Миелодиспластичен синдром

Миелодиспластичен синдром (MDS) (синоними: Миелодисплазия; ICD-10-GM D 46.9: Миелодиспластичен синдром, неуточнен) представлява група хетерогенни (несъответстващи) заболявания на костен мозък (заболявания на стволовите клетки). Синдромът е свързан с нарушение на хематопоезата (кръв образуване), тоест има качествени и количествени промени в хематопоезата и периферната цитопения (намален брой клетки в кръвта). Диспластичен (деформиран) костен мозък намлява кръв се откриват клетки с повишен дял на взривове (предшественици или млади, все още не окончателно диференцирани клетки). От стволовите клетки на костен мозък, еритроцити (червен кръв клетки), левкоцити (бели кръвни телца класифицирани като гранулоцити, моноцити, лимфоцити), както и тромбоцити (кръв тромбоцити) се развиват при здрави индивиди чрез диференциация и съзряване. Според причината миелодиспластичният синдром може да бъде класифициран в следните форми:

  • Първичен миелодиспластичен синдром (> 90%).
    • Без установима причина
  • Вторичен миелодиспластичен синдром (<10%).
    • Задейства се от продължителна експозиция (10-20 години) на токсични (отровни) вещества като бензоли и също така на някои разтворители - особено засегнати са работниците от бензиностанциите, бояджиите и лакерите, както и служителите на летището (керосин).

Съотношение на пола: жените са засегнати малко по-рядко от мъжете. Честотен пик: средната възраст на началото е 75 години. Миелодиспластичният синдром е едно от най-често срещаните злокачествени (злокачествени) заболявания на костния мозък на възрастните хора (в Германия). Честотата (честотата на новите случаи) е около 4-5 случая на 100,000 80 жители годишно. В групата на хората над 50-годишна възраст честотата е> 100,000 болести на XNUMX XNUMX жители годишно. Курс и прогноза: Курсът и прогнозата зависят от вида и тежестта на миелодиспластичния синдром. С напредването на болестта се произвеждат все повече незрели кръвни клетки. Следователно, преход към прогностично по-неблагоприятни форми като остра миелоидна левкемия (AML) или хронична миеломоноцитна левкемия (CMML) е възможна. Приблизително 70% от пациентите умират от кървене, последиците от ОМЛ или от инфекции. Ето защо е особено важно засегнатите да укрепят своите имунната система чрез здравословна диета, физическа активност, достатъчна почивка или сън и умствени тренировки. Тази и преди всичко адекватна терапия може да удължи оцеляването. Перспектива за излекуване дава само от трансплантация на стволови клетки. Прогнозата зависи от степента на цитопения и се влошава от следните параметри:

  • Медуларен (засягащ медулата) процент на взрива> 5%.
  • Наличие на сложни хромозомни аберации (отклонения).
  • Повишена лактат дехидрогеназа (LDH)
  • По-висока възраст
  • Съпътстващи заболявания (съпътстващи заболявания)
  • Намалено общо състояние на пациента

Изискванията за трансфузия също са включени в оценката на прогнозата. Използват се две валидирани прогностични системи за оценка на общата преживяемост и риска от прогресия (прогресиране) до остра миелоидна левкемия (AML): „Международната прогностична система за точкуване (IPPS)“ и „Международната прогностична система за точкуване (IPSS-R)“ Вижте „Миелодиспластичен синдром (MDS) / Последващи заболявания / Прогнозни фактори”.