липопротеините с липаза (LPL) принадлежи към липазите и играе решаваща роля в липидния метаболизъм. Той е отговорен за разбивката на триглицериди в хиломикрони и много ниско плътност липопротеини (VLDL) в мастни киселини и моноацилглицерол. Освободените мастни киселини се използват за производство на енергия или за изграждане на телесни мазнини.
Какво е липопротеин липаза?
липопротеините с липаза (LPL) е ензим, който принадлежи към липазите. Липазите са отговорни за разграждането на триглицериди (триацилглицероли) в мастни киселини намлява глицерин. триглицеридите представляват естери на тройката алкохол глицерин с три мазни киселини всеки. Те са известни като мазнини или мазни масла. Диетичните мазнини се поглъщат с храната и първо се разграждат в червата чрез извънклетъчни липази от панкреаса. Някои триглицериди обаче попадат в кръвта чрез серума в резултат на абсорбция в тънко черво, където те са свързани с липопротеини, които гарантират тяхната транспортируемост в кръв. Липопротеин липаза сега е ензимът, който разгражда триглицеридите, свързани с липопротеините, до мазнини киселини и моноацилглицерол. Състои се от 448 аминокиселини и зависи от неговата функция от коензима аполипопротеин С2. Липопротеиновата липаза представлява a вода-разтворим ензим, който е свързан с ендотелните клетки на кръв съдове чрез определени гликопротеини (протеогликани). Произвежда се в черен дроб. Ензимът катализира хидролизата на триглицеридите до две мастни киселини молекули и по една молекула моноацилглицерол всяка. The аполипопротеини са превозвачът молекули на триглицеролите и медиират тяхната транспортируемост във водната среда. Аполипопротеин С2 действа и като рецептор за липопротеинова липаза, активирайки хидролизата на триглицеридите.
Функция, ефекти и роли
Функцията на липопротеиновата липаза е да катализира разграждането на мазнините, абсорбирани от чревните клетки напълно в кръв. Първо, хранителните мазнини се разграждат от панкреатичните липази в тънко черво до мазни киселини намлява глицерин. Допълнителни триглицериди навлизат в кръвта през абсорбция Чрез тънко черво, където те се свързват с липопротеините, за да образуват липидно-протеинов комплекс. В процеса се образуват хиломикрони. Те представляват липопротеинови частици с диаметър от 0.5 до 1 микрометър. Техен плътност е под 1000 g / ml. Липидната сърцевина съдържа предимно триглицериди с малка примес от холестерол естери. The холестерол-съдържаща обвивка на хиломикроните съдържа фосфолипиди като структурен елемент. The аполипопротеини, към които са свързани триглицеридите, сега също са включени в тази обвивка. Хиломикроните съдържат 90 процента триглицериди. Те навлизат в кръвния поток от тънките черва чрез лимфната система. По-специално в капилярите на мускулите и мастната тъкан, триглицеридите се разграждат до мастни киселини и глицерол с помощта на LPL. Мастните киселини се използват незабавно в мускулната тъкан за производство на енергия или в мастната тъкан за изграждане на собствените триглицериди на тялото като мазнина за съхранение. След около десет часа въздържане от храна хиломикроните вече не се откриват в кръвта, тъй като триглицеридите след това са напълно разградени. Други компоненти на кръвта са така наречените VLDL (много ниски плътност липопротеин). Тези структурни единици се секретират от черен дроб и съдържат триглицериди, фосфолипиди намлява холестерол. VLDL транспортира тези компоненти чрез кръвния поток от черен дроб към отделните органи. По този път от своя страна триглицеридите се разграждат от липопротеинова липаза и освободените мастни киселини се поемат от клетките на тялото. Намаляването на триглицеридите превръща VLDL в LDL (липопротеин с ниска плътност). LDL съдържа основно фосфолипиди, естери на холестерола и липопротеини
Образуване, поява, свойства и оптимални нива
Липопротеин липазата се синтезира в черния дроб. Той представлява друга извънклетъчна липаза в допълнение към панкреатичните липази. LPL се намира от външната страна на мембраните на ендотелните клетки на голямо разнообразие от органи, включително мастните клетки. Там той е свързан с клетъчните мембрани чрез така наречените протеогликани. Това обаче е от особено значение за ендотелните клетки на кръвта съдове, тъй като тук той може директно да контролира хидролизата на триглицеридите, открити в хиломикроните и VLDL. хепарин се инжектира за измерване на липопротеазната активност.хепарин осигурява разхлабване на свързването на липопротеинови липази от протеогликаните, така че след инжектиране на хепарин да има повишено концентрация на свободни липопротеинови липази, които по този начин могат да бъдат определени от тяхната активност. Наред с други неща, чрез този анализ може да се открие дефицит на липопротеин липаза.
Болести и разстройства
Дефицитът на липопротеин липаза често води до тежка форма здраве проблеми. Ако присъства твърде малко липопротеинова липаза или ако нейната активност е неадекватна поради генетичен дефект, триглицеридите, открити в хиломикроните и VLDLs, могат да бъдат слабо разградени или изобщо да не се разграждат. Дефицитът на липопротеин липаза може да бъде както първичен генетичен, така и вторичен химиотерапия, например. Първичен дефицит на LPL е рядък и се причинява от автозомно-рецесивен генетичен дефект. В този случай се развива така наречената хиломикронемия, която се характеризира с серум с млечно рамка и се нарича тип I хиперлипидемия. Триглицеридите в хиломикроните вече не се разграждат. В резултат на това тежко панкреатит с мляко непоносимост и коремна болка се появяват многократно. Освен това непрекъснато се развиват спукани ксантоми и хепатомегалия. Единственото лечение е нискомаслено диета и въздържание от алкохол. Причината за това заболяване често са мутации на LPL ген върху хромозома 8 или APOC2 гена. Вторичната форма от тип I хиперлипидемия обикновено се случва с химиотерапия и е преходен по природа.
