Синдромите на хипереозинофилия са няколко мултисистемни нарушения, които са относително редки. Те се характеризират с наличието на еозинофилия в периферната кръв за период от повече от шест месеца. Като алтернатива е възможна и костна маркозинофилия, причината за която не може да бъде доказана. Освен това се наблюдава тежка органна дисфункция във връзка с еозинофилни тъканни инфилтрати. В много случаи синдромът на хипереозинофилия също се обозначава със съкращението HES. Синоними на състояние включват еозинофилна ретикулоза или еозинофилен левкемоид.
Какво е синдром на хипереозинофилия?
Според Definion синдромът на хипереозинофилия се характеризира с увеличаване на еозинофилните гранулоцити, които се намират в периферните кръв, за период от повече от шест месеца. Пролиферацията на гранулоцити се простира до костен мозък. Това води до дисфункция на органите. По принцип синдромът на хипереозинофилия е много рядко срещано заболяване, причините за което все още са предимно необясними според настоящото състояние на медицинските изследвания. Увреждането на органите се дължи предимно на дълготрайна еозинофилия на кръв както и костен мозък. Синдромът на хипереозинофилия се среща с приблизителна честота от около един до девет случая на 100,000 20 души. Мъжете са девет пъти по-склонни да бъдат засегнати от болестта, отколкото жените. В повечето случаи болестта се появява на възраст между 50 и XNUMX години. По принцип се различават различни видове синдром на хипереозинофилия, например идиопатична, фамилна, лимфоцитна или миелопролиферативна HES.
Причини
Понастоящем потенциалните причини за синдрома на хипереозинофилия не са напълно изяснени. В някои случаи засегнатите пациенти показват мутации на така наречения PDGFRA ген. Това води до образуване на синтез ген, което нарушава узряването на миелоидните клетки. Освен това има друга теория за възможните причини за развитието на синдрома на хипереозинофилия. Специфичен интерлевкин се произвежда в увеличени количества, което води до разширяване на популация от т.нар Т лимфоцити. Потенциалните причини са изследвани от молекулярната биология и могат да бъдат определени само по този начин. Увреждането на органите, което възниква при синдрома на хипереозинофилия, е резултат предимно от различни токсични вещества, които са свързани с еозинофилни гранулоцити. Тези вещества причиняват фиброза, тромби и инфаркт на органи.
Симптоми, оплаквания и признаци
Типичните симптоми и оплаквания, които могат да се появят при синдром на хипереозинофилия, имат широк диапазон. Те се различават значително в зависимост от пациента, проявата и тежестта на заболяването. От една страна, има индивиди, при които болестта не показва никакви симптоми. От друга страна, някои пациенти са засегнати от тежки до животозастрашаващи симптоми на синдром на хипереозинофилия. При тях например са възможни рестриктивни промени в белите дробове. В повечето случаи синдромът на хипереозинофилия причинява симптоми, свързани с сърце, кожа, и нервната система. В допълнение, заболяването често се проявява с общи симптоми като треска, отслабване и загуба на апетит. Възможните симптоми на кожа са разнообразни. Засегнатите пациенти понякога страдат от зачервени възли, сърбеж, папуловезикули или ангиоедем. Рядко се развива еритродермия. В отделни случаи цифрови некроза и т.нар Синдром на Рейно са наблюдавани и в контекста на синдрома на хипереозинофилия. Ако сърце участва в заболяването, обикновено има еозинофилни ендо- и миокардит. По принцип сърдечното увреждане е най-честата причина за смърт при синдром на хипереозинофилия. Ендомиокарден некроза и в по-нататъшния курс настъпват тромботични промени. На по-късен етап е възможна ендомиокардна фиброза. В допълнение, синдромът на хипереозинофилия води до кашлица, белодробни инфилтрати и плеврални изливи. В много случаи интелектуалната ефективност на засегнатите лица намалява.
Диагностика и ход на заболяването
По отношение на диагнозата синдром на хипереозинофилия, задълбочено медицинска история на засегнатия пациент първо се изисква. По време на този процес лекуващият лекар обсъжда, наред с други неща, възможни предишни заболявания, както и симптомите на съответния пациент. Това е последвано от физически прегледи и лабораторни изследвания, като изследвания на кръв и урина. Освен това a костен мозък пункция може да се препоръча за откриване на разпространението на еозинофили. Ехокардиограмата предоставя информация за възможното участие на сърце при болестта. В допълнение, лекуващият лекар може да помисли за извършване на миокард биопсия. Като част от диференциална диагноза, паразитози по кожа, Синдром на Churg-Strauß и еозинофил левкемиянапример трябва да се изключи.
Усложнения
Синдромът на хипереозинофилия обикновено води до редица различни оплаквания и усложнения. В някои случаи обаче засегнатите лица не страдат от симптоми, което прави диагнозата и по този начин ранното лечение на това заболяване много трудно. Засегнатото лице обикновено отслабва и страда от тежко треска. Освен това има загуба на апетит, от кое недохранване може да се развива по-нататък. Това може да има отрицателен ефект върху общото състояние и на вътрешни органи. Кожата е зачервена и може да бъде засегната от сърбеж. Засегнатият човек се чувства слаб и уморен и следователно вече не участва активно в социалния живот. Не е необичайно за тежък кашлица да се развие, което ограничава работата и способността на пациента да се справя стрес. Обикновените дейности и спортните дейности също вече не са възможни без допълнителни шумове. Лечението на синдрома на хипереозинофилия се извършва с помощта на лекарства. Не се появяват допълнителни симптоми или усложнения. Ако лечението започне рано, повечето симптоми могат да бъдат елиминирани без вторични увреждания, така че продължителността на живота също не се влияе от синдрома на хипереозинофилия.
Кога трябва да посетите лекар?
Посещението при лекар е необходимо веднага щом дишане развиват се трудности. Ако има задух, прекъсвания в дишанеили затруднено дишане, трябва да се потърси лекар. Ако има усещане за кислород лишаване, страх от задушаване или хипервентилация, трябва да се потърси лекар. Веднага след като има влошаване на дишане, незабавно трябва да се започне медицински преглед. тахикардия, стягане в сандък или повишени кръвно налягане са предупредителни признаци на организма, които трябва да бъдат изяснени. Ако кожата стане леко синкава, ако има вътрешно напрежение за по-дълъг период от време или ако възникне раздразнителност, трябва да се потърси лекар. Ако има загуба на апетит както и тежката загуба на тегло, има причина за безпокойство. Ако приемът на храна бъде отказан в продължение на няколко дни или седмици, съществува риск организмът да не е достатъчно снабден. Необходимо е посещение на лекар, за да може да се открие причината за оплакванията и да има опасност за живота състояние може да се изключи. Ако физическите или спортните дейности вече не могат да се извършват както обикновено, препоръчително е посещение при лекар при преглед. Ако ситуацията на пренапрежение се развие необичайно бързо или ако засегнатото лице изпитва общо чувство на неразположение, трябва да се потърси лекар. Ако има дифузно усещане за болест или загуба на когнитивни показатели, лекарят трябва да изясни симптомите.
Лечение и терапия
терапевтичен мерки се приемат в зависимост от тежестта и изразяването на синдрома на хипереозинофилия. В някои случаи агентът иматиниб се използва; в противен случай се предлагат различни кортикостероиди. PUVA притежава също изглежда ефективен метод за лечение. За предотвратяване се препоръчва орална антикоагулация емболия. По принцип външни притежава при синдром на хипереозинофилия е симптоматичен.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на синдрома на хипереозинофилия е променлива и често е много трудна за оценка. При много пациенти заболяването протича без симптоми. Дали те развиват дългосрочно увреждане на органите и кои органи са засегнати, зависи от много фактори, които все още не са напълно изяснени. В около 50 процента от случаите заболяването е тежко от самото начало и могат да възникнат животозастрашаващи усложнения. нервната система, белите дробове или сърцето често са засегнати. Тези органи могат да бъдат сериозно увредени от повишената честота на тромби, фиброза и инфаркти на органи. При тежки курсове продължителността на живота може да бъде увеличена само чрез интензивно притежава това намалява броя на еозинофилни гранулоцити в кръвта. Лечението е същото като при левкемия, Като се използва химиотерапия, В допълнение, кортизон и други наркотици се прилагат. В същото време увредените органи също трябва да бъдат лекувани. Особено ако е засегнато сърцето, в екстремни случаи това може да бъде фатално. В много тежки случаи може да се наложи трансплантация на костен мозък. Вярно е, че продължителността на живота може да бъде увеличена чрез това интензивно лечение мерки. Качеството на живот обаче е силно намалено. В допълнение към тежката здраве ограничения поради засягане на органи, има и неприятни странични ефекти от химиотерапия. За съжаление засегнатите понастоящем не могат олово нормален живот. Въпреки това се работи върху нови агенти с по-малко странични ефекти.
Предотвратяване
Ефективен мерки за превенция на синдрома на хипереозинофилия не са известни според текущото състояние на медицинските изследвания. Още по-важно е незабавно да се обърнете към подходящ специалист при първите характерни признаци и симптоми на заболяването, за да може бързо да се започне адекватно лечение.
Последваща грижа
Няма налични преки мерки или възможности за последващи грижи на засегнатото лице със синдром на хипереозинофилия. По правило в този случай е необходима ранна диагностика, за да се облекчат правилно и трайно симптомите. Тъй като синдромът на хипереозинофилия е наследствено заболяване, генетично консултиране трябва да се извършва, ако пациентът желае да има деца, за да се предотврати наследяването на болестта. В повечето случаи заболяването се лекува чрез прием на лекарства. Засегнатото лице трябва да се увери, че лекарството се приема правилно и редовно, както и да знае за възможното взаимодействия. В случай на деца, родителите също винаги трябва да проверяват дали лекарството се приема правилно. Ако има някакви въпроси или несигурност, винаги трябва първо да се свържете с лекар или да се консултирате с него. В повечето случаи е необходима и подкрепата и помощта на приятели и семейство. Това също може да предотврати психологически разстройства или депресия. Ако се появят тежки симптоми, незабавно трябва да се потърси лекар. В най-лошия случай това може олово до преждевременна смърт на засегнатото лице, така че продължителността на живота на засегнатото лице също да бъде намалена от това заболяване. В този случай често не може да се постигне пълно излекуване.
Какво можете да направите сами
За синдром на хипереозинофилия, за съжаление, няма конкретни възможности за самопомощ. Прякото медицинско лечение също не е възможно в много случаи, така че само отделните оплаквания могат да бъдат ограничени. В много случаи пациентите страдат от тежка загуба на апетит. Въпреки това, дори и в този случай, трябва да се осигури редовен прием на храна и течности, за да се избегне дехидрация и различни симптоми на дефицит. Ако симптомите на дефицит все пак се появят, с тях може да се пребори добавки. Тъй като синдромът на хипереозинофилия също може олово при сърдечни проблеми, сърцето не трябва да бъде излишно стресирано. Поради това трябва да се избягват напрегнати спортове или дейности, за да се предотврати ненужно натоварване на Тя . Освен това пациентите трябва да участват в редовни прегледи при различни лекари, за да се избегнат усложнения. Кожните оплаквания могат да бъдат предотвратени и лекувани с помощта на кремове намлява мехлеми. Тъй като често може да се появи дискомфорт в гърлото, екстремните температури също трябва да се избягват. кашлица or дрезгавост може да се лекува с обичайното домашни средства.
