Краниофарингеомът - известен също като тумор на Ердхайм - е доброкачествен мозък тумор. Този бавно растящ тумор се среща предимно при деца и юноши и възниква като малформация в областта на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). Диагнозата на краниофарингеома често е трудна, тъй като симптомите могат да показват редица други състояния.
Какво представлява краниофарингеомът?
Схематична диаграма, показваща местоположението на a мозък тумор в мозъка. Щракнете за уголемяване. Краниофарингеомът е бавно растящ мозък тумор. Туморът е доброкачествен и обикновено причинява симптоми на много късен етап. Краниофарингеомът се развива в областта на хипофизната жлеза, така наречената хипофизна жлеза. Има два вида краниофарингеома, адамантин и папиларен. Адамантиновият краниофарингеом обикновено се среща при деца на възраст между 5 и 10. Папиларният тип, от друга страна, се среща изключително при възрастни и тук възрастта обикновено е около 60 до 75 години. The хипофизната жлеза отговаря за производството на хормони. Хормоните влияят върху растежа, метаболизма, развитието на пубертета, регулирането на теглото, както и регулирането на телесната течност баланс. Тъй като краниофарингеомът расте в областта на хипофизната жлеза, той може олово до смущения в гореспоменатите области с напредването. Краниофарингеомът често е придружен от зрителни нарушения, тъй като зрителното нерви преминават в областта на хипофизната жлеза и често са засегнати. Краниофарингеомът е камерен, изпълнен с течност тумор, обвит в твърда капсула. Течността съдържа високи нива на холестерол, Има калций отлагания в твърдите компоненти. Краниофарингеомът расте много бавно и не метастазира.
Причини
Причината за краниофарингеома е малформация в мозъка, по-точно в хипофизата (хипофиза). По време на развитието на хипофизната жлеза се образува канал ембрион в утробата, която изчезва с узряването на плода. Този канал е известен още като краниофарингеален канал. Ако остатъчните клетки останат по време на регресията на канала, в резултат могат да се развият патологични израстъци. От тези израстъци може да се развие краниофарингеома. Защо обаче остатъчните клетки на ембрионалния канал се променят и започват да се размножават все още не е ясно.
Симптоми, оплаквания и признаци
Първоначално краниофарингеомът не причинява определени симптоми или оплаквания. Доброкачественото мозъчен тумор не причинява признаци на заболяване, докато не се увеличи. Често симптоми като главоболие, проблеми със зрението и растеж забавяне не се развиват с години. Повишеното вътречерепно налягане също може да причини болка атаки и неврологични дефицити. Типично признаци на мозъчен тумор включват и повишена жажда, гадене намлява повръщанеи повишено отделяне на урина. Стомашно-чревните симптоми се появяват предимно сутрин и на празен ден стомах. Поради локализацията си в оптичен нерв зона, могат да възникнат зрителни смущения и загуба на зрителното поле. Неговата близост до хипофизната жлеза и хипоталамус може да насърчи хормонален дефицит. Това води до значително забавен растеж, особено при деца и юноши. Образуването на вторични полови белези може също да бъде нарушено в резултат на краниофарингеома. В допълнение, хормоналните нарушения могат да причинят хипофункция на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза, което от своя страна води до различни физически оплаквания. В тежки случаи, диабет insipidus може да се развие, което се проявява чрез умора, силна жажда и нарушена работоспособност. Често много сериозните ефекти на мозъчен тумор може значително да влоши качеството на живот и да причини психологически дискомфорт при много пациенти.
Диагноза и ход
Поради трудността на диагностицирането, краниофарингеомът може да отнеме много време за диагностициране. Въз основа на симптомите са възможни различни състояния. Забавеният растеж обикновено се отбелязва при деца, което прави педиатър първата точка за контакт. След като вземете медицинска история, а кръв се извършва анализ, при който освен всичко друго се измерва и нивото на хормона. Тъй като често са налице и зрителни смущения, офталмолог поема допълнителна диагностика. В сътрудничество с невролог, образни процедури като Рентгенов, CT и магнитен резонанс Особено с помощта на ЯМР лесно могат да бъдат открити дори малки краниофарингеоми. Краниофарингеомът е доброкачествен мозъчен тумор. Тъй като обаче може и растат в съседни области на мозъка, с течение на времето могат да се появят сериозни симптоми, които не само намаляват качеството на живот на засегнатите, но и представляват риск за тяхното здраве. Курсът на краниофарингеома може да се види от две части, тъй като в 30 процента от всички случаи туморът се образува отново след операция. Само тези, които остават без рецидиви повече от пет години, могат да се считат за напълно излекувани. Това обаче изисква краниофарингеомът да е напълно отстранен. В много случаи - ако туморът прерасне в хипоталамус - може да има късни интелектуални последици.
Усложнения
Поради краниофарингеома пациентите изпитват различни нарушения и оплаквания. В повечето случаи по-специално децата са засегнати от тези оплаквания, така че при тях се появяват нарушения в развитието и следователно последващи увреждания могат да възникнат и в зряла възраст. Засегнатите страдат предимно от главоболие и зрителни смущения. The главоболие може да се разпространи и в други области на тялото и да причини болка там също. Децата страдат от нарушения в растежа, а също и от повишена жажда поради краниофарингеома. Заради това, често уриниране също се случва и по този начин не рядко депресия или други оплаквания. Краниофарингеомът може да се разпространи в други области на тялото без лечение. Лечението на това оплакване се извършва чрез отстраняване на тумора. Като правило не възникват особени усложнения. Засегнатите обаче също са зависими от радиацията притежава за да се гарантира, че туморът е напълно отстранен. В много случаи това води до положителен ход на заболяването и продължителността на живота на пациента не се влияе от краниофарингеома.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Когато необичайни зрителни смущения и други признаци на мозъчен тумор са забелязани, необходим е медицински съвет. Също така трябва да се направи консултация с лекар, ако се появят силни главоболия или загуба на зрителното поле от едната или от двете страни. слепота показва, че туморът вече е далеч напреднал - засегнатото лице трябва незабавно да посети семейния лекар. Други предупредителни знаци, които изискват незабавно изясняване, са личностни промени, виене на свят или проблеми с концентрация намлява памет. Родителите, които забелязват смущения в растежа или липса на пубертет при детето си, трябва да се обадят на педиатър. Действителното лечение се провежда в болницата. След процедурата засегнатото лице трябва да се възползва от назначените прегледи при лекаря и да информира медицинския специалист за всякакви оплаквания и аномалии. При съмнение за краниофарингеома, във всеки случай трябва да се потърси медицинска помощ. Точната точка за контакт е семейният лекар или невролог. В зависимост от вида и тежестта на симптомите трябва да се консултират и различни специалисти.
Лечение и терапия
Първият избор при лечението на краниофарингеома е операцията. Целта е да се премахне напълно мозъчният тумор, без да се засягат съседните мозъчни региони. В приблизително 80 процента от всички случаи обаче не е възможно напълно да се премахне доброкачественият мозъчен тумор. Обикновено краниофарингеомът вече се е разпространил толкова далеч, че региони като оптичния нерви и хипоталамус също са засегнати. Особено в областта на хипоталамуса отстраняването на краниофарингеома се оказва изключително трудно. Туморната тъкан и здравите мозъчни структури са трудни за разграничаване помежду си. Краниофарингеомът има висока честота на рецидиви, което означава, че през първите пет години има голям риск краниофарингеомът да се повтори, което прави неизбежна друга операция. Ако краниофарингеомът е голяма, некамерна киста в случай на рецидив, пункция може да е достатъчно. Ако краниофарингеомът не може да бъде напълно отстранен или само a пункция е извършена, радиация притежава може да се извърши след това. Радиационното лечение се провежда за период от няколко седмици и има за цел да предотврати повтарящ се растеж. Освен това, наркотик притежава се инициира за краниофарингеома.От хормони се произвеждат в хипофизната жлеза, обикновено е необходимо да се започне хормонозаместителна терапия, Ако символът щитовидната жлеза е засегната, хипофункцията може да бъде лекувана с помощта на левотироксин, Освен това, тестостерон както и естроген и прогестин препарати се използват за лечение на хипофункция на репродуктивните органи. Тъй като краниофарингеомът може да причини и други симптоми, лекарствената терапия е съобразена със засегнатото лице във всеки отделен случай.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за пациенти с краниофарингеома е относително добра само ако този мозъчен тумор бъде открит рано. Ако може да бъде напълно отстранен по време на операция, това подобрява дългосрочните шансове за оцеляване. Но честотата на рецидиви е висока. Това предполага, че реалистичната прогноза за краниофарингеома е трудна. Перспективата е добра само за малки, много компактни и по този начин лесно отстраними краниофарингеоми. За по-голямата част от пациентите с краниофарингеоми се нуждаят повече от 80 процента хормонозаместителна терапия до края на живота си. Успешната операция при краниофарингеома често е последвана от лъчева терапия. Прогнозата за 70 до 80 процента от пациентите, лекувани по този начин, е, че ще оцелеят през следващите десет години. Лъчевата терапия може да причини хормонални дефицити, които изискват лечение. Операцията и пълното отстраняване на краниофарингеома не могат да подобрят загуба на зрение или памет това вече се е случило. Те представляват трайна повреда. В с наднормено тегло пациенти с краниофарингеома, прогнозата не е толкова добра. Около 30 процента от тези с краниофарингеоми са с наднормено тегло или затлъстяване. За тези индивиди рисковете от свързани с теглото последствия като диабет мелитус или сърдечно-съдови заболявания се увеличават. При медицинско проследяване през целия живот хората с успешно опериран и облъчен краниофарингеом могат да продължат да живеят без рецидив.
Предотвратяване
Към днешна дата няма известни ефективни мерки за предотвратяване на краниофарингеома. Тъй като точната причина е неизвестна, само общо поведенческо мерки могат да бъдат предприети за намаляване на общия риск от заболяване и рак. Освен здравословна диета, трябва да се предприемат редовни упражнения. Освен това, никотин, алкохол намлява наркотици трябва да се избягва. Особено в случай на деца, трябва да се внимава да се избягва ненужното Рентгенов прегледи. Това е така, защото радиацията води до възможността за развитие рак по-късно, което не изключва доброкачествения краниофарингеом.
Проследяване
В повечето случаи има малко или никакви специални възможности за долекуване, налични за лицето с краниофарингеома. В този случай ранната диагностика е много важна за предотвратяване на допълнителни усложнения или влошаване на симптомите. Като правило краниофарингеомът не може да се излекува сам, така че засегнатото лице трябва да се консултира с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. Като правило краниофарингеомът изисква хирургическа интервенция за отстраняване на тумора. След такава операция засегнатото лице във всеки случай трябва да почива и да се грижи за тялото си. Натоварването или други стресови дейности трябва да бъдат обезкуражени, за да не се натоварва излишно тялото. В много случаи е необходимо да се приемат различни лекарства и пациентът винаги трябва да гарантира, че те се приемат редовно и в правилната дозировка. Подкрепата на пациента от приятели или семейство също е много важна при това заболяване и може да предотврати развитието на депресия или други психологически разстройства. Възможно е продължителността на живота на засегнатото лице да бъде намалена поради това заболяване.
Това можете да направите сами
Пациентите с краниофарингеома страдат от различни дифузни симптоми, които ограничават качеството им на живот и олово до несигурност относно техните здраве статус. Например главоболието и повишеното чувство на жажда са типични за краниофарингеома. Полученото често уриниране понякога ограничава пациентите в ежедневието им и в извършването на дейности извън дома. Най-важната мярка за самопомощ в случай на краниофарингеома е бързото свързване с лекар въпреки неспецифичните симптоми. След като диагнозата бъде установена, лекуващият медицински екип започва терапия.Обикновено пациентът отива в болница и се подлага на операция с цел възможно най-пълно отстраняване на мозъчния тумор. През това време работата на децата пациенти е силно ограничена. Посещението на училище също е невъзможно през това време, така че засегнатите обикновено изостават в училищната си кариера. Разстояние обучение а подкрепата на учители и съученици частично предотвратява това. След успешно отстраняване пациентите популяризират своите здраве като посещавате необходимите медицински контролни посещения. Това е така, защото краниофарингеомът се характеризира с висока честота на рецидиви и е необходимо бързо действие. Пациентите се въздържат от високострес спорт след операция в техен собствен интерес.
