Сфинголипидите са сред градивните елементи на клетъчната мембрана, заедно с глицерофосфолипидите и холестерол. Химически те се получават от сфингозин, ненаситен амино алкохол с 18 въглероден атоми. Главно нервната система намлява мозък са богати на сфинголипиди.
Какво представляват сфинголипидите?
Всички клетъчни мембрани съдържат глицерофосфолипиди, холестерол и сфинголипиди. Сфинголипидите се състоят от гръбначния стълб сфингозин, който има мастна киселина, естерифицирана до аминогрупата си. Сфингозинът е амино алкохол съдържаща верига от 18 въглероден атоми. Сфинголипидите могат да бъдат разделени на три групи. Това са керамидите, сфингомиелините и гликосфинголипидите. Керамидите представляват най-простите сфинголипиди. Тук сфингозинът се естерифицира с мастна киселина. Това води до образуването на амфифилна двойна структура с двойни липидни слоеве. Амфифилността се произвежда от двата въглеводородни опашки, които всеки сочи в обратна посока. Сфингомиелините се естерифицират в хидроксилната група на сфингозиновия скелет с a фосфорна киселина, който от своя страна е естерифициран или с алкохол или холин. И накрая, гликосфинголипидите имат гликозидна връзка с а захар остатък при хидроксилната група на сфингозиновия скелет. Цереброзидите са монохексоза, докато ганглиозидите имат олигозахароза гликозидно свързана.
Функция, действие и роли
Сфинголипидите изпълняват различни функции. Тяхната структура играе важна роля. Сфинголипидите с най-проста структура, керамидите, участват особено в изграждането на роговия слой на кожа. Поради своята амфифилност, те могат да образуват липиден двуслой, който предпазва кожа от дехидрация. В допълнение към тази функция, обаче, керамидите изпълняват и много други задачи. Те включват предаване на сигнал или задачи за контрол на клетъчното делене. Сфингомиелини, заедно с глицерофосфолипиди и холестерол, са отговорни за течливостта на клетъчните мембрани и транспорта на вещества. Функциите на гликосфинголипидите също са разнообразни. Гликосфинголипидите съдържат гликозидно свързана хексоза или олигозахарид в хидроксилната група на сфингозиновия скелет, както беше споменато по-рано. По този начин те имат хидрофобна церамидна част и хидрофилна захар половина. Това захар част се поставя на повърхността на клетъчната мембрана, което може да доведе до клетка-клетка взаимодействия чрез клетъчна адхезия. Следователно те имат голямо значение за сигналната трансдукция на нервните клетки. Гликосфинголипидите обаче също са значително отговорни за клетката взаимодействия на останалите клетки.
Образуване, поява, свойства и оптимални стойности
Биохимичният синтез на сфинголипиди се осъществява в ендоплазмения ретикулум и апарата на Голджи. Оттам те се транспортират до мембраните с помощта на везикули. В мембраните сфинголипидите се трансформират допълнително, за да могат да изпълняват многобройните си функции там. Всички клетъчни мембрани съдържат сфинголипиди. Въпреки това, техните концентрация е особено високо в мозък клетки и нервни клетки. Това важи особено за ганглиозидите. Например те грим шест процента от липиди в сивото вещество на мозък. Цереброзидите, естерифицирани с хексоза, са по-богати в мозъка и черен дроб. В мозъка гликозидно свързаната захар е предимно галактоза, докато цереброзидите, открити в черен дроб съдържат главно гликоза. Най-простите сфинголипиди, керамидите, се намират особено в кожа и там в роговия слой (рогов слой). Както вече споменахме, поради своята амфифилна природа те могат да образуват бариера там, която предпазва кожата от вода загуба. Разбира се, керамидите се намират и в останалите клетъчни мембрани, тъй като те имат още повече функции за изпълнение по отношение на предаването на сигнала и контрола на клетките. Сфингомиелинът също се намира във всички клетъчни мембрани. Въпреки това, най-високата плътност е отново в невроните.
Болести и разстройства
Във връзка със сфинголипидите могат да възникнат така наречените болести за съхранение. Това обикновено са генетични заболявания характеризиращ се с липсващ или неактивен ензим. В резултат на това разграждането на съответните сфинголипиди вече не е възможно. Сфинголипидът се натрупва в клетката и води до нейната смърт. Много болести за съхранение завършват фатално след много години страдания. Типичните заболявания за съхранение на липиди включват синдром на Tay-Sachs и болест на Niemann-Pick. По време на тези заболявания сфинголипидите се натрупват в клетките. Болестта на Tay-Sachs се причинява от автозомно-рецесивна мутация на a ген кодиращ ензима β-хексозаминидаза А. Този ензим е отговорен за разграждането на ганглиозида GM2. Поради неуспеха си, ганглиозид GM2 се натрупва особено в невроните. Пациентът страда от централни нервни и двигателни нарушения, както и психически забавяне. През първите три години от живота това заболяване води до смърт. Болестта на Niemann-Pick също се наследява по автозомно-рецесивен начин. При това заболяване сфингомиелините се натрупват в клетъчните мембрани. Ендотелните, мезенхимните и паренхимните клетки са особено засегнати. Естерификацията на холестерола също се нарушава, така че той също се отлага в клетките. Съществуват различни форми на болестта на Niemann-Pick. Те зависят от съответната активност на сфингомиелиназата. При класическата форма на заболяването симптомите започват през първата година от живота. Смъртта обикновено настъпва преди края на третата година от живота. Ако болестта започне по-късно, симптомите се развиват по-бавно. Тогава болестта на Niemann-Pick се характеризира с нарастване черен дроб намлява далак уголемяване, конвулсии, двигателни нарушения, мускулни тремори и психически забавяне. Друга сфинголипидоза е болестта на Гоше. Болестта на Гоше е болестта на Гоше. Глюкоцереброзидите се отлагат постоянно в различни телесни клетки като черен дроб, далак, костен мозък и макрофаги. В повечето случаи това заболяване води до смърт на двегодишна възраст. Болестта на Гоше обаче може да се лекува чрез заместване на ензима глюкоцереброзидаза.
