Spina bifida

дефиниция

Spina bifida е вродена малформация, причинена от разстройство на така наречената нервна тръба по време на развитието на плода. Невралната тръба обикновено се затваря към гръбначен канал. Това се случва през третата до четвъртата седмица на бременност. Ако това затваряне остане, се получава спина бифида.

Синоними в по-широк смисъл

Отворен гръбначен стълб, отворен гръб, гръбначен мозък

Поява (епидемиология)

Дефектите на нервната тръба по време на развитието в утробата са най-честите малформации на нервната система. В Германия това се отнася за около една на 1000 бременности. Поради по-добрата профилактика на бременността, честотата (появата) е намаляла значително.

Причини за спина бифида

Как точно възниква дефектът на нервната тръба, все още не е ясно днес. Фактори на околната среда, както и липса на предлагане на фолиева киселина към ембрион изглежда играят важна роля. През третата и четвъртата седмица на бременност, на майката фолиева киселина дефицитът оказва голямо влияние върху развитието на гръбначен канал от ембрион.

Обикновено частите на гръбначните дъги се сливат и образуват гръбначен канал, Най- гръбначен мозък лежи тук защитен от мозъчните обвивки в гръбначна течност. При спина бифида този канал не е напълно затворен, тъй като една или повече гръбначни арки не се затварят в една точка. The гръбначен мозък вече може да излезе от тази празнина заедно с цереброспиналната течност.

Форми на спина бифида

Има две форми на spina bifida: Под формата на spina bifida occulta има само дефект в костните структури около гръбначен мозък, т.е. прешлените. Гръбначните дъги не са затворени. Тази форма на спина бифида обикновено протича безсимптомно.

Малформацията се забелязва само на Рентгенов. Симптомите са налице само ако малформацията засяга и гръбначния мозък. Така нареченият дермален синус (пилонидален синус) често се свързва със spina bifida occulta.

Това е малък канал, който започва от повърхността на кожата и завършва или вътре, или извън гръбначния мозък. Изглежда като пори и обикновено е по-космат от околностите. Ако синусът е свързан с гръбначния мозък, менингит често може да се случи.

Това е сериозно усложнение на всяка възраст. Spina bifida cystica е не само деформираната костна мантия, заобикаляща гръбначния мозък, но и самият гръбначен мозък. Чрез процепа, образуван от незапечатаните гръбначни арки, мембраните на гръбначния мозък се изпъкват.

Често се засяга областта на лумбалните (лумбални прешлени) и сакралните (сакралните прешлени) прешлени. Грубо казано, тези гръбначни групи са разположени между и над тазови кости. Създадените тук издатини са пълни с нервна течност и могат да бъдат разграничени според тяхното съдържание.

Има форми, в които само гръбначна течност се съдържа. Други форми на тези кисти съдържат допълнителна гръбначно-мозъчна тъкан и нервни корени. Кистите са кухини, пълни с течност.

В най-лошия случай цяла част от гръбначния мозък се издува от процепа.

  • Spina bifida occulta (затворена скрита spina bifida)
  • Spina bifida cystica (кистозна спина бифида)

Spina bifida aperta („очевидна“ spina bifida; известна също като spina bifida cystica) е последно разстройство на костите гръбначна арка. Това означава, че задната част на a гръбначно тяло, така нареченият гръбначна арка, не присъства или е само частично.

Тази част обикновено е предназначена за защита на гръбначния мозък, който се намира в гръбначна арка. Поради последното разстройство гръбначният мозък е загубил костната си защита. За разлика от spina bifida occulta, при spina bifida aperta, мозъчните обвивки (менинги, синоним на мембрани на гръбначния мозък) и евентуално също гръбначния мозък не са на правилното място, а се изпъкват навън.

В резултат на това кожата над мястото на дефекта изтънява и се издува навън като карфиол. The мозъчните обвивки (менингоцеле) и вероятно гръбначният мозък (менингомиеолоцеле) след това лежат в този тънък чувал на кожата. Обвивките и гръбначният мозък са пролабирали (т.е. вече не са в първоначалното си положение, но са изпъкнали през отвора в гръбначния стълб), подобно на чревните бримки в ингвинална херния.

В зависимост от тежестта на хернията, водата може да присъства и в херниалната торбичка (миелоцистоцеле, миелоцистоменигоцеле). Най-тежката форма се нарича миелошизис. Тук не напълно узрелият гръбначен мозък, наречен нервна плоча, лежи отворен отзад, без да бъде покрит от защитни обвивки или кожа. Spina bifida aperta обикновено се намира в областта на долната лумбална част на гръбначния стълб или в сакрум.

Обикновено се придружава от значително по-тежки симптоми от spina bifida occulta, като парализа, неправилни положения на краката, нарушения на чувствителността, липса на контрол върху мехур намлява ректум. Хидроцефалията (хидроцефалия) също е по-често срещана при spina bifida aperta. Spina bifida occulta („скрита“ spina bifida) също се отнася до окончателно разстройство на костната гръбначна арка.

И тук гръбначният мозък е загубил костната си защита. За разлика от spina bifida aperta, гръбначният мозък и мозъчните обвивки не са засегнати от крайното разстройство, но лежат напълно развити на мястото, предназначено за тях. Кожата отгоре също е непокътната.

Хората със spina bifida occulta често нямат никакви симптоми и състояние е открит случайно на Рентгенов или подобен. Докато не се появят симптоми, spina bifida occulta няма допълнително медицинско значение. В някои случаи може да бъде забележимо от кожни промени като повишена окосменост (хипертрихоза) на мястото на spina bifida occulta или от дермален синус.

Дермалният синус е малък канал в кожата, който завършва сляпо. Менинго- или миеломенингоцеле е spina bifida aperta (също spina bifida cystica). Подобно на ингвинална херния, когато червата е в херния сак, менингите с (миеломенингоцеле) или без (менингоцеле) гръбначен мозък се намират в торбичка на кожата на мястото на спина бифида. Обикновено и торбата на кожата, и менингите са затворени, така че много чувствителният гръбначен мозък е поне леко защитен. Понякога течността се съхранява и в херниалната торбичка, така че може да се говори за киста.