Лихен склерозус представлява рядко заболяване на кожа с ,-свързани промени в съединителната тъкан, чиято причина се смята за нарушаване на регулацията на имунната система. Обикновено жените са 5 до 10 пъти по-склонни да бъдат засегнати от лишей склерозус от мъжете.
Какво представлява лихен склерозус?
Лихен склерозус е името, дадено на рядко хронично възпалително заболяване съединителната тъкан заболяване, за което се смята, че се дължи на нарушена регулация на имунната система (автоимунно заболяване). Лихен склерозус обикновено се проявява в гениталната област, по-рядко в екстрагениталните зони като ръцете, ръцете или гърба (около 10-15%). Докато при жените главно умилкване (големи срамни устни), клитор, клиторална препуция, както и перианалната област (регион около анус) са засегнати, при мъжете лихен склерозус се проявява на препуциума (praeputium), главата на пениса и само от време на време в перианалната област. Характерни за лишеи склерозус са подобни на порцелан, бели кожа обезцветяване с реактивно удебеляване на епидермиса (кератинизация), причинено от склероза (,-индуцирано разпространение) на основното съединителната тъкан. В резултат на склеротична атрофия (изтъняване на тъканите) на засегнатите области на кожа, фимоза (стесняване на препуциума) може да се развие при мъжете и свиване на умилкване или клитор при жени, което води до болка по време на полов акт. Пруритус (сърбеж), уретрални стриктури с болезнено уриниране и вагинална стеноза са други възможни симптоми на склероза на лишеи.
Причини
Към днешна дата етиологията на склероза на лишеи е до голяма степен необяснима. Подозира се мултифакторен генезис на заболяването при наличие на генетично предразположение, въпреки че не е наблюдавано фамилно групиране. По всяка вероятност лихенът склерозус се дължи на нарушена регулация на имунната система (автоимунно заболяване). В няколко проучвания реактивност срещу ECM1, извънклетъчен матричен протеин, може да бъде открита в серума на повечето засегнати пациенти. Все още не е известно кои фактори задействат тези нерегулирани процеси. Травмите (включително сексуално насилие, надраскване) се считат за възможни задействащи фактори. Освен това лихен склерозусът се свързва в близо 30 процента от случаите с други автоимунни заболявания като този на Хашимото тиреоидит, тип 1 диабет диабет, астма, лупус еритематозус, автоимунен гастрит, кръгова загуба на коса (алопеция ареата) и витилиго (болест на бяло петно). По същия начин Борелия (бактерии причинявайки Лаймска болест) се обсъжда като причинител на заболяването за склерозус лишеи.
Симптоми, оплаквания и признаци
Лихен склерозус обикновено се забелязва при засегнатите юноши и възрастни чрез епизодичен сърбеж или изгаряне и смъдене в гениталната област. В допълнение, кожни промени могат да се появят, които първоначално наподобяват гъбична инфекция отвън. Характерни са и проблемите по време на полов акт, особено при проникване. При някои жени се развива силно чувство на болезненост в интимната област след полов акт. Това може да продължи няколко дни и да бъде свързано с мехур проблеми, болка намлява ,. При мъжете в областта на пениса се образуват бели, подобни на слуз плаки и имат неприятна миризма. Болезнено кожни лезии може да се образува, като първо се появява на препуциума, а след това се разпространява върху главичката и целия пенис. При децата склерозите на лишеи се забелязват от симетрично зачервяване на гениталиите. Симптомите на заболяването обикновено се появяват доста внезапно и се увеличават по интензивност с напредването на болестта. В крайна сметка, тежко болка и забележими кожни промени се представят. Ако склерозусът на лишеи се лекува рано, симптомите обикновено отшумяват след няколко дни до седмици. Ако е адекватно притежава не се дава, язви и белези може да се развие в засегнатата област.
Диагноза и ход
Първоначалното подозрение за лишеи от склероз обикновено се дължи на характерните симптоми (особено на порцеланоподобните бели белези по кожата) и гинекологичен преглед с колпоскоп (микроскоп за проверка на вагината и маточна шийка). Диагнозата се потвърждава от a биопсия (проба, взета от засегнатата област на кожата с цилиндър с удар) с последващ хистологичен анализ (фина тъкан). Хистологичните находки също така служат за изключване на злокачествена дегенерация и за диференциране на лишеи от склероз от частично сравними заболявания като генитална микоза или циркумкритична склеродермия (също морфея). Като хронично заболяване, lichen sclerosus не се счита за лечимо и прогресира при рецидиви, с безсимптомни интервали между рецидивите. Ако не се лекува, лишеят склерозус води до атрофия, хроничен сърбеж и синехии (сраствания на тъканни слоеве) и дори дегенерация на засегнатите кожни участъци.
Усложнения
Поради това заболяване пациентите страдат от различни симптоми, които са много неприятни и могат олово до намалено качество на живот. Засегнатите страдат от сърбеж и сърбеж рани. Зарастване на рани също се забавя от това заболяване, така че инфекциите или възпаленията могат да се появят по-често. Болката по време на уриниране също не е необичайна. Това са изгаряне и не рядко олово до психологически дискомфорт или депресия. Също така не е необичайно кървенето да се появи на кожата. При мъжете заболяването може да причини дискомфорт и в гениталиите и особено в препуциума. Това също може олово до ограничения при полов акт. Лечението на това заболяване обикновено се извършва с помощта на лекарства. Усложненията обикновено не настъпват и ходът на заболяването е положителен. Новото огнище на това заболяване обаче не се намалява от лечението. Продължителността на живота на засегнатото лице не се намалява. По същия начин засегнатото лице трябва да се въздържа от използването на различни продукти за грижа за стабилизиране на кожата в засегнатите области.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Аномалиите в гениталната област в повечето случаи са индикации за съществуващо заболяване. Препоръчително е посещение на лекар, ако съществуващите симптоми продължават да се задържат няколко дни или седмици. Ако симптомите се увеличат по интензивност или станат по-широко разпространени, незабавно се изисква посещение на лекар. Ако има болка или a изгаряне усещане върху кожата, необходим е лекар. Ако се появи сърбеж или отворени рани, е необходима консултация с лекар. патогени намлява микроби може да проникне в организма през открито рани и причиняват допълнителни заболявания. При тежки случаи съществува риск от кръв отравяне и по този начин животозастрашаващо състояние. Следователно посещение при лекар е препоръчително в случай на образуване на гной, треска или общо чувство на неразположение. Ако след полово сношение се развие чувство на болезненост, това трябва да се наблюдава. Ако в интимната зона има лигавични покрития или неприятна телесна миризма, е необходимо посещение на лекар. Зачервяването на кожата, подуването или кървенето трябва да се изследват и лекуват. Ако жените изпитват нередности в менструалния цикъл, трябва да се потърси лекар. Ако се развие сексуална дисфункция при мъже или жени, трябва да се потърси лекар. По същия начин, ако мъж забележи промени в препуциума. Ако язви или белези развиват, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар.
Лечение и терапия
терапевтичен мерки за лишеи склерозус са насочени главно към облекчаване на симптомите. За тази цел, силно мощни локално прилагани кортикостероиди (включително клобетазол пропионат) обикновено се използват като част от a шок притежава с високи начални дози. Друга терапевтична възможност е лечение с антагонисти на калциневрин като примекролемус or такролимус за имуносупресия. Въпреки че напредналата атрофия не може да бъде обърната от тях наркотици, прогресията на заболяването се забавя и в най-добрия случай спира. Докато по-рано предполаганата ефикасност на тестостерон не е доказано, актуално прогестерон лечение на лишеи от склероз се тестват в клинични изпитвания. Освен това, съдържащи мазнини кремове (вода-в маслени кремове), мехлеми или се препоръчват масла за допълнителна грижа за засегнатите кожни участъци, както и за стабилизиране на кожната бариера, като същевременно се избягва дразнещ душ лосиони, сапуни или парфюми. Ако инфекциозни заболявания също присъстват, с тях трябва да се лекува по подходящ начин антиинфекциозен притежава (Включително антимикотици or антибиотициДокато при жените възпалителните процеси могат да бъдат контролирани и ограничавани, а днес хирургични мерки като вулвектомия или кожни присадки не се използват поради високата честота на рецидиви при мъже със склерозен лишей и наличието на фимоза обрязване (обрязване) се използва в повечето случаи, чрез които болестта често може да бъде спряна.
Прогноза и прогноза
Лихен склерозус е хронично заболяване - особено при момичета и жени - което в повечето случаи не може да бъде излекувано. Следователно тя е за цял живот и само типичните симптоми на заболяването могат да бъдат облекчени с добре коригирана терапия. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-лесно се контролира заболяването. Ако лихен склерозус е диагностициран късно, терапията се оказва по-трудна, тъй като в повечето случаи вече са настъпили усложнения като вътрешни сраствания. До момента не е възможно лечение, особено при възрастни жени. При момчетата, както и при мъжете, лечение от обрязване е мислимо. По принцип, лишеят склерозус е доброкачествено заболяване. Независимо от това, рискът от развитие на кожата рак се увеличава. Поради тази причина засегнатите трябва редовно да посещават своя дерматолог, за да бъдат открити и лекувани злокачествени промени в кожата на ранен етап. Настоящите възможности за лечение нямат еднакъв ефект върху всички пациенти, поради което общото ниво на страдание варира значително при всеки пациент. Внимателното управление на засегнатите кожни участъци по време и извън епизодите на заболяването е много важно за благоприятна прогноза.
Предотвратяване
Тъй като причините и задействащите фактори за лишеи склерозус все още не са определени, болестта не може да бъде предотвратена. Въпреки това, някои форми на лишей склерозус (включително хиперпластичния вариант) се считат за неинфекциозно свързани рискови фактори за злокачествена дегенерация (плоскоклетъчен карцином), поради което засегнатите лица, особено жените, трябва да се подлагат на редовни медицински прегледи.
Проследяване
- мерки на последваща грижа зависи от кожни заболявания като правило много силно от точното заболяване, така че обикновено не може да се направи обща прогноза. Същото се отнася и за болестта лихен склерозус: колкото по-рано тази болест бъде открита и лекувана от лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане, поради което засегнатото лице трябва да посети лекар при първите симптоми и признаци. Последващите грижи се фокусират върху укрепването на отслабената имунна система и по този начин подобряване на процеса на възстановяване. Отдих упражненията могат да помогнат, както и избягването стрес. Високият хигиенен стандарт може да има положителен ефект върху протичането на такива заболявания. В повечето случаи лечението се извършва чрез прилагане кремове or мехлеми и приемане на лекарства. Засегнатото лице трябва да обърне внимание на редовното приложение, както и на правилната дозировка, за да облекчи трайно симптомите. В този контекст редовните прегледи от лекар са много важни.
Какво можете да направите сами
При лечението на лишеи от склерорус фокусът е върху облекчаването на симптомите. За тази цел освен различни лекарства се използват консервативни битови и природни средства, както и някои мерки за самопомощ. Най-важната мярка е да се предотвратят атаки. Това се постига чрез разпознаване и избягване на възможни причини и причини. Промяна в диета е особено важно. Пациентите трябва говоря на специалист за това и също така се консултирайте с други страдащи. По този начин може бързо да се определи кои отделни тригери присъстват. Хората, страдащи от лишеи склерозус, трябва да поддържат здравословен начин на живот като цяло. Редовно упражнение, достатъчно сън, избягване на стрес и други мерки, които укрепват имунната система, могат значително да намалят симптомите на това рядко кожно заболяване. Тъй като някои форми на лишей склерозус носят повишен риск от рак, засегнатите трябва да се подлагат на редовни медицински прегледи. Препоръчително е да се консултирате със специалист на ранен етап и да разработите подходяща терапия заедно с него. Придружаващите гореспоменатите мерки трябва да се извършват редовно, за да се избегне атака и свързаните с нея оплаквания.
