Симптоми
Две двигателни нервни клетки са свързани последователно за възбуждане на мускулите. Първият двигателен неврон произхожда от мозък и се превключва на втория двигателен неврон в гръбначен мозък на нивото, където се свързва с периферен нерв, за да достигне съответния мускул. Ако вторият двигателен неврон (периферен нерв) е повреден, настъпва отпусната парализа, докато увреждането на първия двигателен неврон (мозък/гръбначен мозък) води до спастична парализа.
Тъй като и двата моторни неврона са засегнати, амиотрофичната латерална склероза се характеризира със съвместната поява както на отпусната, така и на спастична парализа, която започва толкова бавно и коварно, че уврежданията на пациента първоначално се отхвърлят от последния като „несръчност“. От проблеми с походката или захващане на ръката поради отпуснатост или скованост на мускулите, до задържане на трупа и по-късно също трудно дишане, могат да се очакват различни ограничения. В повечето случаи симптомите на неуспех започват в крайниците и едва в по-късния ход на заболяването са ангажирани и стволовите и лумбалните мускули (преглъщащи и говорещи мускули).
Въпреки това, при около един на всеки трима пациенти заболяването започва като булбарна форма с увреждане на преглъщането и говоренето, което води до съсирена реч и повишено преглъщане. Речевото разстройство може да изисква комуникация СПИН като дъски с азбука, дъски за писане или други подобни, за да се даде възможност на пациента да се разбере. Освен това регресията на отпуснатите парализирани мускули е типичен симптом, който може лесно да се наблюдава на ръката поради загубата на форма, но се случва и другаде по тялото.
Мускулатурата на очите никога не е засегната. Ранните симптоми на латералната амиотрофична склероза се характеризират с факта, че те могат да приемат много различни форми, точно като действителното протичане на заболяването. Често обаче първите симптоми са много неспецифични и често не се забелязват от засегнатите.
Това често води до препъване или проблеми при задържането на нещата, които обикновено се отхвърлят от пациентите като тромави. С течение на времето обаче тези обстоятелства обикновено се увеличават и бавно се забелязват първите безболезнени симптоми на парализа на ръцете или краката. От този тип правила трябва да се разграничи така нареченото булбарно начало.
Това първоначално засяга нервните клетки на мозък стволови, които са отговорни за преглъщането или производството на реч. Първите симптоми са начално нарушение на преглъщането или говорни нарушения. Тази форма на заболяването обаче е много рядка.
Една от най-важните характеристики на амиотрофичната латерална склероза е, че нарастващата парализа настъпва без болка или усещане. Следователно е доста нетипично за засегнатите лица да съобщават за изразено усещане за изтръпване или други форми на парализа като сърбеж. Появата на говорни нарушения е много типичен за булбарния ход на амиотрофична латерална склероза (ALS).
Характерно за това заболяване е, че започва в областта на мозъчния ствол. Следователно, дегенерацията на двигателните нервни клетки може да доведе до говорни нарушения, но също така и до нарушения на преглъщането. Следователно, споменатите тук симптоми са в началото на хода на симптомите.
По-честият курс трябва да се различава от този, когато първите симптоми засягат краката и / или ръцете. При този тип курс непрекъснато нарастващият ход на заболяването, след съществуваща симптоматика в крайниците, води до разширяване на болестта до мозъчния ствол и по този начин до нарушения на преглъщането и говора. ALS е характерен с това, че нарастващата парализа се описва от повечето пациенти като безболезнена, тъй като изолираната смърт на двигателните нервни клетки на гръбначен мозък не задейства a болка стимул.
Въпреки този факт, някои пациенти съобщават за тежка форма болка което се увеличава с напредването на болестта. Точната причина за това все още не е изяснена окончателно. Някои пациенти могат да се развият тежко главоболие поради липсата на кислород, причинена от парализа на дихателните мускули.
