ симптом на някои метастази или карциноми в лимфа възли и първи симптом, показващ злокачествени тумори. Повечето пациенти страдат от карциноми, локализирани в горната част респираторен тракт и хранопровода. Това кожно заболяване е диагностицирано медицински при 150 пациенти, откакто е описано за първи път през 1965 г. Пациентите са предимно мъже и са в четвъртото десетилетие от живота си. Те страдат от обширна или периодична кератинизация на кожата, свързана с псориазис и екзема. В много случаи тези кожни усложнения са свързани с Боуен болест. Това е карцином, който принадлежи към бялата кожа рак група. Този карцином обикновено се проявява като плоскоклетъчен карцином, което е втората по честота причина за кожата рак. Ако синдромът на Bazex бъде открит и лекуван навреме, има положителна прогноза за пациентите. Симптоматичното и причинително лечение започва от основния карцином в хранопровода и горната част респираторен тракт. След постигане на терапевтичен успех характерните кожни лезии регресират. Без лечение синдромът на Bazex е фатален поради разпространението на карциномите и злокачествените тумори.
Лечение и терапия
Синдромът на Bazex се лекува както причинно, така и симптоматично. Лечението на причините започва с основния карцином в хранопровода и дихателните пътища. При много пациенти в тези зони присъстват плоскоклетъчни карциноми. Веднага след като техните притежава е успешен, промените в кожата, типични за синдрома на Bazex, също отстъпват. В същото време, повторна поява на кожни промени показва рецидивиращи карциноми. Симптоматично притежава подходите на синдрома на Bazex се концентрират главно върху администрация от активното вещество ацитретин. Пациентите получават това лекарство или индивидуално, или в комбинация с UVA фототерапия. Ако лечението на карцинома е положително, промените в кожата обикновено изчезват постепенно. От друга страна, аномалии на ноктите понякога не регресират.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за синдрома на Bazex е благоприятна при адекватна медицинска помощ. Въпреки че причината за заболяването все още не е изяснена адекватно, лекарите са открили различни терапевтични методи и лекарства, които олово за облекчаване на симптомите. Без медицинско лечение има различни поддържащи мерки които имат много полезно влияние върху хода на заболяването. Те включват здравословен и балансиран диета, различни средства за защита и отдих методи. Стрес намалява се насърчаването и организмът се снабдява с достатъчно хранителни вещества, така че да има стабилна имунната система е изградена. Въпреки това рядко се постига пълно възстановяване, когато се използват тези методи. В повечето случаи е необходимо допълнително медикаментозно лечение за излекуване на симптомите. Това не разглежда причините, а се бори с вторичните симптоми на синдрома на Bazex. Пациентът изпитва регресия на симптомите в рамките на няколко седмици и в по-нататъшния курс обикновено се освобождава от симптомите. В редки случаи ходът на заболяването е неблагоприятен. Синдромът на Bazex може олово до образуването на метастази. В зависимост от диагнозата на рак и възможно най-ранното започване на лечението, съществува риск от усложнения, забавяне на излекуването или значително влошаване на състоянието здраве. Без лечение, образуването на метастази може да има фатален ход за пациента.
Предотвратяване
директен мерки за предотвратяване на синдрома на Bazex все още не са известни или адекватно тествани. По принцип предотвратяването на синдрома на Bazex е възможно чрез предотвратяване на развитието на причинителните карциноми. Въпреки това, дори тяхната профилактика все още не е достатъчно проучена. Например, развитието на плоскоклетъчните карциноми е разбрано само частично. Докато някои рискови фактори са известни, по-голямата част от патогенезата все още е неясна. Самият синдром на Bazex служи като важен показател за наличието на злокачествен карцином в хранопровода и дихателните пътища в много случаи. Тъй като местоположението на тези карциноми е добре известно, тяхната диагноза и лечение често бързо следват синдрома на Bazex.
Проследяване
След реалното лечение на синдрома на Bazex, има различни програми за долекуване, достъпни за засегнатите. Те включват редовни прегледи и терапевтични дискусии, както и мерки за подобряване на качеството на живот. Възможно е карциномът да е довел до ограничения в способността за движение, които трябва да бъдат компенсирани в хода на физиотерапия. Други последствия също трябва да бъдат преодолени и отстранени чрез целенасочени стъпки. Лекуващите лекари помагат на пациента да се примири с болестта. Те могат да организират контакти с консултативни центрове за рак, групи за самопомощ и други контакти. Диетолозите и спортните групи също са включени в терапията като част от последващата грижа. Тъй като синдромът на Bazex често има положителен ход, дългосрочните мерки за последваща грижа обикновено не са необходими. Преходът между лечение на рак и последващо лечение е течен, като първоначалната необходимост е да се напредва мониторинг на по-кратки интервали. Ако не се появят усложнения и няма признаци на рецидив, интервалите могат да се удължат. Една до две години след заболяването е препоръчително редуване на един преглед годишно, при условие че не се появят симптоми. Ако се появят някакви необичайни симптоми, трябва да се потърси лекар възможно най-скоро. Необходимо е и редовно изясняване на необичайни оплаквания между последващите срещи.
Ето какво можете да направите сами
В допълнение към конвенционалното медицинско лечение, някои мерки за самопомощ, домашни средства а алтернативните методи на лечение понякога помагат при синдрома на Bazex Първо обаче здравословен и активен начин на живот с достатъчно упражнения, балансиран диета и достатъчно отдих а сънят важи за засегнатите. Различните диети допълнително повишават общото благосъстояние и подобряват външния вид на кожата, която обикновено е силно засегната от синдрома на Bazex. За по-добър външен вид на кожата, продукти за грижа с алое вера, лайка, вещица леска or Жълт кантарион може да се използва и след консултация с лекар. В допълнение към това, оптичните промени могат да бъдат скрити чрез избор на подходящо облекло или с помощта на грим. Достатъчната хигиена на тялото помага срещу възможно , намлява екзема върху кожата. В дългосрочен план обаче болестта, лежаща в основата на синдрома на Bazex, трябва да се лекува. За да успее това, засегнатите трябва преди всичко да следват съветите и съветите на лекаря. Други мерки като посещение на група за самопомощ или разговор с терапевт могат да придружат това. Препоръчително е предварително да обсъдите всички мерки за самопомощ с отговорния лекар, за да не възникнат усложнения по-късно.
