История
Точният ход на заболяването обикновено е много труден за предвиждане и може да приеме много различни форми. По принцип симптомите на амиотрофичната странична склероза са непрекъснато прогресиращи и по този начин парализата, след като е настъпила, не може да изчезне отново. Ранните симптоми обикновено са първоначална неудобство като препъване или проблеми със задържането на нещата.
След известно време първите симптоми на парализа започват в областта на ръцете и / или краката. В някои случаи те могат да бъдат придружени от спастични симптоми, т.е. увеличаване на мускулното напрежение. Това може да засегне всички мускули, с изключение на сърце, очни мускули и сфинктери на мехур и червата.
Тъй като ALS е непрекъснат процес, все повече мускулни групи са засегнати от парализата. И накрая, дихателните мускули, особено на диафрагма, също могат да бъдат засегнати, което след това може да доведе до дихателен дистрес. В края на курса, в почти всички случаи, завършен параплегия (тетраплегия) е резултатът.
Като цяло средната продължителност на живота е значително намалена до 3 години. При повечето пациенти ALS се диагностицира на възраст между 50 и 70 години. Средната пикова възраст е 58 години. Много рядко заболяването се среща при по-млади пациенти на възраст между 25 и 35 години. Вероятно най-известният пример за такъв случай е Стивън Хокинг, който вече показва първите симптоми на ALS на 21-годишна възраст.
Диагноза
Пациентите обикновено отиват при лекар, когато изпитват загуба на сила в крайниците си или когато наблюдават мускулни фасцикулации, които класически се случват след манипулация на мускула като негово вълнообразно прогресивно, доста бавно свиване. език в частност фасцикулациите са типични за амиотрофична латерална склероза. Наблюдавайки тялото, пациентът и лекарят могат да определят мускулната атрофия, което сега обосновава подозрението за заболяването.
Един прост рефлексен тест може да докаже едновременното наличие на отпусната и спастична пареза (парализа), което вече е диагнозата на амиотрофична латерална склероза. Класическата диагностична триада е спинална мускулна атрофия, булбарна парализа и спастична спинална парализа, което впоследствие се потвърждава от електромиографски (измерване на електрическа мускулна активност) и електроневрографски (измерване на електрическа нервна активност) изследвания. В допълнение, пациентите с ALS могат да получат случайни, неконтролирани емоционални реакции под формата на плач, смях или прозяване (афективна лабилност), които понякога могат да бъдат провокирани в разговор чрез съответно задействане на съдържание.
И накрая, след смъртта могат да се извършат аутопсии, за да се определи нервна клетка смърт в двигателните зони на главен мозък, пътищата в гръбначен мозък и в предните рогове на гръбначния мозък (амиотрофична странична склероза). Лабораторните тестове, извършени при диагностицирането на амиотрофична латерална склероза, имат за цел преди всичко да изключат други заболявания, които могат да причинят подобни симптоми. Те включват мускулни заболявания и щитовидната жлеза промени.
Нормално кръв броя, електролити, креатинин киназа (бъбрек стойност), щитовидната жлеза стойности и антинуклеарни (срещу антигени в клетъчното ядро) антитела обикновено се определят. Ако ALS е налице, не се очаква тези стойности да показват големи отклонения, но са в рамките на нормалното. Понякога може да се наложи да се извърши допълнителна диагностика под формата на мускулни биопсии или лумбални пункции.
Ако се подозира амиотрофична странична склероза, се извършва ЯМР на глава се извършва и за повечето пациенти като част от диагностичната процедура. Това служи предимно за изключване на други заболявания на нервната система които могат да бъдат свързани със сходни симптоми. Те включват например енцефалопатия (увреждане на мозък) или възпаление на мозъка (енцефалит), типичните характеристики на които могат да се видят ясно при ЯМР.
В повечето случаи ALS се придружава от никакви промени в изображението. Все още не е възможно лечение на амиотрофична странична склероза, но различни терапевтични подходи забавят прогресията или служат за подобряване на качеството на живот. Важно е да информирате пациента на ранен етап, за да постигнете съответния успех на лечението по отношение на по-бавно прогресиране на заболяването и увеличена продължителност на живота със съгласието и активното сътрудничество на пациента.
Глутаматният антагонист рилузол се използва като лекарство за противодействие на разрушаването на нервните клетки при амиотрофна странична склероза. Физиотерапията и трудовата терапия имат за цел да обучат и поддържат ежедневните практически и други двигателни умения на пациента или да покажат алтернативни стратегии за движение. Особено възможно най-дълго запазване на ефективно дишане механизмът е основният фокус.
В допълнение, логопедичните грижи служат за поддържане и обучение на умения за говорене и преглъщане, последното от които е особено важно за защитата на белите дробове, тъй като прогресивните нарушения на преглъщането рано или късно водят до пневмония и фаталния му изход. И тук се използват лекарства за по-лесно разхлабване на секрета в дихателните пътища и за улесняване на отстраняването им, както и вещества, които ограничават слюнка производство, тъй като това намалява риска от преглъщане. Мускул спазми, техните спазми и болка те причиняват трябва да бъдат облекчени с калций препарати и обезболяващи.
Ако дихателните мускули също са все по-засегнати, механични вентилация е възможно, което може да се извърши и у дома. Това обаче увеличава риска от респираторен тракт намлява бял дроб инфекции, поради което антибиотици трябва да се прилага бързо при съмнение за инфекция. Освен домашен механичен вентилация, най-големият страх при пациентите е смъртта от задушаване, поради което опиатите се използват в последната фаза на заболяването за намаляване на тревожността и желанието за дишане.
Това вече попада във фазата на умиране на палиативна терапия и може да се комбинира с психотропни лекарства за борба с безпокойството. Поради психологическата тежест на прогнозата на заболяването, психосоциалните грижи също са важен лечебен компонент, който в комбинация с групи за самопомощ носи ползи не само на пациентите, но и на техните близки. Психотропни лекарства може да бъде също толкова полезна тук, когато депресия възниква или за овладяване на неконтролирани емоционални реакции като смях и плач (амиотрофична странична склероза).
