Омфалоцеле, херния на основата на пъпна връв, развива се вътрематочна и се среща като вродена малформация при новородени. В този случай отделните органи са отпред на коремната кухина и са затворени от омфалоцеле торбичка. Съществува риск от скъсване.
Какво е омфалоцеле?
Омфалоцеле или ексомфалос е името, дадено на разкъсване на основата на пъпна връв, което възниква като вродена малформация при новородени. В този случай има физиологично изместване на някои коремни органи, като например черен дроб, далак, червата или вътрешните гениталии, навън: органите лежат пред коремната стена, обгърнати от мембранна омфалоцеле торбичка, която се състои от яйцевидната мембрана на околоплодна торбичка, Браздата на Уортън и перитоний. Антенатална (пренатална) херния на пъпна връв основа, изтичането на вътрешностите от коремната кухина, се отнася до дефект на пъпния пръстен: физиологичен пъпна херния не е или недостатъчно регресирана в края на третия месец на бременността и развитието. Органите остават в екстраембрионалната целома (целом). Това се дължи на неуспеха на сцеплението между страничните части на коремната стена на зародиш. Вроденият дефект на коремната стена с различен размер се среща при едно на всеки пет хиляди новородени. Статистически по-вероятно е да бъдат засегнати момчетата, отколкото момичетата.
Причини
Омфалоцеле не е наследствено. Причините са неясни. Около четири от десет деца, засегнати от омфалоцеле, имат други малформации на бъбреците, сърце, червата, или черен дроб. Омфалоцеле може да възникне във връзка с тризомия 13 (синдром на Pätau), тризомия 16 (най-честата хромозомна причина за спонтанни спонтанен аборт) И тризомия 18 (Синдром на Едуардс), синдром на Кантрел, синдром на Фрейзър, синдром на Бекуит-Видеман и триплоидия. Повишената възраст на майката обикновено е рисков фактор. Ако едно дете е засегнато, това не е необходимо да се отнася за други деца от същите родители.
Симптоми, оплаквания и признаци
Първите признаци идват от пренатално (преди раждането) ултразвук. Още по време на раждането омфалоцеле става видимо като торбесто разширение пред същинската коремна стена. Това може да варира по размер и да съдържа различни органи, като например черен дроб или части от червата. Самият корем изглежда доста малък поради екстраабдоминалното местоположение, изхвърлянето на определени коремни органи. Други условия и малформации могат стрес - зародиш или новородено, съответно, влияещо значително върху цялостната клинична картина. Около тридесет до седемдесет процента от засегнатите деца показват допълнителни щети. Това засяга особено червата, бъбреците и сърце. Живозастрашаващи усложнения могат да възникнат по време на раждането и след раждането.
Диагностика и ход на заболяването
Омфалоцеле и възможните съпътстващи симптоми могат да бъдат диагностицирани много добре чрез сонография (ултразвук) от 12-та седмица на бременност пренатално, преди раждането. ехокардиография (сонография на сърце) може да открие малформации на сърцето, които в този случай са свързани с омфалоцеле. След раждането ясно се вижда разкъсване на основата на пъпната връв. Амниоцентеза, изследването на амниотична течност, следва за допълнително определяне. По време на пункция от околоплодна торбичка, минимално инвазивна процедура под ултразвук насоки, 10 до 20 ml от амниотична течност се събира. Феталните клетки, съдържащи се в амниотична течност и клетките на околоплодна торбичка (амнионът) се култивират в лабораторията. Последвалите ДНК и хромозомен анализ предоставя информация за генетични неразвития, нарушения на централната нервната система и някои наследствени заболявания. По този начин, средата на омфалоцеле може да бъде изяснена до голяма степен пренатално. За целите на контрола се препоръчват ултразвукови изследвания на интервали от четири седмици до 20-та седмица на бременност, оттам нататък на двуседмични интервали и седмично от 30-та седмица на бременността. С растежа на органите и чревната стена промени могат да се появят в края бременност. Веднага след раждането на новороденото се прави цялостно физическо и фино диагностично изследване. Това дава възможност за своевременно откриване на вторични заболявания и незабавно започване на подходящи терапии. Омфалоцеле не зараства само по себе си, тъй като херниалният отвор не се затваря сам и разместените органи не намират мястото си сами. Има риск от животозастрашаващо заклещване на органи.В допълнение може да се получи разкъсване, разкъсване на сакуларната дилатация. Нелекуваното омфалоцеле води до значителни усложнения и в крайна сметка смърт.
Усложнения
В най-лошия сценарий това заболяване може олово до смъртта на детето. Поради тази причина заболяването трябва да бъде диагностицирано много рано и да продължи да се лекува. Самолечението обикновено не се случва в този случай без лечение. Въпреки това, болестта може да бъде диагностицирана по време на редовни прегледи с помощта на ултразвук, така че обикновено е възможно ранното лечение. Като правило, детето вътрешни органи са повредени поради болестта. Тази вреда има много отрицателен ефект върху здраве на детето и в най-лошия случай може дори олово до смърт. Сърцето, бъбреците и червата са особено засегнати. Като правило е необходима хирургическа интервенция веднага след раждането. След тази операция възможните възпаления и инфекции се предотвратяват с помощта на антибиотици. Обикновено няма особени усложнения и в повечето случаи ходът на заболяването е положителен. Усложненията възникват само ако лечението на това заболяване не е започнато. В този случай, вътрешни органи може да умре напълно. Дори след успешно лечение обикновено няма особени усложнения или други оплаквания.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако се подозира херния на пъпна връв, трябва незабавно да се потърси гинеколог. Обикновено омфалоцеле може да се лекува добре, след като лекарят определи тежестта на хернията. Бъдещите майки, които забелязват необичайно поведение на бебето или забелязват други аномалии, е най-добре да го направят говоря на гинеколога. Ако подобни проблеми вече са се появили по време на бременността или при предишни бременности, се изискват специални действия. Освен това трябва да се определят и отстранят възможни причини. Ако хернията на пъпната връв възникне в първите месеци на бременността, може да се наложи консултация с други специалисти. Например, омфалоцеле често изисква хирургично лечение. Пациентът трябва да се лекува като стационарен за това и след това да остане в болницата от няколко дни до седмици. Поради тежестта на усложненията, които могат да съпътстват разкъсването на пъпната връв, винаги се търси медицинска помощ. След омфалоцеле пациентът трябва редовно да посещава гинеколога, който може да открие всякакви усложнения чрез ултразвуково изследване и да предприеме допълнителни действия мерки ако е необходимо. Изпъкналата навън коремна стена е ясна индикация за херния на пъпната връв. Всеки, който забележи това, трябва незабавно да се обади на спешен лекар.
Лечение и терапия
Лечението обикновено е хирургично. Органите, разположени в херниалната торбичка, се преместват в коремната кухина. Това е затворено. Веднага след раждането омфалоцеле се покрива стерилно. Венозен достъп за администрация of електролити намлява антибиотици се установява. Новороденото се храни чрез a стомашна сонда. Детето се грижи в кувьоз. В зависимост от пропорцията, както на корема, така и на омфалоцеле, може да са необходими няколко операции. Първо се извършва частично намаляване със синтетични интерпозиции. Едва след като коремната стена е нараснала, интерпонатите се отстраняват, накрая всички органи се преместват в коремната кухина и се извършва затварянето. Тази процедура избягва прекомерно повишаване на интраабдоминалното налягане, което може олово да повреди и некроза, смърт, на органи. Вариантите за консервативен притежава са изключително ограничени. Ако операцията не е възможна поради други състояния или е строго отказана, вещества с бактерициден ефект могат да бъдат приложени към омфалоцеле. Тези решения може да доведе до вторични повреди. Освен това съществува риск от скъсване (спукване).
Прогноза и прогноза
Повечето деца се справят много добре след хирургично лечение на омфалоцеле. Медицинското обслужване в специализирани центрове е от решаващо значение. Много големи дефекти на коремната стена обаче могат да доведат до продължителна хоспитализация в неонаталния период. Степента на оцеляване е над 90 процента, при условие че бебето има изолирано омфалоцеле без други малформации. Ако се открият хромозомни аномалии или малформации на други органи, степента на преживяемост спада до около 70%. По правило засегнатото дете е свързано с педиатрична хирургична консултация след изписване от болницата. По време на проследяването се обръща по-голямо внимание на наддаването на тегло и ръст, тъй като децата с омфалоцеле са по-склонни да показват забавяне в развитието. Засегнатите бебета също могат да бъдат по-податливи на други състояния. Има повишен риск от отлив (кипене на киселина стомах съдържанието в хранопровода). Чревна обструкция може да настъпи години след операцията поради сраствания в корема. Тази спешна медицинска помощ се случва много рядко. Ако обаче коремна болка настъпва, трябва да се запомни толкова бързо притежава може да се инициира, ако е необходимо. Рискът от повторение на раждането на дете с омфалоцеле, ако майката забременее отново, е 1% (едно на 100 деца), при условие че бебето с омфалоцеле няма други малформации.
Предотвратяване
Няма директни превантивни мерки. Ако майката е в напреднала възраст, трябва своевременно да се извърши подходящ скрининг. Пренатална диагностика може да изключи или открие тризомии и други генетични увреждания. Въпреки това, самата омфалоцеле не е предимно генетична.
Проследяване
Продължителността на всички последващи грижи зависи от тежестта и хода. Тъй като всяко дете реагира по различен начин, точната прогноза не е възможна. След пълен хирургичен ремонт на омфалоцеле детето остава в детската стая. Сега започва натрупването на храна. През първия период храносмилателните органи все още не са в състояние да вършат нормалната си работа. За облекчаване на организма, необходимата течност първоначално се доставя интравенозно. A стомах тръба, поставена през ноздра, допълнително източва храносмилателните сокове. Тези мерки остават на място, докато червата не могат да транспортират хранителна каша и да произвеждат изпражнения от нея. Само тогава бебето се храни от уста (ентерално). Храненето е успешно, когато храната е напълно пияна и има постоянно нарастване на теглото. Тръбата за хранене се отстранява и бебето може да бъде изписано у дома. Продължителността на привикването с храната може да бъде от няколко дни до седмици. Близо мониторинг се изисква след това. Следоперативни срещи могат да бъдат направени при педиатър или в детската хирургична амбулатория. Ако напредъкът е добър, интервалите се удължават до месечни или годишни прегледи. В дългосрочен план децата с омфалоцеле нямат неблагоприятни ефекти.
Ето какво можете да направите сами
Омфалоцеле е сериозен дефект, който първо трябва да бъде лекуван от лекар. Родителите могат да направят няколко неща, за да помогнат при лечението. За да подобрите благосъстоянието на детето, диетичните мерки са първото нещо, което трябва да се предложат. Нежен диета без прекалено пикантни или дразнещи храни предотвратява дразненето на стомашно-чревния тракт, което може да бъде раздразнено, особено след операция на коремната стена. Също така, детето не трябва да спортува през следващите няколко дни след операцията. Физическата активност може бавно да се увеличи след консултация с лекар, след като хирургичната рана е зараснала достатъчно. В случай на кърмачета и малки деца често е необходимо чисто стационарно лечение. В този случай родителите трябва да прекарват възможно най-много време с детето, но без да жертват други частни задължения. Отговорният специалист ще покаже начини за съвместяване на заболяването на детето и професионалните му задължения. След приключване на лечението се прилагат редовни контролни прегледи. След това родителите трябва само да внимават за необичайни симптоми и да информират лекаря за тях. Обикновено обаче омфалоцеле се лекува лесно, без родителите да се налага да предприемат някакви специални мерки.
