Гликоген: Функция и болести

Гликогенът се състои от гликоза единици и е полизахарид. В човешкия организъм той служи за осигуряване и съхранение гликоза. Натрупването на гликоген се нарича гликогенов синтез, а разграждането - гликогенолиза.

Какво е гликоген?

Гликогенът се състои от нещо, наречено гликогенин, централен протеин, към който хиляди гликоза молекули след това са прикрепени. Допълнително разклоняване се получава и върху глюкозата молекули, позволявайки на гликогеновата молекула да се синтезира или съхранява в различни тъкани. Те включват мускулите, черен дроб, вагината, матка и мозък, съответно. Съхраняваното обаче въглехидрати могат да бъдат предоставени или мобилизирани само в черен дроб тъй като ензимът глюкоза-6-фосфатаза се намира в черния дроб. Гликогенът може да се разглежда като запас от енергия, който се използва по време на физическо натоварване или глад. Ако запасът от гликоген свърши, депо-мазнините впоследствие се разграждат. Разграждането на гликоген до глюкоза е известно като гликолиза, което може да се счита за централен процес на енергиен метаболизъм.

Функция, ефект и задачи

Доставката на гликоген се използва изключително от самите мускули; на черен дроб съхранява гликогена и след това го прави достъпен за други клетки. Този процес играе важна роля, особено в състояние на сън, като клетките на надбъбречната медула или еритроцити могат да бъдат снабдени с енергия по този начин. В допълнение, кръв нивата на глюкозата се регулират от различни [[хормони]] с помощта на натрупването и разграждането на гликоген. Глюкагон намлява адреналин стимулира разбивката, докато натрупването се насърчава от инсулин. Образуването на глюкагон намлява инсулин протича в части от панкреаса. Гликогенът, който се съхранява в черния дроб, се използва за попълване кръв глюкоза и доставят мозък намлява еритроцити. Когато черният дроб се напълни с гликоген, той представлява органа с най-високо ниво концентрация на гликоген (100 mg гликоген на g черен дроб). Гликогенът, съхраняван в мускулите, от друга страна е само за лична употреба и тук могат да се съхраняват около 250 g гликоген.

Образуване, поява, свойства и оптимални стойности

Когато нишестето се поглъща с храната, ензимът алфа-амилаза разгражда го на изомалтоза и малтоза в уста намлява дванадесетопръстник, съответно. След това те се превръщат в глюкоза по-нататък ензими. Синтезът на гликоген изисква гликогенин, протеин, намиращ се в центъра на гликогеновата молекула. С помощта на този ензим и глюкоза-6-фосфат, удължаване на захар възникват странични вериги. Преди това, глюкоза-6-фосфат все още се превръща в глюкоза-1-фосфат. Гликогенът се разгражда с помощта на гликоген фосфорилаза. Когато крайната глюкоза молекули са разбити, глюкоза-1-фосфат е формиран. Общо 400g глюкоза могат да се съхраняват в човешкото тяло под формата на гликоген. Не е възможно да се съхраняват отделни молекули глюкоза, тъй като те биха привлекли твърде много вода в клетка, което я кара да се спука. Всички клетки - с изключение на еритроцити - може да произвежда или изгражда гликоген. По-специално две системи на органи са важни за съхранението на гликоген:

  • Мускулатурата: тя съхранява гликоген само за себе си.
  • Черният дроб: той съхранява гликоген, за да може да снабди организма с него в последствие

Метаболизмът на гликогена има различни задачи в мускулите и в черния дроб и поради тази причина също се регулира по различни начини. Регулацията е или хормонална, или алостерична. Алостеричната регулация започва в клетката. Повишен AMP се появява в мускулите, което активира фосфорилазата. Тук липсата на АТФ се компенсира от повишено разграждане на гликогена. От друга страна, глюкозо-6-фосфатът и АТФ действат като инхибитори. Те показват, че са налични достатъчно глюкоза и енергия и следователно не се изисква разграждане. Такова регулиране не е възможно в черния дроб, където глюкозата се осигурява за други органи и не се консумира от самия организъм. В черния дроб, глюкагон сигнализира за нужда от глюкоза, докато е в мускулите, адреналин е отговорен за това. И в двата случая има повишаване на нивата на сАМР, което води до разграждане на гликогена. Инсулин, от друга страна, понижава нивото на сАМР и впоследствие води до натрупване на гликоген.

Болести и разстройства

Много рядко заболяване са така наречените гликогенози, които са генетични. Това е вродено заболяване за съхранение, характеризиращо се с необичайно съдържание на гликоген. При заболявания на съхранението на гликоген тялото не е в състояние да преобразува гликоген в глюкоза и понякога се нарушава производството на гликоген или използването на гликоген. Може да се направи разлика между чернодробните и мускулните гликогенози. Един от симптомите на чернодробната гликогеноза е увеличен черен дроб в които се съхраняват повишени мазнини или гликоген. Пациентите също са склонни към нисък ръст намлява хипогликемия. При мускулна гликогеноза, загуба на мускули, мускули спазмиили възниква мускулна слабост. Сега са известни тринадесет различни вида гликогенеза, които са класифицирани в мускулни или чернодробни форми и обозначени с римски цифри. Нарушенията на съхранението на гликоген се дължат на автозомно-рецесивно наследство и могат да бъдат открити в утробата от амниоцентеза. Гликогенезите се лекуват основно симптоматично. Терапия включва, например, дишане намлява физиотерапия или специални диетични препоръки. В по-нататъшния курс изкуственото хранене или вентилация често също стават необходими.