Миеломенингоцеле, наричано още менингомиелоцеле, е името, дадено на тежък ход на спина бифида. В този състояние, гръбначният стълб се разделя, причинявайки части от гръбначен мозък да стърчи.
Какво представлява менингомиелоцеле?
Миеломенингоцеле е вродено гръбначен мозък малформация. Причинява се от неадекватно затваряне на нервната тръба. Заедно с менингоцеле и рахишизис, менингомиелоцеле представлява проява на спина бифида aperta. Мембраните на гръбначен мозък (мозъчните обвивки) са разположени заедно с гръбначния мозък извън гръбначна арка. Това се разпознава като издатина (зеле) под кожа. Латинският термин спина бифида означава „отворен гръб“. То се отнася до малформация в областта на гръбначния мозък и гръбначния стълб. Гръбначният мозък и гръбначният стълб излизат от нервната тръба по време на развитието на човека зародиш. Следователно спина бифида или менингомиелоцеле се брои сред дефектите на нервната тръба, които са сред най-честите вродени малформации. В Германия има около 500 раждания с дефект на нервната тръба всяка година.
Причини
Миеломенингоцеле се причинява от дефект във формирането на нервната тръба. Това причинява инхибиторна малформация в централната нервната система. В резултат на този дефект, части на гръбначния мозък (миелон), както и гръбначния мозъчните обвивки преминават през гръбначните арки, които не са се затваряли, поради което са изложени без защита. Лекарите наричат гръбначния стълб с незатворени гръбначни арки „разделен гръбначен стълб“ (spina bifida). Ако гръбначния мозъчните обвивки и гръбначния мозък са изложени без защита, тя се нарича spina bifida aperta. Ако гръбначният мозък и гръбначният стълб малформация се крие под защитната кожа, това е spina bifida occulta. Ако само менингите изтичат през процепа, в резултат на което се образува изпъкнала торбичка, пълна с цереброспинална течност, лекарите го наричат менингоцеле. За разлика от това, когато гръбначният мозък и менингите се издуват заедно през гръбначните арки в задната посока, се получава миеломенингоцеле. Все още не е възможно да се определи какво причинява миеломенингоцеле. Фолиевата киселина метаболизмът и генетичните фактори са в процес на обсъждане. Фолиевата киселина е вода-разтворим витамин което принадлежи на B витамини. В по-ранните години лекарите предполагаха, че дефектите на нервната тръба са причинени от фолиева киселина дефицит. По-новите проучвания обаче аргументират това. Миеломенингоцеле, например, се появява дори когато нивата на фолиева киселина в организма са нормални. Вместо това, нарушения в метаболизма на фолиевата киселина или развитието на автоантитела насочени срещу фолиевата киселина рецептори се считат за мислими причини.
Симптоми, оплаквания и признаци
Миеломенингоцеле може да причини множество различни симптоми. Например, частични или пълни сензорни смущения или парализа често се появяват в сакрум или лумбален гръбнак. Тежестта на това зависи от степента на дефект на нервната тръба. Парализите от своя страна причиняват дисбаланс в скелетните мускули. В резултат на това има съкращаване на мускулите и неправилно подравняване на стъпалото, коляното и тазобедрената става ставите. Други възможни оплаквания, причинени от менингомиелоцеле, могат да включват нарушения в изпразването на ректум и пикочните мехур, често водещи до инфекции на пикочните пътища. Появата на припадъчни разстройства като епилепсия, декубитални язви на гърба и появата на т. нар. привързан кабел също може да се появи. Друга типична характеристика на миеломенингоцеле е развитието на хидроцефалия. В този случай цереброспиналната течност (мозък вода) се натрупва поради миеломенингоцеле, което кара мозъчните вентрикули да се разширяват. Това от своя страна води до увреждащ натиск върху съседния мозък тъкан, както и увреждане на нервната тъкан. Не е необичайно засегнатите деца да страдат и от ортопедични оплаквания като сколиоза. Обикновено се образува при прехода между гръдния и лумбалния отдел на гръбначния стълб или в граничната зона между лумбалния и гръбначния стълб сакрум. Освен това, образуването на гърбици, нарушения на дихателната функция и бял дроб възникват инфекции.
Диагностика и ход на заболяването
Спина бифида или миеломенингоцеле често може да бъде открита по време на бременност с помощта на сонография (ултразвук По този начин лекарят обикновено може да идентифицира малформацията чрез ултразвук без никакви проблеми. Освен това е възможно да се извърши тест за алфа-1-фетопротеин между 16-та и 18-та седмица на бременност в майчината кръв or амниотична течност. Алфа-1-фетопротеинът (AFP) е протеин, произведен от ембрион. Ако присъства в повишени количества, това се счита за важна индикация за дефект на нервната тръба. Курсът на миеломенингоцеле зависи от неговата степен. Ако се осигури цялостна медицинска помощ, засегнатите деца могат да постигнат висока продължителност на живота и добро качество на живот. Въпреки това, в тежки случаи съществува риск от усложнения като възпаление на гръбначния мозък и гръбначни менинги. Нелекуваната хидроцефалия се счита за особено тревожна, като често води до тежки нарушения.
Усложнения
Myelomeningocele значително ограничава ежедневието на засегнатото лице и намалява качеството на живот. В повечето случаи пациентите страдат от сензорни нарушения и парализа. Те могат да се появят в различни области на тялото и олово до значителни ограничения в дейностите. Ограниченията за движение също могат да възникнат в резултат на миеломенингоцеле, така че засегнатите да зависят от помощта на други хора в ежедневието си. Освен това се случва съкращаване на мускулите и пациентите страдат от оплаквания на пикочните пътища и мехур. Могат да причинят различни инфекции болка по време на уриниране. Не са редки случаите, когато засегнатите също страдат епилепсия и язви, които потенциално могат да ограничат продължителността на живота. Поради симптомите на миеломенингоцеле, депресия или психологически оплаквания също продължават да се появяват. Белите дробове също могат да бъдат засегнати от това заболяване, което води до инфекции или дишане трудности. По правило лечението на миеломенингоцеле трябва да се извършва веднага след раждането. По този начин последващите щети в зряла възраст могат да бъдат ограничени. При ранно и успешно лечение обикновено няма усложнения и продължителността на живота на пациента не се намалява.
Кога трябва да посетите лекар?
Когато неврологичен дефицит, парализа или спастичност се появят в крайниците, необходим е медицински съвет. Миеломенингоцеле представлява сериозно състояние което изисква бърза медицинска диагноза и лечение, в зависимост от констатациите. Следователно, дори първите индикации за a състояние трябва да бъдат медицински изяснени. Хората, които забележат намаление на двигателните умения или други симптоми, които бързо стават по-тежки, е най-добре да говорят с техния първичен лекар. По-нататъшно лечение се осигурява от специалист по вътрешни заболявания или от ортопед. Хората, които вече страдат от заболяване на гърба, трябва да информират отговорния медицински специалист, когато се появят споменатите симптоми. Същото се отнася за хора, които страдат от миеломенингоцеле от раждането и забелязват увеличаване на симптомите. Бременни, възрастни и болни хора е най-добре да говоря на специалист. В допълнение към общопрактикуващите лекари и споменатите специалисти, миеломенингоцеле се лекува и от физиотерапевти и терапевти. Терапия обикновено се прави в специализиран център за проблеми с гърба.
Лечение и терапия
Успешното лечение на миеломенингоцеле изисква последователно сътрудничество между неврохирурзи, невролози, педиатри, уролози, ортопеди, ерготерапевти и физиотерапевти. Един от най-важните терапевтични мерки е затварянето на отворения гръбначен стълб. Това трябва да се направи чрез операция още от 24 до 48 часа след раждането, за да се предотврати инфекция на гръбначния мозък и гръбначния мозък. По време на операцията хирургът премества компонентите на гръбначния мозък, разположени в миеломенингоцеле, обратно в правилното им положение. Кожа, мускулите и мускулните обвивки се използват за покриване на дефекта. Ако е налице и хидроцефалия, е необходимо поставяне на шунт. По този начин нарушението на кръвообращението на цереброспиналната течност заедно с повишеното вътречерепно налягане могат да бъдат балансирани.
Прогноза и прогноза
Как миеломенингоцеле засяга засегнатите индивиди зависи до голяма степен от степента, до която гръбначният и гръбначният мозък са деформирани. Децата с миеломенингоцеле все още могат да имат доста продължителна продължителност на живота и качество на живот, ако получат цялостното медицинско лечение, от което се нуждаят. Когнитивното развитие на засегнатите деца обикновено не е нарушено само в присъствието на заболяването. Възможните усложнения на заболяването включват, по-специално, , на засегнатите гръбначни менинги, както и на гръбначния мозък. Бъбрек , намлява артроза може да се появи и при пациенти. В случай, че болестта води и до хидроцефалия и това остава нелекувано, мозък на засегнатото лице е изложено на нарастващ натиск с напредването на болестта. Това може да доведе до много тежки нарушения и дори остра опасност за живота на пациентите. Засегнатите деца с изразено миеломенингоцеле често са зависими от професионални медицински грижи до края на живота си. Въпреки това е особено важно да се преценят възможните предимства и недостатъци на различните терапии. Това е важно, за да могат децата с болестта да живеят възможно най-нормален живот и да бъдат интегрирани в обществото по възможно най-добрия начин. Поради тази причина е препоръчително също така да се гарантира, че всички необходими хирургични лечения са завършени преди засегнатите деца да започнат училище.
Предотвратяване
Като превантивна мярка срещу миеломенингоцеле приемът на фолиева киселина по време на бременност се препоръчва. Смята се, че това намалява риска от спина бифида с около 50 процента.
Проследяване
В повечето случаи засегнатите лица с миеломенингоцеле имат малко, а също и много ограничени възможности за директно последващо лечение. Следователно засегнатото лице в идеалния случай трябва да отиде на лекар на ранен етап, за да предотврати по-нататъшно възникване на усложнения или други симптоми. В този случай не може да настъпи и самолечение, така че винаги е необходимо лечение от лекар. В много случаи страдащите от миеломенингоцеле са зависими от помощта и подкрепата на собственото си семейство в ежедневието си. Психологическата подкрепа може също да има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване и да предотврати депресия или други психологически разстройства. В повечето случаи самата болест може да бъде облекчена чрез незначителна хирургическа интервенция. След такава операция засегнатото лице във всеки случай трябва да почива и да се грижи за тялото си. Трябва да се избягват усилия или стресиращи и физически дейности. Редовните проверки и прегледи от лекар също са много важни и необходими след операцията. Няма други последващи грижи мерки на разположение на пациента с миеломенингоцеле. В тази връзка самата болест не намалява продължителността на живота на пациента.
Какво можете да направите сами
След като миеломенингоцеле бъде диагностицирано, лечението трябва да започне незабавно. Родителите на засегнатите деца трябва да гарантират, че хирургичната рана заздравява добре след операция на гърба и да информират лекаря, ако има съмнения. В допълнение, физиотерапевтични и професионална терапия мерки трябва да бъде инициирано. Страдащите деца често показват неправилни положения, които трябва да бъдат коригирани незабавно. Да подпомогне медицинското лечение, което е значително бреме за детето, физическо лице диета може да се приложи. Животински продукти като мляко и естествено кисело мляко намалете обратно болка, докато зеленчуците като кейл или рукола укрепват кости. Агнешка салата, спанак, кафяв ориз, яйца и други храни, богати на витамин Банда витамин К също трябва да е в менюто. Ако е налице и хидроцефалия, е необходим по-дълъг болничен престой. Детето често се нуждае и от терапевтична подкрепа. По време на пубертета външните аномалии могат да бъдат голяма тежест, поради което родителите трябва да действат в подкрепа и разбиране. Миеломенингоцеле е дълготрайно състояние, което често изисква лечение през целия живот. Родителите трябва редовно да преглеждат детето от лекар и да гарантират, че е близо мониторинг продължава и в зряла възраст.
