Миелодиспластичен синдромили накратко MDS, описва различни заболявания на кръв или хематопоетична система, която пречи на здравите кръвни клетки да се експресират и функционират напълно поради генетична промяна и по този начин атакуват организма и го отслабват. Вероятността за развитие миелодиспластичен синдром се увеличава с възрастта и се увеличава рязко след 60-годишна възраст.
Какво представлява миелодиспластичният синдром?
Противно на често срещаното погрешно схващане, миелодиспластичен синдром не е кръв рак (левкемия). Въпреки това, тъй като остър миелоид левкемия (AML) може да възникне като последствия в някои случаи, той е получил синоними като пълзяща левкемия или прелевкемия. Паралел на левкемия е, че при миелодиспластичен синдром, костен мозък, като център на кръв образуването, също е пряко засегнато и неговата основна функция за организма е нарушена. По този начин, при това заболяване, костен мозък вече не е в състояние да произведе достатъчно бели кръвни телца (левкоцити), червени кръвни телца (еритроцити), И тромбоцити (тромбоцити), за да се осигури транспортирането на кислород, поддръжката на имунната системаи разумно съсирване на кръвта.
Причини
В девет от десет случая на заболяването няма пряка причина за развитието на миелодиспластичен синдром. Останалата част се дължи или на последиците от радиацията, или химиотерапия, като този, използван в рак пациенти, като така наречените вторични миелодиспластични синдроми или на излагане на вредни и обикновено токсични чужди вещества като бензол, който се намира в бензин, например. Освен това се подозира, че често консумирани стоки като цигарен дим, коса багрила, пестициди или алкохол може също да допринесе за развитието на миелодиспластичен синдром. Тази хипотеза обаче все още не е доказана по устойчив начин. От друга страна, наследствената предразположеност към миелодиспластичен синдром, както и предаването на болестта от човек на човек, са напълно изключени.
Симптоми, оплаквания и признаци
При около половината от засегнатите изобщо няма симптоми и заболяването се открива само случайно. При пациенти със симптоми, признаците, предизвикани от анемия са особено видни. Ако образуването на червени кръвни клетки е нарушено, това води до липса на кислород. Засегнатите се чувстват уморени и отпаднали, а представянето им и концентрация нивата падат значително. Ако трябва да се натоварят, те бързо остават без дъх. Те изпитват задух и понякога сърцебиене (тахикардия). Виене на свят може също да възникне. The кожа цветът е поразително блед. Въпреки това, формирането на бели кръвни телца също може да бъде нарушено. Това се проявява в отслабени защитни сили и повтарящи се инфекции, причинени от това, които могат да бъдат придружени от треска. В някои случаи заболяването намалява броя на тромбоцити. Тъй като те са отговорни за съсирването на кръвта, нараняванията кървят повече и продължават по-дълго от нормалното. Кървене от венци е често срещано. Петехии също може да се образува. Това са малки кръвоизливи в кожа. Друг симптом е далак разширяване. Защото далак трябва да работи по-усилено поради липсващите тромбоцити, увеличава се в сила на звука, Най- черен дроб може също да се увеличи, което се забелязва при усещане за натиск в горната дясна част на корема.
Диагноза и ход
Първоначалните признаци на появата на миелодиспластичен синдром наподобяват тези на анемия (анемия), при която в кръвта също няма достатъчно червени кръвни клетки, които да се разпределят кислород достатъчно бързо в цялото тяло, което може да доведе до симптоми като задух, бледност, умора, виене на свят, главоболие, увеличен сърце скорост и звънене в ушите. Поради липсата на бели кръвни телца, може също да има повишена честота на инфекции, които не могат да бъдат контролирани дори чрез специфично лечение с антибиотици. Освен това, в резултат на липсата на достатъчно тромбоцити, често може да се наблюдава кървене, което е трудно да се спре и необичайно тежко, например в случай на малки порязвания или хирургични процедури. Честите синини или кръв в урината и изпражненията също могат да бъдат първите признаци на миелодиспластичен синдром.Ако има съмнение, обикновено се извършват подробни кръвни изследвания и се анализират кръвните стойности за отклонения и аномалии. В допълнение, проба от костен мозък се взема от бедрото и се изследва за хромозомни промени, които се случват в около 60 процента от случаите. Миелодиспластичният синдром не засяга тялото толкова бързо и разрушително, колкото левкемията, но притежава трябва да започне бързо след поставяне на диагнозата, в противен случай животозастрашаващи обстоятелства могат да бъдат резултат от инфекции, като тези на белите дробове или червата, или от остра левкемия, развила се от миелодиспластичен синдром.
Усложнения
Първо и най-важното, тежко анемия възниква в резултат на този синдром. Това обикновено има много негативен ефект върху пациента здраве състояние, а в процеса може също така значително да намали продължителността на живота. Поради анемията, засегнатите лица изглеждат много уморени и уморени и вече не участват активно в живота. Настъпва също слабост и способността на пациента да се справя стрес също намалява. Засегнатите лица вече не могат да се концентрират и изглеждат много бледи. Освен това синдромът води до състезание сърце намлява виене на свят. Поради намалената кръв Тя , засегнатите също страдат от звънене в ушите и главоболие. Качеството на живот е значително намалено и пациентът често става раздразнителен. Дори и малък рани или порязвания причиняват тежко кървене и кръвта може също да се появи в урината. По правило пълното излекуване на синдрома е възможно само чрез трансплантация на стволови клетки. Освен това засегнатите лица са зависими от редовни кръвопреливания, за да не умрат от симптомите. В тежки случаи, химиотерапия също е необходимо, но това може олово до различни странични ефекти. Без лечение на синдрома има значително намаляване на продължителността на живота на засегнатото лице.
Кога трябва да посетите лекар?
Умора, бързата умора и повишената нужда от сън са индикации от тялото за съществуваща нередност. Ако симптомите продължават за по-дълъг период от време или станат по-интензивни, е необходимо посещение на лекар. Нарушения на концентрация, внимание или памет трябва да бъдат разгледани и изяснени. Ако нивото на ефективност спадне и в резултат на това ежедневните изисквания вече не могат да бъдат изпълнени, трябва да се потърси лекар. Ако липсва обичайната устойчивост, бледността на кожа или вътрешна слабост, необходимо е посещение на лекар. Ако има смущения в сърце ритъм, сърцебиене, замаяност или нестабилност на походката, се препоръчва посещение при лекар. Повишената телесна температура, общо неразположение или чувство на заболяване трябва да бъдат представени на лекар. Това са предупредителни сигнали от тялото, които изискват действие. Спонтанно кървене на венци, промените във външния вид на кожата и натъртванията, които не могат да бъдат проследени, са признаци на увреждане здраве. Ако засегнатото лице забележи подуване в горната част на тялото или ако е общо функционални нарушения развива се, той или тя се нуждае от медицинска помощ. Сензорни нарушения в горната част на тялото, свръхчувствителност към докосване или въздействие на натиск показват нередност на организма. В случай на тези оплаквания, възможно най-скоро трябва да се потърси лекар, за да може да се изготви план за лечение за облекчаване на симптомите. Освен това трябва да се изключат тежките и остри заболявания.
Лечение и терапия
Миелодиспластичният синдром в крайна сметка може да бъде напълно излекуван само чрез успех трансплантация на стволови клетки. Всички други методи на лечение са само палиативни, тоест облекчаващи симптомите на заболяването. Липсата на червени кръвни клетки, например, може да бъде преодоляна чрез редовно кръвопреливане, липсата на тромбоцити от тромбоцитни концентрати. За предотвратяване на инфекции, ваксинации срещу влияние намлява пневмокок се прилагат, както и предпазно лечение с антибиотици. Препоръчва се също интензивна лична хигиена и избягване на контакт с възможни носители на болестта. Ако болестта вече е много напреднала, химиотерапия често се прилага за елиминиране на бързо нарастващите клетки в костния мозък и кръвта, като по този начин временно възстановява кръвна картина до нормално състояние. Тези методи се различават значително при пациентите и винаги трябва да бъдат обсъждани и планирани индивидуално с лекуващия лекар. Поради тази причина регистърът на MDS в Дюселдорф съществува от 2003 г., с цел да може да се класифицира хода на заболяването по-индивидуално и по-точно и на тази основа да се разработят персонализирани терапии за борба с миелодиспластичния синдром.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за миелодиспластичен синдром варира при всеки пациент. Това зависи от вида и степента на заболяването. По време на MDS се образуват все по-големи количества незрели кръвни клетки. Следователно съществува риск синдромът да се промени в друга форма, чиято прогноза е още по-неблагоприятна. Това може да е хронична миеломоноцитна левкемия (CMML) или остра миелоидна левкемия (AML). Като цяло прогнозата за MDS се счита за доста неблагоприятна. По този начин фактори като сложни хромозомни промени или изразено съдържание на взрив в кръвта, както и висока стойност на разпадане имат отрицателно въздействие. Същото важи и за предишни заболявания, лошо общо здраве или по-възрастна възраст. Има разлики в хода и продължителността на живота в зависимост от съответната рискова група. Например средната продължителност на живота за високорисков MDS е пет месеца. Ако обаче стволови клетки притежава може да се извърши, има дори перспектива за излекуване. По този начин тази процедура се счита за единствения шанс за лечение на MDS. Ако рискът от заболяване е по-малък, продължителността на живота на пациента е до 68 месеца. До 70 процента от всички пациенти с MDS умират от кървене, инфекции или последици от остра миелоидна левкемия. За да направите прогнозата по-благоприятна, е важно да укрепите имунната система. За тази цел страдащият се нуждае от достатъчно почивка, здравословна диетаи спортни дейности.
Предотвратяване
Поради големите усилия през последните десетилетия лечението на миелодиспластичния синдром става все по-ефективно и ефикасно и много засегнати индивиди сега имат значително увеличен шанс за излекуване или оцеляване.
Проследяване
В повечето случаи само много малко или ограничени мерки директни последващи грижи са достъпни за засегнатите от този синдром. Първо и най-важно, лекарят трябва да се свърже по-рано, за да не възникнат допълнителни усложнения или оплаквания. Не може да се получи независимо излекуване. Ранната диагноза винаги има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването, така че засегнатото лице в идеалния случай трябва да посети лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. Засегнатите от това заболяване трябва да се предпазват особено добре от различни инфекции и възпаления, за да не възникнат усложнения. В същото време подкрепата и грижите за собственото семейство и роднини са много важни и имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване. Тук психологическата подкрепа може да бъде полезна за предотвратяване депресия и други психологически разстройства. В много случаи обаче това заболяване намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
За засегнатите е преди всичко важно да се изясни от какъв тип заболяване страдат и какви възможности за лечение са на разположение. Ако лечението се провежда чрез химиотерапия, това представлява огромна тежест за организма. През това време организмът има повишена нужда от хранителни вещества, които могат частично да бъдат покрити от промяна в диета. Ако това не е достатъчно, подкрепа притежава с микроелементи трябва да се извършва в сътрудничество с лекаря, което е адаптирано към индивидуалните нужди. Ако възможността за a трансплантация на стволови клетки е на масата, засегнатото лице може да инициира дарителски събития заедно с приятели, семейство и колеги, при които населението е специално призовано да се регистрира в регистъра на донорите на костен мозък. Дори да няма подходящ донор за вас сред новорегистрираните, това може да означава желаното дарение за други засегнати лица. Редовните кръвопреливания са често срещана терапия за поддържане на страничните ефекти на заболяването възможно най-ниски. Това обаче неизбежно води до излишък от желязо в организма. За да се избегне увреждане на органи и тъкани, това трябва да се отстрани от тялото с лекарства таблетки необходими за тази цел трябва да се вземат много добросъвестно, дори ако се появят странични ефекти, тъй като излишък от желязо не причинява симптоми, докато вече не е настъпило трайно увреждане на организма.
