Мултицистичен бъбрек дисплазията е вродено бъбречно заболяване, но не е наследствено. Степента на изразяване на заболяването варира. Кистозна бъбрек форми.
Какво е мултицистична бъбречна дисплазия?
Мултицистичен бъбрек дисплазията е класифицирана като част от групата на поликистозните бъбреци (ПК). Въпреки това, за разлика от класическите поликистозни бъбречни заболявания, той не е наследствен. Появява се спорадично по време на ембрионалното развитие и, подобно на поликистозните бъбречни заболявания, води до кистозен бъбрек. Често бъбречната тазова каликална система отсъства. Има едностранни и двустранни форми на заболяването. Докато само един бъбрек е засегнат при едностранна мултицистична бъбречна дисплазия, двата бъбрека са засегнати в двустранна форма. В едностранната форма протичането на заболяването обикновено е асимптоматично, тъй като здравият бъбрек поема всички функции. Ако не се лекува, двустранната форма води до смърт поради пълната регресия на двата бъбрека. Кистозна бъбречна болест първоначално се класифицира в генетично наследствени и ненаследими форми. Според класификацията на Потър образуването на киста се основава на нефронния сегмент. По този начин мултицистичната бъбречна дисплазия се класифицира като ненаследствено бъбречно заболяване, а Потър класификация като Потър IIa. Мултицистичната бъбречна дисплазия се счита за най-честия коремен тумор или кистозна болест на бъбреците в неонаталния период. Вероятността за заболяването е 1 на 4300 живородени деца.
Причини
Причините за мултикистична бъбречна дисплазия не са известни. Известно е само, че бъбречните промени се появяват спорадично по време на ембрионалното развитие и не се наследяват. Също така няма семейни клъстери. За разлика от това, съществуват поликистозни бъбречни заболявания, които са генетично обусловени и могат да бъдат наследени по автозомно-рецесивен или автозомно-доминиращ начин. При мултикистична бъбречна дисплазия има нарушено взаимодействие между уретера и бъбречния алаген по време на ембриогенезата. В резултат на това отделните нефрони не могат да бъдат поставени правилно. Според една теория метанефритният бластема е необичайно индуциран от уретерната пъпка. Обсъждат се и вирусни инфекции като причина за малформацията.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на мултицистична бъбречна дисплазия варират при пациентите. В допълнение към асимптоматичните курсове, тежките бъбречни заболявания, включително бъбречна недостатъчност изискваща диализа, може да възникне. Курсът зависи решаващо от това дали са засегнати само един или двата бъбрека. В повечето случаи се появява едностранно засягане на бъбреците. Засегнат е само един бъбрек. В по-нататъшния ход на заболяването бъбрекът се отдръпва напълно. Тъй като обаче здравият бъбрек все още е налице, не се появяват симптоми. Здравият бъбрек поема пълен бъбречна функция. Двустранната мултицистична бъбречна дисплазия е много по-рядка. Това обаче води до завършване бъбречна недостатъчност в настройката на кистозна бъбречна болест. Първоначалните прояви на заболяването се проявяват между раждането и раждането. Едностранните прояви често са асимптоматични, но могат да се проявят с чести инфекции на пикочните пътища в детство. В двустранната форма, бъбречна недостатъчност изискваща диализа вече се среща при малки деца. В по-нататъшния ход възниква спонтанна инволюция и в двете форми. Това означава, че единият или двата бъбрека спонтанно регресират. Това често води по-късно до погрешно диагностициране на бъбречната агенезия (наследствено отсъствие на бъбрек). The уретера понякога се характеризира и с малформации, така че да възникнат затруднения при уриниране. Понякога има кистозна дисплазия на тестисите. При двустранна мултицистична бъбречна дисплазия смъртта може да настъпи в рамките на осем седмици без диализа като част от фатален синдром на Потър.
Диагностика и ход на заболяването
Намирането на мултицистична бъбречна дисплазия може да бъде ясно определено само чрез различни диагностични процедури. По този начин наследственият компонент първо трябва да бъде изключен като част от фамилната история. Сонографията и, ако е необходимо, КТ се използват като образни процедури. В случай на подозрителни промени могат да се обмислят лабораторни тестове. Важно е да се изследва креатинин клирънс и кръв брой. Освен това, диагностика на урината и дългосрочно кръв трябва да се извърши измерване на налягането. Екскреторната функция на бъбреците се определя от програма за отделяне на урина. Въпреки това, диференциална диагноза трябва да изключи медуларна гъба бъбрек и бъбречна киста.
Усложнения
Това състояние не причинява непременно специфични симптоми или усложнения във всеки случай. В някои случаи може да бъде асимптоматично и по този начин не олово до някакви специфични усложнения или ограничения. В злокачествен ход обаче бъбречна недостатъчност настъпва, така че засегнатото лице обикновено умира без лечение. След това засегнатите са зависими или от донорен бъбрек, или от диализа за оцеляване. Продължителността на живота значително намалява при отрицателна прогресия на заболяването и качеството на живот се намалява. По същия начин могат да възникнат инфекции или възпаления на пикочните пътища на засегнатото лице, които в повечето случаи са свързани с болка и други неприятни симптоми. The тестиси също са засегнати от болестта в някои случаи. Ако положението на бъбреците в тялото се промени, това оплакване също може олово до смъртта на засегнатото лице. В хода на лечението, трансплантация на бъбреците обикновено се извършва. По време на този процес могат да възникнат различни усложнения. Ако обаче трансплантацията е успешна, резултатът е положителен. Дали продължителността на живота ще бъде ограничена или не не може да се предвиди като цяло.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако при кърмачета или деца се забележат нарушения в уринирането, незабавно трябва да се потърси лекар. В много случаи акушер-гинеколозите или педиатрите могат да открият нарушения по време на първите прегледи след раждането. Те автоматично ще предприемат допълнителни стъпки, за да осигурят адекватност здраве грижи за бебето, така че да не възникнат усложнения. Ако в по-нататъшния процес на развитие и растеж на новороденото дете има отклонения в количеството урина, цвета на урината или необичайна миризма, е необходим лекар. Трябва да се спазват общите особености на тоалетната или промените. Ако те са остри, продължават дълго време или увеличават интензивността си, е необходимо посещение на лекар. Ако има болка, подуване на тялото или промени във външния вид на кожа, има здраве състояние което трябва да се проучи и лекува. Ако засегнатото лице страда от вътрешно безпокойство, апатия, нарушения на съня или общи вегетативни аномалии, препоръчва се посещение на лекар. Отказ от прием на течности, повишена честота на инфекции на пикочните пътища и спазми трябва да се представи на лекар. Ако остър здраве състояние се случват спешни медицински услуги. Трябва да бъде предупреден спешен лекар и първа помощ мерки трябва да се започне, тъй като предстоящата смърт на засегнатото лице е неизбежна. Ако е проявена незаинтересованост към социални дейности или се забележат други поведенчески аномалии, се препоръчва консултация с лекар.
Лечение и терапия
За съжаление, лечението на мултицистична бъбречна дисплазия може да бъде само симптоматично. Лек за болестта е невъзможен. Профилактика и ранно откриване на тежки бъбречна недостатъчност са основните фактори. Следователно е необходимо да се извършва редовен контрол на лабораторни стойности. Това се отнася за сонографски изследвания, постоянно определяне на креатинин клирънс, отделителни функции на бъбреците и уретерите и изследване на урина за кръв и протеинови компоненти. Ако артериална хипертония трябва да се лекува бързо. Ако е постоянно бъбречна недостатъчност развива се, първо трябва да се осигури редовна диализа. Трансплантация на бъбрек може също да е необходимо. Много важно е лечението на постоянни инфекции на пикочните пътища. Ако болка е тежък, все още се извършват лапароскопски цистостомии. В този случай кистите, пълни с течност, се отварят чрез отражение. Това лечение обаче няма ефект върху хода на заболяването. При едностранните форми на заболяването обикновено са достатъчни симптоматични лечения, ако изобщо се появят симптоми. При двустранна мултицистична бъбречна дисплазия, бъбречна трансплантация често се изисква.
Прогноза и прогноза
Лекарите оценяват перспективите за мултицистична бъбречна дисплазия като благоприятни. Причините за заболяването остават неясни и до днес. Нито може да се предотврати развитието му в ембрионален стадий. Независимо от това, бъбреците обикновено се свиват сами през първите години от живота, като елиминират риска от бъбречна недостатъчност. Поради това са необходими редовни прегледи през първите години от живота. Само в случай на тежко протичане и голяма степен на симптоми е необходима операция. Мултицистичната бъбречна дисплазия се среща при едно от 4,300 новородени. Повечето бебета развиват едностранната форма, която има най-голям шанс за излекуване. Двустранната форма е по-рядка и прогресира с голяма нужда от действия от страна на лекарите. Това важи особено за злокачествените тумори. Много често децата трябва да се подлагат на диализни процедури в ранна възраст. Въпросът за трансплантация също възниква. В случай на двустранни тумори, нелекуването на болестта води до смърт в рамките на няколко седмици. По принцип продължителността на живота се съкращава, доколкото туморът не може да бъде напълно отстранен. Също така често съществува риск от рецидив.
Предотвратяване
Мултицистичната бъбречна дисплазия не може да бъде предотвратена. Това е вродено бъбречно заболяване, но не е наследствено. Само прогресирането на заболяването може да бъде постоянно наблюдавано чрез лабораторни тестове и образни техники за коригиране на по-нататъшно лечение. Редовен притежава на инфекции на пикочните пътища и правилното начало на диализното лечение може да бъде животоспасяващо и да отложи времето за a трансплантация на бъбрек.
Проследяване
Дори да не се провежда лечение, трябва да се извършват редовни бъбречни проверки за ранно откриване на инфекции на пикочните пътища или развитие на бъбречна недостатъчност. Съществува повишен риск и от двете поради бъбречна дисплазия. Също така трябва да се правят ежегодни прегледи за откриване на бъбреците анемия въз основа на кръвната картина. Независимо дали деформираният бъбрек е отстранен или не, трябва да се следват някои поведенчески съвети. Те ще помогнат за грижата и защитата на останалия бъбрек. Като правило количеството на пиенето трябва постоянно да се поддържа високо, но понякога има противопоказания. В такива случаи с лекаря може да се договори индивидуално съобразено дневно количество пиене. Особено внимание трябва да се обърне на приема на течности, особено в горещо време и по време на спортни дейности. Освен това трябва да се избягват всички вещества, които излишно натоварват бъбреците. Те включват без рецепта обезболяващи , като ибупрофен, диклофенак or аспирин. Няма нищо, което да предотврати случайната употреба, но друго наркотици трябва да се използва за постоянно болкотерапия. Особено в периода непосредствено след хирургично отстраняване на диспластичния бъбрек, съответната част на тялото трябва да бъде пощадена. Това не включва вдигане на тежки и ограничени спортни дейности.
Какво можете да направите сами
Десния диета вече може да осигури повече благосъстояние в ежедневието. От промяна в диета трябва да обърнете внимание не само на хранителните вещества, а по-скоро на тежестта на заболяването, препоръчително е да не правите това сами. Грешка по отношение на количеството протеин и течности би била фатална, в зависимост от тежестта на заболяването. Вместо това е препоръчително да се свържете с диетолог, за да получите индивидуално пригоден диета план. Това трябва да се оптимизира, за да не повлияе бъбречна функция, особено по отношение на солта, протеините, калий, фосфат намлява натрий. Целта е балансирана, здравословна диета, която също е щадяща за бъбреците. За да се сведе до минимум увреждането на бъбреците от чести инфекции на пикочните пътища, често не е достатъчно да се избягва седенето студ повърхности. По-скоро е важно да се обърне внимание на добрата интимна хигиена, която не се отнася само до редовното миене. Изборът на контрацептиви и бързото използване на тоалетната след полов акт вече играят важна роля. При жените пониженото ниво на естроген може олово до повишен риск от инфекция, така че е препоръчително това да бъде проверено най-късно през менопауза и да обсъдят възможностите за по-нататъшно лечение с гинеколога. Ако не е необходима диализа, редовна консумация на мехур чай от аптеката също е възможен.
