Пилоцитен астроцитом е обикновено доброкачествен мозък тумор при деца и юноши. Засегнатите области могат да включват главен мозък, диенцефалон, гръбначен мозък или оптичен нерв. След пълна операция не се появяват рецидиви.
Какво е пилоцитен астроцитом?
Пилоцитен астроцитом е доброкачествено мозък тумор, характеризиращ се с бавна пролиферация на поддържащи клетки на централната нервната система наречени глиални клетки. Следователно той също принадлежи към групата на глиоми. Тумори на нервната система са разделени на степени на опасност съгласно класификацията на СЗО. Като доброкачествен тумор, пилоцитен астроцитом е назначена степен I. Този тумор засяга предимно деца и юноши. В тази възрастова група той се счита за най-често срещан мозък тумор с дял от около 30 процента. Прави се разлика между оптика глиоми и глиоми на мозъчния ствол. Оптична глиоми засяга нерви на зрителния път и често са свързани с наследствени неврофиброматоза тип 1. Пилоцитният астроцитом се характеризира с наличие на дермални и луковични тумори, често с кистозни порции. Това е астроцитен тумор с много ниска митотична скорост. Първоначалните клетки образуват фини фибриларни издатини, наподобяващи косми. Следователно те също се наричат коса клетки (пилоцити) и по този начин дават името на този тумор. Туморът е рязко отграничен от съседната мозъчна тъкан. Това не се инфилтрира от тумора, а само се измества.
Причини
Пилоцитният астроцитом е само една форма на астроцитом. Точните причини за астроцитомите не са напълно изяснени. При доброкачествения пилоцитен астроцитом се подозира генетична връзка. Поради това е учудващо, че оптичните глиоми са особено често срещани във връзка с неврофиброматоза тип 1. Неврофиброматозите са група от генетични заболявания които се предават чрез автозомно доминиращ начин на наследяване. Например, неврофиброматоза тип 1 е генетичен дефект на NF1 ген, който се намира на хромозома 17. Това ген е отговорен за кодирането на неврофибромин. Неврофиброминът регулира сигнала за трансдукция на сигнала RAS. Когато неврофиброминът е дефектен или дефицитен, RAS е постоянно активен, насърчавайки образуването на неоплазия. При астроцитома повече от 50 процента също имат дефект в туморния супресор ген стр53.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на пилоцитен астроцитом също зависят от това къде се намира туморът. 3драве симптомите се причиняват главно от изместването на съседната мозъчна тъкан. Ако малък мозък е засегната, несигурността на походката е особено очевидна. Ако туморът е локализиран в диенцефалона, нарушения, свързани с хипоталамус са най-видни. The хипоталамус регулира, наред с други неща, телесната температура, кръв налягане, храна и вода прием, биоритъм и сексуално поведение. Туморите в зрителния път могат да причинят зрителни нарушения и в краен случай дори слепота.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Като цяло астроцитомите могат да се визуализират много добре чрез образни техники като ЯМР или КТ. С помощта на компютърна томография (CT), калцификатите (калцификатите) също са отлично откриваеми. Друга индикация за пилоцитен астроцитом се предоставя от поведението на контрастен агент. Това е равномерно обогатено в центъра на тумора, докато в периферията му има кистозен вид. Подозираната диагноза може да бъде потвърдена от a биопсия. Понякога обаче болната тъкан може да се изследва само след хирургично отстраняване на тумора и едва тогава може да се определи точната природа на тумора. Често обаче правилната предварителна диагноза вече се прави въз основа на типичното местоположение на тумора и възрастта на пациента.
Усложнения
Пилоцитният астроцитом е доброкачествен мозъчен тумор които могат лесно да бъдат отстранени хирургически. Усложнения по отношение на възможна злокачествена дегенерация практически не съществуват. Ако обаче туморът е неблагоприятно разположен, пълното му отстраняване може да не е възможно. В този случай трябва да се очакват рецидиви. По-сериозно обаче е постепенното разпространение на тумора в мозъка. Понякога може да се изместят съседни мозъчни структури олово до значителни усложнения, които в екстремни случаи могат да бъдат фатални. Поради натиска върху определени кръв съдове в мозъка, развитието на a удар дори е възможно. Ефектите от удар зависят от тежестта на задействането мозъчен кръвоизлив. В допълнение към леките симптоми, които изчезват след причините за удар се коригират (премахване на мозъчен тумор), разбира се могат да останат трайни увреждания или дори смърт да настъпи поради смъртта на определени области на мозъка. Друго усложнение на пилоцитния астроцитом е развитието на хидроцефалия. Тогава това може да се случи при детето, когато мозъчен тумор пространството пречи на цереброспиналната течност в мозъка. При кърмачета или плодове, глава след това се увеличава като балон, защото кости от череп все още са меки и деформируеми. Ако се появи по-късно, вътречерепното налягане може да се увеличи до степен на тежко главоболие, повръщане и припадъци. Ако не се лекува, често се развива животозастрашаващо заклещване на мозъка.
Кога трябва да посетите лекар?
Пилоцитният астроцитом, както всеки мозъчен тумор, принадлежи на грижата на лекар, който също осигурява диагнозата. Следователно посещението при лекар е необходимо, когато пациентът изпитва симптоми, които биха могли да показват астроцитом. Посещението при лекар служи или за започване на ранно лечение, или за успокояване на пациента, тъй като зад симптомите може да стои сравнително много по-безобидно заболяване. Първата точка за контакт винаги е семейният лекар, който при необходимост може да насочи пациента към рентгенолог или невролог. Дори след приключване на лечението, посещенията при лекар са задължителни в случай на пилоцитен астроцитом. Основната им цел е да открият рецидив рано и да го лекуват своевременно. Последиците от терапиите може също да изискват посещение на лекар. Радиация и химиотерапия може да причини умора или имунна дисфункция. За някои пациенти диагнозата пилоцитен астроцитом също е толкова стресираща, че се нуждаят от психологическа подкрепа. Психолозите, психотерапевтите и психоонколозите са подходящите контакти тук. Мозъчен тумор може да причини дефицити в двигателната и говорната област, които все още могат да възникнат след отстраняването му. Тук лекарят също е правилният адрес. Той или тя ще разпознае връзката между дефицитите и основното заболяване и ще насочи пациента към медицински специалисти. Логопедите, физиотерапевтите и трудовите терапевти са правилният адрес за пациента в този контекст.
Лечение и терапия
- притежава на пилоцитен астроцитом зависи от неговото местоположение и симптомите, които се появяват. Ако местоположението е благоприятно, туморът определено трябва да бъде отстранен. В този случай също има голям шанс за пълното му изтребване. Ако това е успешно, болестта се лекува напълно. Понякога обаче туморът е толкова неблагоприятно разположен, че хирургическа намеса не е възможна. Това често се отнася мозъчния ствол глиоми. В този случай радиацията е лечението по избор. Във всеки случай неоперабилните тумори трябва да се наблюдават чрез постоянно изследване с ЯМР. Същото се отнася и за тумори, които не причиняват симптоми. При някои тумори пробиването на пълните с течност кисти е достатъчно дълго време. Често обширните кисти имат най-голямо пространство и имат смущаващ ефект върху съседната тъкан. Въпреки че туморът е доброкачествен, той все пак трябва да бъде отстранен в дългосрочен план, ако е възможно, тъй като може да причини непоправими щети на съседната тъкан, ако продължи да се разширява. Прогнозата на пилоцитния астроцитом зависи от няколко фактора. Тези фактори включват местоположение, темп на растеж, общо състояние на пациента и възможността за пълна екстирпация. След пълно изрязване на тумора се изключва рецидив. Злокачествената дегенерация е изключително рядка при този вид тумор. Ако обаче туморът не може да бъде напълно отстранен, ще настъпи повторно израстване на остатъчния тумор. Но дори това расте много бавно, така че дори в тези случаи процентът на дългосрочно оцеляване е много висок. Само в случаите на мозъчния ствол глиомът, който не може да бъде опериран, е с лоша прогноза, с петгодишна преживяемост не повече от 30 процента.
Прогноза и прогноза
Пилоцитният астроцитом е мозъчен тумор, който основно изисква близост мониторинг, независимо дали е отстранен или просто се наблюдава. Това е доброкачествен тумор с бавен растеж, който обикновено има много по-добра прогноза от злокачествения мозъчни тумори. Въпреки това има усложнения, които могат да направят перспективите по-негативни. Те включват растеж в продължение на десетилетия, който може да причини маса постепенно да станат твърде големи. Следователно, по отношение на перспективите, премахването на често добре демаркирания тумор често е най-добрият вариант, ако местоположението на мозъчния тумор го позволява. Прогнозата при пилоцитен астроцитом критично зависи от местоположението. Ако туморът може да бъде отстранен, без да се засягат важни структури, прогнозата често е много добра. И обратно, перспективите са малко по-неблагоприятни. Прогнозата зависи и от това дали се появява рецидив след операция. Усложненията също трябва да бъдат включени в прогнозата. Ако туморът е довел до симптоми на неуспех, те не винаги са напълно обратими след операцията. Операцията също може олово до ограничения, например в двигателната функция и речта. В този случай добрите терапевтични грижи, например от физиотерапевти или логопеди, също са полезни за пациента за по-нататъшни перспективи.
Предотвратяване
Предотвратяването на пилоцитен астроцитом не е възможно според настоящите познания. Болестта е наследствена. Ако болестта вече е настъпила в семейството или роднините, рискът от наследяване на потомството може да бъде изяснен в рамките на човешка генетична консултация.
Проследяване
Проследяването и рехабилитацията са сред задължителните компоненти на лечението на пилоцитен астроцитом. Основните задачи на последващото лечение на тумора включват откриване или предотвратяване на рецидив на мозъчния тумор на ранен етап. В допълнение, възможните вторични или съпътстващи симптоми трябва да бъдат идентифицирани и съответно лекувани. И накрая, последващите грижи предлагат подкрепа не само за физически оплаквания, но и за психологически или социални проблеми, причинени от болестта или нейното лечение. Последващите прегледи играят важна роля в последващите грижи. A магнитен резонанс (ЯМР) се извършва не по-късно от три месеца след края на притежава. Допълнителни контролни прегледи се провеждат на интервали от шест до дванадесет месеца. След три години се извършва допълнителен контролен преглед на всеки две години. При необходимост могат да се извършват и ендокринологични, клинични неврологични или офталмологични изследвания. В случай, че пилоцитният астроцитом не може да бъде напълно отстранен по време на операцията, останалият доброкачествен тумор ще го направи растат отново, но това се случва много бавно. Поради тази причина процентът на дългосрочно оцеляване е относително висок. Ако обаче астроцитомът бъде премахнат успешно напълно, рецидив обикновено не настъпва. По време на проследяването много пациенти се възползват от редовни посещения в група за подкрепа. Там те имат възможност да обменят информация с други засегнати лица, което често е от голяма помощ. По време на периода на лечение вече е възможно да се свържете с група за подкрепа.
Какво можете да направите сами
Пилоцитният астроцитом като доброкачествен мозъчен тумор се отстранява чрез операция като първи избор, ако ситуацията е благоприятна за това. Независимо от това, пациентите могат също да допринесат за тяхното благосъстояние чрез самопомощ в ежедневието. Това се отнася от една страна за последващите грижи, при които се цели стабилизация във физическата област, но също така психологическата ситуация може да бъде подобрена чрез мерки. И двете ще бъдат обяснени по-долу като пример. Във физическата област последващата грижа за състоянието на раната в сътрудничество с лекуващите лекари е важна след операция. Ако пилоцитният астроцитом е бил разположен в област, която е била повредена от растежа на тумора или операцията, има мерки за възможно най-добрата регенерация, при която пациентът може активно да участва в ежедневието. Например, ако двигателните умения са ограничени, упражнения, ръководени от физиотерапевт, могат да се изпълняват у дома. Същото се отнася и за речевите упражнения, препоръчани от логопеда за говорни нарушения. Като цяло здравословният начин на живот с достатъчно сън, достатъчно пиене и дозирана физическа активност също е препоръчително за повишаване на общото благосъстояние. Ако пациентът се нуждае от психологическа подкрепа, например, тъй като диагностиката на мозъчен тумор е трудна за обработка, посещението на група за самопомощ често е от полза. Психологичното консултиране или разговорите с приятели и семейството също могат да помогнат.
